Hemolytic anemia (โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือด) เป็นกลุ่มของโรคเลือดหรือที่จริงเป็นหนึ่งในองค์ประกอบของมันคือเซลล์เม็ดเลือดแดง ในช่วงที่มีภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงจะถูกทำลายเร็วเกินไปและสาเหตุอาจเป็นได้ทั้งข้อบกพร่องในโครงสร้างของเม็ดเลือดแดงและโรคของอวัยวะอื่น ๆ Haemolytic anemia นอกเหนือจากอาการทั่วไปของโรคโลหิตจางทุกประเภทเช่นความเหนื่อยล้าหรือหายใจถี่มีอาการหลายลักษณะ เป็นสิ่งที่ควรค่าแก่การค้นหาว่าคุณสามารถสงสัยว่าเป็นโรคนี้ได้เมื่อใดและมีอาการอย่างไร
สารบัญ
- Hemolytic anemia: อาการ
- Haemolytic anemia: ภาวะแทรกซ้อน
- Hemolytic anemia: สาเหตุ
- Hemolytic anemia: ประเภท
- Hemolytic anemia: ผลการทดสอบ
- การรักษาโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือด
Haemolytic anemia (haemolytic anemia) คือการลดลงของ:
- ระดับฮีโมโกลบิน (ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ HGB หรือ HB ต่ำกว่า 14 g / dl ในผู้ชายและ 12 g / dl ในผู้หญิง)
- hematocrit (HCT หรือ HT น้อยกว่า 40% ในผู้ชายและ 37% ในผู้หญิง)
- เม็ดเลือดแดง - เม็ดเลือดแดง (RBC น้อยกว่า 4.2 ล้าน / μlในผู้ชายและ 3.5 ล้าน / μlในผู้หญิง)
โดยการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่หมุนเวียนในกระบวนการที่เรียกว่า haemolysis
Hemolytic anemia: อาการ
อาการจะปรากฏเมื่อใด?
หากเป็นโรค แต่กำเนิดอาการจะปรากฏตั้งแต่อายุยังน้อยอยู่แล้วในเด็กเล็ก อย่างไรก็ตามหากได้รับ haemolytic anemia อาการต่างๆจะเกิดขึ้นในผู้ใหญ่โดยส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นหลังจากการวินิจฉัยโรคที่มีเม็ดเลือดแดงเกิดขึ้น (เช่นหลังการวินิจฉัยโรคลูปัสในระบบ) และน้อยครั้งมากที่อาจเป็นอาการแรกของโรคอื่น
ความรุนแรงของอาการคืออะไร?
หากเม็ดเลือดแดงเป็นเพียงเล็กน้อยและเป็นเวลานานโรคอาจไม่ทำให้รู้สึกไม่สบาย อย่างไรก็ตามหากมีเม็ดเลือดแดงลดลงอย่างกะทันหันอาการต่างๆจะเกิดขึ้นค่อนข้างเร็วและหากหยดมีขนาดใหญ่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้
อาการอะไรที่อาจปรากฏขึ้น?
