Sarcoidosis: สาเหตุอาการการรักษา

Sarcoidosis หรือโรค Besnier-Boeck-Schaumann เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ส่งผลกระทบต่อร่างกายเกือบทั้งหมดส่งผลกระทบต่อคนหนุ่มสาวเป็นหลัก อาการของ sarcoidosis มักสับสนกับวัณโรคหรือโรคทางเดินหายใจอื่น ๆ จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการระบุสาเหตุที่ชัดเจนของ sarcoidosis แม้ว่าจะมีสมมติฐานมากมายเกี่ยวกับเรื่องนี้ ที่สำคัญ Sarcoidosis ไม่ใช่โรคติดเชื้อดังนั้นคุณจึงไม่สามารถจับได้

Sarcoidosis (โรค Besnier-Boeck-Schaumann, ละติน. Sarcoidosis) เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง (autoimmune disease) ระบบภูมิคุ้มกันที่ใช้ในการทำลายผู้บุกรุกที่เข้ามาในร่างกายจู่ๆก็มีการใช้งานมากเกินไปในบางคน

ในอวัยวะภายในรูปแบบ granulomas เช่นก้อนอักเสบขนาดเล็กซึ่งแตกต่างจากวัณโรคคือ granulomas ที่ไม่หายขาด แกรนูโลมาเกิดจากเซลล์อักเสบเช่นลิมโฟไซต์และมาโครฟาจ

แม้ว่า sarcoidosis สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะใด ๆ ได้ แต่ส่วนใหญ่มักพบในปอดและต่อมน้ำเหลืองโดยเฉพาะในเมดิแอสตินัม นี่คือเหตุผลที่ Sarcoidosis จัดเป็นโรคปอดคั่นระหว่างหน้า ซึ่งหมายความว่ามันจะพัฒนาการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เหมือนกันและกระจายในปอดซึ่งนำไปสู่การแลกเปลี่ยนก๊าซบกพร่อง

สารบัญ

1. Sarcoidosis - ใครป่วยบ่อยที่สุด?
2. Sarcoidosis - อาการ
3. Sarcoidosis - จะวินิจฉัยได้อย่างไร?
4. Sarcoidosis แตกต่างกันอย่างไร?
5. Sarcoidosis - การรักษา
6. Sarcoidosis - หลักสูตรทางคลินิก

Sarcoidosis - ใครป่วยบ่อยที่สุด?

Sarcoidosis ถือเป็นโรคส่วนใหญ่ในคนหนุ่มสาวโดยส่วนใหญ่อยู่ในช่วงทศวรรษที่สามของชีวิต (20-30 ปี) ในผู้หญิงอุบัติการณ์สูงสุดอันดับสองเกิดขึ้นระหว่างอายุ 50 ถึง 60 ปี

แม้ว่าจะไม่มีข้อได้เปรียบทางเพศที่ชัดเจน แต่ Sarcoidosis ก็เป็นเรื่องปกติในผู้หญิง

นอกจากนี้ยังพบว่า sarcoidosis พบได้บ่อยในคนในประเทศแถบนอร์ดิกและคนผิวดำมีอาการป่วยบ่อยกว่าประชากรที่เหลือประมาณสิบเท่า

Sarcoidosis - อาการ

Sarcoidosis ในระยะเริ่มแรกมักไม่มีอาการ อย่างไรก็ตามในขณะที่โรคดำเนินไปมักจะสังเกตเห็นการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองโดยทั่วไป

บ่อยครั้งใน sarcoidosis มี:

• ลดน้ำหนัก
• ไอ
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• อารมณ์เสีย
• ความอ่อนแอทั่วไป

อาการเหล่านี้เป็นอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งเกิดขึ้นแม้ในผู้ป่วยประมาณ 30% ดังนั้นเมื่อปรากฏเราจึงแทบไม่ได้มุ่งเน้นไปที่โรคใดโรคหนึ่งยิ่งไปกว่านั้น - โรคดังกล่าวเป็นที่ทราบกันดีตั้งแต่การชันสูตรจนถึงพวกเราเกือบทุกคนและเกิดขึ้นในกรณีที่มีความเครียดหรือความเหนื่อยล้าเป็นเวลานาน

อาการที่เป็นปกติของ sarcoidosis ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบจากโรค ดังนั้นเราสามารถสังเกตได้ในหมู่คนอื่น ๆ :

