Hemolytic uremic syndrome (HUS) - สาเหตุการรักษา

haemolytic uremic syndrome (HUS) ส่วนใหญ่มักส่งผลต่อเด็กเล็กและทำให้ไตถูกทำลายอย่างเฉียบพลัน ค้นหาว่าอาการของโรคเม็ดเลือดแดงแตกเป็นอย่างไรสามารถป้องกันได้หรือไม่และรักษาอย่างไร?

Hemolytic uremic syndrome (HUS) เป็นโรคหลายอวัยวะซึ่งได้รับการวินิจฉัยบ่อยที่สุดในเด็กเล็ก ในช่วงของกลุ่มอาการของโรคไตเม็ดเลือดแดงความเสียหายเฉียบพลันจะเกิดขึ้น ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของปริมาณเลือดไปยังอวัยวะภายในก็เป็นความผิดปกติที่สำคัญเช่นกัน

สารบัญ:

1. Hemolytic uremic syndrome - มันคืออะไร?
2. Hemolytic uremic syndrome - ประเภทและอาการ
3. Haemolytic uremic syndrome - เกิดขึ้นได้กับใคร?
4. hemolytic uremic syndrome - การป้องกันโรค
5. hemolytic uremic syndrome - การวินิจฉัย
6. hemolytic uremic syndrome - การรักษา
7. hemolytic uremic syndrome - ภาวะแทรกซ้อน

มีสาเหตุหลายประการของกลุ่มอาการของเม็ดเลือดแดงที่พบบ่อยที่สุดคือการติดเชื้อแบคทีเรียบางชนิด แบคทีเรียเหล่านี้ส่วนใหญ่มักได้มาจากอาหารผลิตสารพิษที่นำไปสู่อาการของโรค

Hemolytic uremic syndrome เป็นภาวะร้ายแรงที่อาจนำไปสู่ความผิดปกติของไตเรื้อรัง

Hemolytic uremic syndrome - มันคืออะไร?

คำว่า "hemolytic uraemic syndrome" ฟังดูค่อนข้างซับซ้อนและอาจเป็นเรื่องที่เข้าใจยากสำหรับคนทั่วไป เพื่อให้เข้าใจถึงสาระสำคัญของโรคก่อนอื่นเรามาลองถอดรหัสองค์ประกอบแต่ละชื่อของมัน

คำว่า haemolytic เกิดจากการแตกของเม็ดเลือดแดงที่เกิดขึ้นในกลุ่มอาการนี้เช่นกระบวนการสลายตัวของเม็ดเลือดแดง ผลของเม็ดเลือดแดงคือโรคโลหิตจางนั่นคือการลดลงของจำนวนเม็ดเลือดแดงในเลือด

ส่วนที่สองของชื่อกลุ่มอาการ - uremia - หมายถึงภาวะที่ไตไม่สามารถทำหน้าที่ขับถ่ายได้อย่างถูกต้อง จากนั้นผลิตภัณฑ์ที่เป็นอันตรายจากการเผาผลาญจะสะสมในร่างกาย การสะสมของพวกเขาสามารถนำไปสู่ความเสียหายร้ายแรงต่ออวัยวะ

เราได้เรียนรู้เกี่ยวกับองค์ประกอบสองส่วนของ hemolytic uremic syndrome:

• การสลายเม็ดเลือดแดง
• ไตวายเฉียบพลัน

มีกระบวนการอื่นใดบ้างที่เกิดขึ้นในระหว่างการเกิดโรค?

การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญมากเกี่ยวข้องกับระบบการแข็งตัวของเลือดและภายในหลอดเลือดขนาดเล็ก ใน hemolytic uremic syndrome เยื่อบุผนังหลอดเลือดเช่นชั้นที่เป็นเยื่อบุด้านในของหลอดเลือดได้รับความเสียหาย

ความผิดปกติของเยื่อบุผนังหลอดเลือดนำไปสู่การก่อตัวของลิ่มเลือดอุดตันลูเมนของหลอดเลือด หลอดเลือดปิดทำให้เลือดไปเลี้ยงอวัยวะผิดปกติ

รอยโรคของหลอดเลือดเหล่านี้ปรากฏขึ้นเป็นอันดับแรกในไตซึ่งอธิบายถึงภาวะไตวายเฉียบพลัน

ในแง่ของระบบการแข็งตัวของเลือดอาการทั่วไปของโรคเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดคือภาวะเกล็ดเลือดต่ำเช่นการลดจำนวนเกล็ดเลือดในเลือด

Hemolytic uremic syndrome - ประเภทและอาการ

ตอนนี้เรารู้แล้วว่าโรคใดที่เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการของโรคเม็ดเลือดแดงแตกแล้วถึงเวลาถามตัวเองว่าอะไรเป็นสาเหตุของพวกเขา?