โรคโลหิตจางโดยไม่คำนึงถึงสาเหตุอาจทำให้เกิดอาการต่างๆเช่น:
- ความอ่อนแอ
- อ่อนเพลียง่าย
- การรบกวนสมาธิและความสนใจ
- ปวดหัวและเวียนศีรษะ
และโรคที่พบได้น้อย:
- หัวใจเต้นเร็วขึ้น
- หายใจลำบาก
ในกรณีของการสร้างเม็ดเลือดแดงเรามักจะจัดการกับโรคดีซ่านซึ่งเป็นผลมาจากการทำลายเม็ดเลือดแดงอย่างรวดเร็วเกินไปซึ่งสัมพันธ์กับการเผาผลาญของพวกมันยิ่งไปกว่านั้นการขยายตัวของม้ามและการขยายตัวของตับก็เกิดขึ้น
บางครั้งคนที่เป็นโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงก็มีนิ่วในถุงน้ำดีเนื่องจากส่วนประกอบของน้ำดีบิลิรูบินเป็นผลมาจากการเผาผลาญของเม็ดเลือดแดงหากมีสารประกอบนี้มากเกินไปมันจะตกตะกอนในรูปของนิ่ว
อาการที่เหลือเป็นลักษณะเฉพาะของแต่ละโรคและเป็นผลมาจากกลไกที่ทำให้เกิดโรคโลหิตจางที่อธิบายไว้ข้างต้น:
- spherocytosis แต่กำเนิดมีลักษณะการพัฒนาของกระดูกที่ผิดปกตินิ่วในถุงน้ำดีและภาวะเม็ดเลือดแดงแตก หลังเป็นเงื่อนไขที่คุกคามชีวิตซึ่งมีอยู่อนึ่ง ความอ่อนแอคลื่นไส้ไข้ปวดท้องอัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นและไตวายเฉียบพลัน
- การขาดเอนไซม์ของเม็ดเลือดแดงมีลักษณะดีซ่านปัสสาวะสีเข้มและปวดท้องซึ่งเกิดจากยาบางชนิดความเครียดและการติดเชื้อ
- methemoglobinemia (หนึ่งในข้อบกพร่องของฮีโมโกลบิน) ในทางกลับกันคือการเปลี่ยนแปลงความจุของเหล็กที่มีอยู่ในเม็ดเลือดแดงดังนั้นจึงไม่สามารถเกาะติดและนำออกซิเจนได้ อาการที่เป็นลักษณะเฉพาะคือตัวเขียวโดยส่วนใหญ่จะมองเห็นได้บริเวณปากหรือกลีบหู
- โรคโลหิตจางชนิดเคียวแสดงโดยโรคดีซ่านโรคนิ่วในถุงน้ำดีการชะลอการเจริญเติบโตหัวใจโตการอุดตันของหลอดเลือดที่ทำให้อวัยวะขาดเลือด
ในกรณีของโรคแพ้ภูมิตัวเองและต่อมน้ำเหลืองอาการของพวกเขาจะเด่นกว่าและอาการของโรคโลหิตจางในกรณีเหล่านี้อาจรวมถึง:
- ปวดเมื่อกลืนกิน
- ปวดหลัง
- อาการปวดท้อง
- ไข้
- ปัสสาวะสีแดง
- และเมื่อเกิดการแตกของเม็ดเลือดแดงในหลอดเลือดขนาดเล็กจะส่งผลให้เกิดการอุดตัน
สเปกตรัมของอาการมีขนาดใหญ่มากและควรจำไว้ว่า hemolytic anemia มีภาวะแทรกซ้อนต่างๆ
Haemolytic anemia: ภาวะแทรกซ้อน
ผลกระทบของโรคนี้อาจมีได้มากมายโดยเริ่มจากที่ร้ายแรงน้อยที่สุด:
- ถุงน้ำดี
- การขาดกรดโฟลิก
- แผลที่ผิวหนัง
- หลอดเลือดดำอุดตัน
- การพัฒนาของ aplastic และ hemolytic ซึ่งเกี่ยวข้องกับการลดลงอย่างรวดเร็วของจำนวนเซลล์เม็ดเลือดและก่อให้เกิดภัยคุกคามโดยตรงต่อชีวิต
Hemolytic anemia: สาเหตุ
Haemolytic anemia เป็นกลุ่มของโรคหลายชนิดสาเหตุอาจแตกต่างกันไป แต่ผลที่ตามมาคือการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเสมอ
ภายใต้สภาวะปกติเม็ดเลือดแดงจะมีชีวิตอยู่ได้ประมาณ 120 วันจากนั้นม้ามจะถูกจับและสลายไปที่นั่นและธาตุเหล็กจะถูกกักเก็บไว้
อันเป็นผลมาจากความบกพร่องในเม็ดเลือดแดงในตัวเองหรือในอวัยวะอื่น ๆ เช่นตับและม้ามกระบวนการนี้จะเกิดขึ้นเร็วขึ้นแม้จะผ่านไป 50 วันแล้วก็ตาม