• หายใจถี่ไอเจ็บหน้าอกย้อนหลังหรือรู้สึกไม่สบาย
• ปวดกล้ามเนื้อและข้อ
• ตับโตและ / หรือการขยายตัวของม้าม (ตับและ / หรือม้ามโต)
• ต่อมน้ำเหลืองบวมที่เคลื่อนที่ได้และไม่เจ็บปวด
• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะสัญญาณของหัวใจล้มเหลว
• ตาแห้งหรือตาพร่ามัว
• การรบกวนในระบบประสาทส่วนกลางโดยเฉพาะอัมพาตของเส้นประสาทสมองส่วนใหญ่เป็นเส้นประสาทใบหน้า (เรียกว่า neurosarcoidosis)
• แผลที่ผิวหนังประเภทต่างๆและความรุนแรงเช่น nodular sarcoid, angiolupoid (vascular lesion ส่วนใหญ่ในผู้หญิงส่วนใหญ่อยู่ที่จมูก), sarcoid rash, กระจายและ sarcoid วงแหวน รอยโรคมักจะทิ้งรอยแผลเป็นไว้ที่ผิว
• อาการทางกระดูกหรือที่เรียกว่าJüngling's syndrome
• การขยายตัวของต่อมหูข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้าง
• อาการของภาวะน้ำตาลในเลือดสูงเช่นระดับแคลเซียมในเลือดที่สูงขึ้นซึ่งมักมาพร้อมกับ sarcoidosis เช่น polyuria, nephrolithiasis และ cholelithiasis, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, ง่วงนอน, ปวดศีรษะ, คลื่นไส้, อาเจียน, เบื่ออาหาร, ตับอ่อนอักเสบ, โรคแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหรือความดันโลหิตสูง

บทความแนะนำ:

Sarcoidosis - การวินิจฉัย การทดสอบ Sarcoidosis

Sarcoidosis - จะวินิจฉัยได้อย่างไร?

เนื่องจาก sarcoidosis สามารถส่งผลต่ออวัยวะใด ๆ จึงมักพบความผิดปกติหลายอย่างในการทดสอบเพิ่มเติมต่างๆ อย่างไรก็ตามในที่สุดการวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิสจะพิจารณาจากการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของชิ้นส่วนของอวัยวะที่เปลี่ยนแปลงโดยส่วนใหญ่มักมาจากต่อมน้ำเหลืองเนื้อเยื่อในปอดเยื่อบุตาตับไตหรือผิวหนัง

นอกจากนี้การทดสอบต่อไปนี้ใช้ในการวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดสิส:

• การทดสอบในห้องปฏิบัติการที่สามารถแสดงได้

- โรคโลหิตจางเล็กน้อย
- เม็ดเลือดขาว
- hypercalcemia
- hypercalciuria
- เพิ่มเอนไซม์เปลี่ยนแองจิโอเทนซินในเลือด
- hypergammaglobulinemia

• การทดสอบภาพ:

เอ็กซ์เรย์ทรวงอก - จากภาพเอ็กซ์เรย์ Sarcoidosis สามารถจำแนกได้ 5 ขั้นตอนโดยแม่นยำมากขึ้น:

- ระยะที่ 0 - ภาพเอ็กซ์เรย์ของหน้าอกเป็นปกติ
- ระยะที่ 1 - การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองของโพรงและ / หรือเมดิแอสตินัมโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่มองเห็นได้ในเนื้อเยื่อปอด
- ระยะที่ 2 - การแพร่กระจายของก้อนกลมเล็ก ๆ ในเนื้อเยื่อปอดพร้อมกับต่อมน้ำเหลืองที่โต
- ระยะที่ 3 - การแพร่กระจายของก้อนเล็ก ๆ ในเนื้อเยื่อไม่มีการขยายของต่อมน้ำเหลือง
- ระยะที่ 4 - พังผืดเนื้อเยื่อในปอดและถุงลมโป่งพอง (ภาพ "รังผึ้ง")

การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของหน้าอก:

- การแพร่กระจายของก้อนกลมขนาดเล็กในเนื้อเยื่อปอด
- ต่อมน้ำเหลืองโตของ hilals และ mediastinum

การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก - ส่วนใหญ่มักมีประโยชน์ในการประเมินการมีส่วนร่วมของอวัยวะอื่น ๆ ส่วนใหญ่คือระบบประสาทส่วนกลางและหัวใจ
อัลตราซาวนด์ช่องท้องเพื่อประเมินตับม้ามและระบบทางเดินปัสสาวะ

• คลื่นไฟฟ้าหัวใจเพื่อประเมินภาวะที่เป็นไปได้
• การตรวจทางจักษุวิทยาที่ควรทำในผู้ป่วยทุกราย
• การตรวจน้ำไขสันหลัง - ในกรณีของการมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางจะแสดงให้เห็นถึง lymphocytosis และการเพิ่มขึ้นของระดับโปรตีนในผู้ป่วยส่วนใหญ่
• การทดสอบ tuberculin ดำเนินการเพื่อแยกการติดเชื้อ mycobacteria tuberculosis ในปัจจุบันอย่างไรก็ตามในกรณีของ sarcoidosis ระบบภูมิคุ้มกันจะอ่อนแอลงดังนั้นการทดสอบนี้อาจให้ผลลบเท็จ

Sarcoidosis สามารถวินิจฉัยได้เมื่อมีภาพทางคลินิกและภาพทางรังสีในอวัยวะมากกว่าสองอวัยวะซึ่งได้รับการยืนยันจากผลการตรวจชิ้นเนื้อ เมื่อไม่สามารถตรวจชิ้นเนื้อได้การวินิจฉัย Sarcoidosis ระยะที่ 1 และ 2 สามารถทำได้โดยอาศัยภาพทางคลินิกและทางรังสีวิทยาเท่านั้น

Sarcoidosis แตกต่างกันอย่างไร?