เนื่องจากสาเหตุของโรคมี 2 รูปแบบของ hemolytic uremic syndrome: ปกติและผิดปกติ

รูปแบบทั่วไปของ hemolytic uremic syndrome คิดเป็นประมาณ 90% ของทุกกรณีของโรค

ปัจจัยที่ก่อให้เกิดอาการ hemolytic uremic syndrome ในรูปแบบนี้คือแบคทีเรียหรืออย่างแม่นยำกว่านั้นคือสารพิษ Escherichia coli serotype (ตัวแปร) O157: H7 ถือเป็นเชื้อโรคที่พบบ่อยที่สุดที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการของเม็ดเลือดแดง นอกจากนี้ยังเกิดขึ้นได้ว่าโรคนี้เกิดจากแบคทีเรียสายพันธุ์อื่น ๆ (เช่น S.ฮิเกลลา).

ลักษณะทั่วไปของเชื้อโรคเหล่านี้คือวิธีที่ได้มา - เข้าสู่ร่างกายพร้อมกับอาหารที่บริโภค

ด้วยเหตุนี้อาการแรกของกลุ่มอาการของเม็ดเลือดแดงจึงมักมาจากระบบทางเดินอาหาร นั่นคือ:

• อาการปวดท้อง
• ท้องเสียมีเลือดปน
• และบางครั้งก็อาเจียน

หลังจากนั้นไม่นานอาการของความเสียหายต่ออวัยวะอื่น ๆ จะเข้าร่วม:

• โรคโลหิตจาง
• ไตวายเฉียบพลัน
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (ซึ่งอาจทำให้เลือดออก)

โรคเม็ดเลือดแดงแตกผิดปกติไม่ได้เกิดจากการกระทำของสารพิษจากแบคทีเรีย

สาเหตุของมันคือความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและเป็นหนึ่งในองค์ประกอบที่แม่นยำกว่า - ที่เรียกว่า ระบบเสริม ผลของการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกตินั้นเหมือนกับอาการของโรคเม็ดเลือดแดงแตกโดยทั่วไปนั่นคือความเสียหายต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดของหลอดเลือดและการก่อตัวของลิ่มเลือดในหลอดเลือดเล็ก ๆ ที่นำไปสู่ความเสียหายของไต

ในกลุ่มอาการของเม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติจะไม่มีอาการเริ่มแรกของระบบทางเดินอาหารเช่นไม่มีอาการท้องร่วง

อย่างไรก็ตามรูปแบบของกลุ่มอาการของเม็ดเลือดแดงในเลือดนี้บางครั้งมักเกิดจากการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจส่วนบน

สาเหตุอีกประการหนึ่งของกลุ่มอาการของเม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติคือความแปรปรวนในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันโดยกำเนิด (ความบกพร่องทางพันธุกรรม) ในกรณีนี้อาการของโรคอาจเกิดขึ้นในครอบครัวและมักจะกำเริบ

กลุ่มอาการของโรคเม็ดเลือดแดงแตกผิดปกติมีความรุนแรงมากกว่าและเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่รุนแรงกว่าตัวแปรทั่วไป

Haemolytic uremic syndrome - เกิดขึ้นได้กับใคร?

Hemolytic uremic syndrome เป็นโรคในวัยเด็ก อุบัติการณ์ที่ยิ่งใหญ่ที่สุดเกิดขึ้นในเด็กที่อายุน้อยที่สุดและอายุต่ำกว่า 5 ปี

hemolytic uremic syndrome เป็นสาเหตุของไตวายเฉียบพลันที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มอายุนี้

อย่างไรก็ตามไม่ได้หมายความว่าผู้ป่วยที่มีอายุต่างกันจะไม่สามารถเป็นโรคนี้ได้

Haemolytic uremic syndrome เกิดขึ้นในผู้ใหญ่และมักจะรุนแรงกว่ามาก

hemolytic uremic syndrome - การป้องกันโรค

เป็นไปได้หรือไม่ที่จะป้องกันการเกิด hemolytic uremic syndrome?