นอกจากนี้ด้วยการเพิ่มเม็ดเลือดแดงทำให้ไขกระดูกไม่สามารถผลิตเซลล์เม็ดเลือดใหม่และเติมเต็มเซลล์เม็ดเลือดที่ขาดหายไปได้ซึ่งส่งผลให้จำนวนเม็ดเลือดแดงลดลง
การทำลายเซลล์เม็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นยังทำให้เอนไซม์ที่รับผิดชอบในการเผาผลาญอาหารมีภาระมากเกินไปกระบวนการนี้จะไม่ได้ผลและเมตาบอไลต์ของเซลล์เม็ดเลือดยังคงอยู่ในระบบหมุนเวียน
การขาดเม็ดเลือดแดงเป็นลักษณะของโรคโลหิตจางทั้งหมด (เช่นโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กหรือโรคโลหิตจางจากการขาดวิตามินบี 12) ดังนั้นอาการบางอย่างจึงพบได้บ่อยและเกิดขึ้นกับโรคโลหิตจางทุกประเภท
ความเข้มข้นของกระบวนการที่เกี่ยวข้องกับการสลายตัวและการปรากฏตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงในการไหลเวียนทำให้ลักษณะอาการของโรคโลหิตจางเม็ดเลือดขาว
Hemolytic anemia: ประเภท
Haemolytic anemia อาจเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมจากนั้นเราเรียกสิ่งเหล่านี้ว่ามา แต่กำเนิดหรือได้มาเช่นในโรคแพ้ภูมิตัวเอง ประการแรกเกิดจากความเสียหายต่อเซลล์เม็ดเลือดและ ได้แก่ :
- ข้อบกพร่องของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง - จากนั้นเซลล์เม็ดเลือดจะมีรูปร่างที่เปลี่ยนแปลงไปเช่น ovocytosis หรือโรคโลหิตจาง hemolytic กรรมพันธุ์ที่พบบ่อยที่สุด - spherocytosis (รูปร่างเซลล์เม็ดเลือดทรงกลม)
- ข้อบกพร่องของเอนไซม์เม็ดเลือดแดงที่เรียกว่าเอนไซม์ - ไซโตพลาสซึมของเม็ดเลือดแดงมีเอนไซม์จำนวนหนึ่งที่จำเป็นสำหรับการทำงานของพวกเขาโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงอาจเป็นผลมาจากการขาดเอนไซม์สองชนิด ได้แก่ น้ำตาลกลูโคส -6- ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนสและไพรูเวตไคเนสซึ่งมีส่วนสำคัญในการผลิตพลังงานในเม็ดเลือดแดง
- ข้อบกพร่องของฮีโมโกลบินเช่นสารประกอบที่นำออกซิเจนคือฮีโมโกลบิน - โรคโลหิตจางชนิดเคียวและเมธาโมโกลบินในโรคเหล่านี้ความสามารถของเซลล์เม็ดเลือดในการนำพาออกซิเจนจะลดลงและรูปร่างอาจเปลี่ยนไปซึ่งทำให้เสี่ยงต่อความเสียหายมากขึ้น
- การสร้างฮีโมโกลบินไม่เพียงพอ - ธาลัสซีเมีย
ในกรณีของโรคโลหิตจางที่ได้มาเม็ดเลือดแดงเป็นเรื่องปกติ แต่จะถูกทำลายโดยปัจจัยภายนอก
กลไกอย่างหนึ่งคือกระบวนการทางภูมิคุ้มกันซึ่งนำไปสู่การผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์เม็ดเลือดแดง
สิ่งเหล่านี้สามารถเกิดขึ้นได้ในหลายโรค: แพ้ภูมิตัวเอง (เช่นโรคลูปัสในระบบ) มะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวเรื้อรังมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหลังการใช้ยาบางชนิดหลังการปลูกถ่ายอวัยวะการถ่ายเลือดและในโรคที่เรียกว่า Cold agglutinin และ hemoglobinuria เย็น paroxysmal
อีกกลไกหนึ่งของการทำลายเม็ดเลือดแดงนอกเซลล์คือโรคโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาว ชื่อค่อนข้างซับซ้อนหมายความว่าอย่างไร?
