โรค Hirschsprung เป็นโรคที่หายากและมีมา แต่กำเนิดของการปกคลุมด้วยเส้นของลำไส้ซึ่งมีลักษณะการขยายตัวของลำไส้ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่า 6-7 ซม.
โรค Hirschprung เกิดขึ้นแล้วในช่วงพัฒนาการเมื่อการย้ายเซลล์ภายในหางจากยอดประสาทไปตามทางเดินอาหารหยุดลง ความถี่ของโรคประมาณ 1: 5,000 คนเกิด โรคนี้พบได้บ่อยในผู้ชายอัตราส่วนของเด็กชายที่ป่วยต่อเด็กหญิงจะอยู่ที่ประมาณ 4: 1
โรค Hirschsprung - อาการ
โรค Hirschsprung ปรากฏตัวเร็วมากในวันที่ 5-10 ของชีวิตเด็ก อาการแรกคือการยับยั้งขี้ควาย นอกจากนี้ทารกแรกเกิดยังมีท้องป่องและอาเจียนบ่อย หากมีส่วนปลายเล็ก ๆ ทารกจะสลับระหว่างอาการท้องผูกและท้องร่วง มีการอักเสบของลำไส้และมีน้ำและอิเล็กโทรไลต์รบกวน บางครั้งลำไส้อาจทะลุ
โรค Hirschsprung - และข้อบกพร่องที่มาพร้อมกับ
ข้อเสียของผู้ป่วยโรค Hirschsprung ได้แก่ :
- ข้อบกพร่องของหัวใจ (ส่วนใหญ่เป็นข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนหรือระหว่างช่อง)
- dysplasia ไตหรือ agenesis
- เพดานโหว่
- ข้อบกพร่องของระบบทางเดินปัสสาวะรวมถึง hypospadias
- ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารเช่นหลอดเลือดแดงสะดือเส้นเดียวหรือไส้เลื่อนที่ขาหนีบ
- ลักษณะใบหน้า dysmorphic ข้อบกพร่องของกะโหลกศีรษะ
โรค Hirschsprung - การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคขึ้นอยู่กับ: ภาพทางคลินิกการตรวจร่างกายและรังสีวิทยาการตรวจทางทวารหนักและการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
โรค Hirschsprung - การรักษา
ในกรณีที่มีการอุดตันเต็มรูปแบบควรใส่ท่อในกระเพาะอาหารและควรดูดสิ่งที่เหลืออยู่รวมทั้งทำความสะอาดการฉีดเข้าสู่ลำไส้ใหญ่ ในกรณีที่เบาที่สุดการสวนทวารจะดำเนินการในสถานพยาบาล การขาดการปรับปรุงทำให้ผู้ป่วยมีคุณสมบัติในการผ่าตัด มันเกี่ยวข้องกับการกำจัดส่วน aganglionic และ anastomosis ของส่วน innervated ที่ถูกต้องใกล้เคียงกับส่วนต่อพ่วงที่เหลือของทวารหนักหรือทวารหนัก