ในกรณีของเชื้อ E. Coli (หรืออื่น ๆ ) ที่เกิดจากสารพิษการป้องกันคือหลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารที่อาจปนเปื้อน แหล่งที่พบมากที่สุดของแบคทีเรียดังกล่าวคือเนื้อสัตว์ที่เตรียมไม่เพียงพอ - ดิบและ / หรือปรุงไม่สุก นอกจากนี้ยังควรดื่มน้ำจากแหล่งที่มีการควบคุมอย่างเหมาะสม

มีการอภิปรายอย่างต่อเนื่องในโลกวิทยาศาสตร์เกี่ยวกับความเหมาะสมของการใช้ยาปฏิชีวนะในกรณีที่มีอาการท้องร่วงเป็นเลือดที่เกิดจากเชื้ออีโคล่า.

อาจดูเหมือนว่าการใช้ยาปฏิชีวนะจะช่วยหลีกเลี่ยงโรคเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากสารพิษของแบคทีเรีย

อย่างไรก็ตามมีการศึกษาทางวิทยาศาสตร์ที่ยืนยันความจริงที่ว่าการใช้ยาปฏิชีวนะทำให้เกิดการทำลายเซลล์แบคทีเรียจำนวนมากอย่างกะทันหันซึ่งเมื่อถูกทำลายลงจะปล่อยสารพิษจำนวนมากเข้าสู่กระแสเลือด

ด้วยเหตุนี้จึงไม่ใช้ยาปฏิชีวนะเป็นประจำเพื่อป้องกันโรคเม็ดเลือดแดงแตก

hemolytic uremic syndrome - การวินิจฉัย

ขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยโรค hemolytic uremic syndrome คือประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกายที่มุ่งเป้าไปที่ลักษณะอาการของโรคนี้

โดยทั่วไปของโรคนี้คืออาการท้องร่วงเริ่มมีเลือดตามมาด้วยไข้และอ่อนแรงอย่างรุนแรงตามมาด้วยปัสสาวะลดลงเมื่อเวลาผ่านไป

อย่างไรก็ตามสเปกตรัมของอาการของกลุ่มอาการของเม็ดเลือดแดงแตกต่างกันและอาจไม่มีอาการข้างต้นในผู้ป่วยทุกราย

ภาวะแทรกซ้อนของโรค hemolytic uremic syndrome เช่นความดันโลหิตสูงโรคดีซ่านหรืออาการชักบางครั้งอาจพบได้จากการตรวจร่างกาย

จำเป็นต้องมีการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาลักษณะทั่วไปของ hemolytic uremic syndrome อันเป็นผลมาจากการสร้างเม็ดเลือดแดง (การสลายเม็ดเลือดแดง) อาจทำให้จำนวนเม็ดเลือดแดงลดลงในการตรวจเลือด

ชิ้นส่วนของเซลล์เม็ดเลือดที่เสียหายสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ซึ่งเป็นสิ่งที่เรียกว่า Schistocytes การเปลี่ยนแปลงลักษณะอื่นคือภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (การลดลงของจำนวนเกล็ดเลือดในเลือด)

เราสามารถตรวจพบความผิดปกติของไตได้โดยการทำเครื่องหมายที่เรียกว่า พารามิเตอร์ของไต รวมถึงและอื่น ๆ ระดับยูเรียและครีเอตินีน การเพิ่มค่าของตัวบ่งชี้เหล่านี้บ่งบอกถึงพัฒนาการของไตวาย อันเป็นผลมาจากความผิดปกติของไตอาจทำให้เกิดการรบกวนของอิเล็กโทรไลต์ได้เช่นกัน

ในการวินิจฉัยโรค hemolytic uremic syndrome การทดสอบอีกอย่างหนึ่งที่สำคัญคือการเพาะเชื้ออุจจาระเพื่อหาแบคทีเรียที่อาจเป็นสาเหตุของโรค โดยทั่วไปแล้วจะมีการค้นหาสายพันธุ์ E.coli O157: H7 หรือ Shigella นอกจากนี้ยังสามารถระบุได้ว่ามีสารพิษจากแบคทีเรียในอุจจาระ