ด้วยเหตุผลหลายประการเซลล์เม็ดเลือดจะถูกทำลายในหลอดเลือดแดงและ venules ขนาดเล็กในระหว่างการเกิดจ้ำเลือดที่เกิดลิ่มเลือดอุดตันภาวะเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดงหรือการติดเชื้อ
ที่น่าสนใจก็คือกลไกการออกฤทธิ์ของสารพิษบางชนิดเช่นพิษของแมงมุมหรืองูพิษ การเกิดเม็ดเลือดแดงน้อยมากเกิดจากความเสียหายทางกลต่อเม็ดเลือดแดงเช่นหลังการใส่ลิ้นหัวใจเทียม
Hemolytic anemia: ผลการทดสอบ
การตรวจพื้นฐานที่ควรทำเมื่อสงสัยว่าเป็นโรคโลหิตจาง (ไม่ใช่เฉพาะโลหิตจางจากเม็ดเลือดขาว) คือการตรวจนับเม็ดเลือดโดยสมบูรณ์
โรคโลหิตจางบ่งชี้ได้จากการลดลงของจำนวนเม็ดเลือดแดงเช่น RBC ต่ำกว่าปกติ
บนพื้นฐานของพารามิเตอร์อื่น ๆ เราสามารถประเมินได้ว่าเซลล์เม็ดเลือดที่มีอยู่ในการไหลเวียนมีปริมาตรที่เหมาะสม (MCV) ฮีโมโกลบิน (MCH) ในปริมาณที่เหมาะสมและความเข้มข้นในเม็ดเลือด (MCHC) หรือไม่สิ่งเหล่านี้เป็นตัวแปรที่สำคัญอย่างยิ่งที่บอกได้มากเกี่ยวกับสาเหตุของการลดลงของปริมาณเม็ดเลือดแดง
ในกรณีของการแตกของเม็ดเลือดแดงพารามิเตอร์โครงสร้างของเม็ดเลือดแดงส่วนใหญ่มักจะยังคงอยู่ในช่วงปกติดังนั้นเราจึงต้องจัดการกับสิ่งที่เรียกว่าโรคโลหิตจางนอร์โมซิติก (normocytic anemia) โรคโลหิตจางนอร์โมโครมิกเช่นเม็ดเลือดแดงมีขนาดเนื้อหาและความเข้มข้นของฮีโมโกลบินที่เหมาะสม
ซึ่งหมายความโดยอ้อมว่ากระบวนการผลิตไม่ถูกรบกวนและร่างกายมีสารตั้งต้นที่จำเป็นทั้งหมดสำหรับการผลิต
เฉพาะในกรณีของโรคธาลัสซีเมียซึ่งกระบวนการผลิตหยุดชะงักเม็ดเลือดแดงจะมีขนาดเล็กลงและมีปริมาณฮีโมโกลบินต่ำกว่า
พารามิเตอร์ที่สำคัญอีกอย่างที่พบได้ในการตรวจนับเม็ดเลือดคือเรติคูโลไซต์ที่มีข้อความว่า "Ret" เรติคูโลไซต์เป็นเม็ดเลือดแดงอายุน้อยที่เพิ่งออกจากไขกระดูกจำนวนที่เพิ่มขึ้นบ่งชี้ว่ามีการสร้างเม็ดเลือดใหม่ในไขกระดูกอย่างเข้มข้น
การเพิ่มขึ้นของการผลิตและการเพิ่มขึ้นของเรติคูโลไซต์เป็นการตอบสนองต่อจำนวนเม็ดเลือดแดงที่ทำงานได้ไม่เพียงพอ
การทดสอบขั้นสูงเพิ่มเติมช่วยให้สามารถตรวจหาเม็ดเลือดแดงที่หายาก แต่มีลักษณะเฉพาะเช่น echinocytes (เม็ดเลือดแดงที่ยื่นออกมา) ในข้อบกพร่องของเอนไซม์, เม็ดเลือดแดงของต่อมไทรอยด์ในธาลัสซีเมีย, schistocytes (ชิ้นส่วนของเม็ดเลือดแดง) ใน microangiopathic anemia และมีอยู่ในเม็ดเลือดแดงใน metahemobia ของร่างกาย: หรือร่างกาย Howel-Jolly ในโรคโลหิตจางชนิดเคียว