เนื่องจากความจริงที่ว่า sarcoidosis สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกอวัยวะในร่างกายของเราจึงควรตัดโรคหลายชนิดที่อาจมีอาการคล้ายกันออกไป

ในกรณีของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองก่อนอื่นควรยกเว้นโรคเนื้องอกทั้งต่อมน้ำเหลืองที่เป็นมะเร็งและการแพร่กระจายจากอวัยวะอื่น ๆ รอยโรคของปอดในการทดสอบภาพอาจทำให้สงสัยว่าเป็นโรคคั่นระหว่างหน้าอื่น ๆ หรือตัวอย่างเช่นการแพร่กระจายของมะเร็ง

Granulomas ที่ตรวจพบโดยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาอาจเกิดขึ้นได้ในโรคเช่น:

• วัณโรค
• เกลื้อน
• granulomatosis กับ polyangiitis
• โรค Crohn

และโรคอื่น ๆ ที่หายากกว่าเล็กน้อย

นอกจากนี้ยังอาจเป็นเรื่องยากที่จะแยกความแตกต่างของแผลที่ผิวหนังที่ปรากฏใน Sarcoidosis ซึ่งอาจคล้ายกับการเปลี่ยนแปลงของโรคลูปัสโรคภูมิแพ้หรือวัณโรค

Sarcoidosis - การรักษา

แกนนำในการรักษา sarcoidosis คือ glucocorticosteroids และการรักษาควรใช้เวลาอย่างน้อยหนึ่งปีเพื่อให้ได้ผลตามที่ต้องการ

เนื่องจากมีการปลดปล่อยที่เกิดขึ้นเองในระดับสูงผู้ป่วยที่เป็นโรค sarcoidosis ระยะ I และ II มักไม่ได้รับการรักษา ในกรณีเหล่านี้ขอแนะนำให้ตรวจโรคทุกๆสองสามเดือนเท่านั้น

ในรูปแบบของ sarcoidosis ในปอดอาจพิจารณาการใช้ glucocorticosteroids แบบสูดดม

ข้อบ่งชี้ในการรักษาคือโรคระยะที่ III และ IV และ II หากสังเกตเห็นความก้าวหน้าของการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อปอดหรือความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจที่เพิ่มขึ้นรวมถึงการมีส่วนร่วมของหัวใจระบบประสาทส่วนกลางสายตาและการมีภาวะน้ำตาลในเลือดสูงโดย Sarcoidosis

นอกจากกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์แล้วยังมีการใช้ยาภูมิคุ้มกันอื่น ๆ เช่น methotrexate, azathioprine, leflunomide, mycophenolate mofetil หรือ anti-TNF α antibodies

เป็นทางเลือกสุดท้ายเมื่อโรคลุกลามจำเป็นต้องพิจารณาการปลูกถ่ายปอด

Sarcoidosis - หลักสูตรทางคลินิก

ตามที่กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ sarcoidosis อาจไม่มีอาการเป็นเวลานาน บางคนเริ่มมีอาการเฉียบพลันโดยมีไข้ปวดข้อเดินไม่ได้มีอาการแดงเป็นหนองและต่อมน้ำเหลืองในโพรงทวิภาคี รูปแบบดังกล่าวเรียกว่าLöfgren's syndrome และแม้ว่าอาการจะมีความรุนแรงสูงในช่วงเริ่มต้นและเริ่มมีอาการอย่างกะทันหัน แต่ก็เป็นการ จำกัด ตัวเองและให้การพยากรณ์โรคที่ดี

Sarcoidosis อาจแสดงเป็นกลุ่มอาการของ Heerfordt นั่นคือ uveitis หน้า, ต่อมหู, อัมพาตใบหน้าและไข้

มากกว่า 80% ของผู้ป่วยโรคระยะที่ 1 มีอาการทุเลาภายในสองปีหลังการวินิจฉัย

ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคระยะที่ 2 จะมีอาการทุเลาใน 60% ของผู้ป่วยและผู้ป่วยระยะที่ 3 ใน 10-20%

Sarcoidosis โดยทั่วไปเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ดีและอัตราการตายหลายเปอร์เซ็นต์ส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับความล้มเหลวของระบบหายใจและการไหลเวียนโลหิตหรือเป็นผลมาจากความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง

อ่านเพิ่มเติม:

• BCG - วัคซีนวัณโรค
• Plague - สาเหตุอาการการรักษา