การวินิจฉัยโรค hemolytic uremic ผิดปกติแตกต่างกันเล็กน้อยและมีความซับซ้อนมากขึ้น ต้องใช้การทดสอบทางภูมิคุ้มกันโดยละเอียดและบางครั้งก็มีการตรวจทางพันธุกรรมเพื่อระบุแหล่งที่มาของความผิดปกติในระบบภูมิคุ้มกัน

hemolytic uremic syndrome - การรักษา

จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุสำหรับกลุ่มอาการของเม็ดเลือดแดง การบำบัดเกี่ยวข้องกับการใช้วิธีการรักษาอาการต่างๆ ในภาวะโลหิตจางที่รุนแรงมากอาจจำเป็นต้องถ่ายเลือด (เม็ดเลือดแดงเข้มข้น)

ในทำนองเดียวกันภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรงอาจต้องให้เกล็ดเลือดถ่ายเข้มข้น

ภาวะไตวายอาจเป็นข้อบ่งชี้ในการดำเนินการบำบัดทดแทนไต (การล้างไตทางช่องท้องการฟอกเลือดหรือการกรองเลือด)

หากผู้ป่วยมีอาการความดันโลหิตสูงยาจะใช้เพื่อลดความดันโลหิตด้วย

วิธีหลักในการรักษาโรคเม็ดเลือดแดงแตกผิดปกติคือพลาสมาฟีเรซิสเช่นการทำความสะอาดพลาสมาในเลือด ขั้นตอนนี้จะทำความสะอาดเลือดของโมเลกุลที่ผลิตโดยระบบภูมิคุ้มกันซึ่งนำไปสู่อาการของโรค

นอกจากนี้ยังมียาที่สงวนไว้สำหรับกลุ่มอาการ hemolytic uremic syndrome ที่เรียกว่า Ekulizumab เป็นการเตรียมการที่ยับยั้งกิจกรรมที่มากเกินไปของระบบเสริมซึ่งเป็น "ผู้ร้าย" หลักที่รับผิดชอบในการพัฒนา ZHM ที่ผิดปกติ

hemolytic uremic syndrome - ภาวะแทรกซ้อน

Hemolytic uremic syndrome เป็นภาวะร้ายแรงที่อาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนเรื้อรังและถึงขั้นเสียชีวิตได้ อัตราการเสียชีวิตในกลุ่มอาการของเม็ดเลือดแดงแตกประมาณ 5%

ภาวะแทรกซ้อนหลักของ hemolytic uremic syndrome คือโรคไตเรื้อรังซึ่งมีผลต่อผู้ป่วย 30 ถึง 50% ขึ้นอยู่กับแหล่งที่มา

หลังจากเกิดโรคแล้วผู้ป่วยควรอยู่ภายใต้การดูแลของคลินิกโรคไตอย่างต่อเนื่อง โรคไตวายเรื้อรังระยะสุดท้ายอาจเป็นสาเหตุของการมีสิทธิ์เข้ารับการปลูกถ่ายไต ความเสียหายของไตอาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูง (ไตมีอิทธิพลอย่างมากต่อการควบคุมความดันโลหิตผ่านการผลิตฮอร์โมนที่เรียกว่าเรนิน)

การพยากรณ์โรคที่ร้ายแรงที่สุดในกลุ่มอาการของเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดงเกี่ยวข้องกับผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ผู้ป่วยที่มีรูปแบบผิดปกติของกลุ่มอาการนี้และผู้ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับอวัยวะอื่นที่ไม่ใช่ไต (เช่นระบบประสาทส่วนกลาง)

บรรณานุกรม:

1. "hemolytic uremic syndrome" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2558 มิ.ย. 50 (2): 73–82
2. “ Hemolytic-uremic syndrome” D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, pp. 63-67

เกี่ยวกับผู้แต่ง

Krzysztof Białożyนักศึกษาแพทย์ที่ Collegium Medicum ในคราคูฟเข้าสู่โลกแห่งความท้าทายอย่างต่อเนื่องของการทำงานของแพทย์ เธอสนใจเป็นพิเศษในด้านนรีเวชวิทยาสูติศาสตร์กุมารเวชศาสตร์และเวชศาสตร์การดำเนินชีวิต ผู้ชื่นชอบภาษาต่างประเทศการเดินทางและการเดินป่าบนภูเขา

อ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้