การวิจัยเกี่ยวกับเม็ดเลือดแดงมีการอธิบายรายละเอียดไว้ในบทความเกี่ยวกับเม็ดเลือดแดง การวิเคราะห์เลือดอาจแสดงความเบี่ยงเบนในพื้นที่ต่อไปนี้:
- การเพิ่มขึ้นของ LDH (แลคเตทดีไฮโดรจีเนสเช่นเอนไซม์ที่มีอยู่ในเม็ดเลือดแดง) จะถูกปล่อยออกมาเมื่อเม็ดเลือดแดงถูกทำลายดังนั้นความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นในเลือดระหว่างการแตกของเม็ดเลือดแดง
- การลดลงของ haptoglobin (โปรตีนที่มีผลผูกพันกับฮีโมโกลบินฟรี) การลดลงเกิดจากการที่วิธีการทางห้องปฏิบัติการประเมินปริมาณของ haptoglobin ที่สามารถจับกับฮีโมโกลบินได้หากสารประกอบนี้ถูกปล่อยออกมาจากเม็ดเลือดแดงที่เสียหายอนุภาคของ haptoglobin ที่มีอยู่จะจับตัวกับมันและ "มองไม่เห็น" ในระหว่างการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
- การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินซึ่งเป็นผลิตภัณฑ์สุดท้ายของการสลายฮีโมโกลบิน
ผลการตรวจปัสสาวะแสดงให้เห็นว่า urobilinogen และ hemoglobinuria คือการขับออกของ urobilin และ hemoglobin ในปัสสาวะในปริมาณที่เพิ่มขึ้นตามลำดับ
สารประกอบเหล่านี้จะถูกกำจัดออกไปหากการสร้างเม็ดเลือดรุนแรงมากจนตับไม่สามารถเผาผลาญเซลล์เม็ดเลือดที่ถูกทำลายได้อย่างมีประสิทธิภาพ
โรคโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดขาวแต่ละรูปแบบมีการทดสอบเฉพาะอย่างไรก็ตามมักไม่ค่อยได้รับการดำเนินการและเฉพาะในศูนย์เฉพาะทาง ได้แก่ :
- ลดกิจกรรมของกลูโคส -6- ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนส
- การขาดไคเนส pyruvate
- เพิ่มขึ้นของ metHb (methemoglobinemia)
- การเพิ่มขึ้นของ HbS และ HbF (โรคโลหิตจางชนิดเคียว)
- และการทดสอบ Coombs โดยตรงที่พบบ่อยมากขึ้น (ดำเนินการในโรค autoimmune ไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับเม็ดเลือดขาวเท่านั้น แต่ในกรณีนี้จะช่วยในการวินิจฉัยโรคโลหิตจางทุติยภูมิ)
บางครั้งโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อการวินิจฉัยไม่แน่นอนจะมีการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกซึ่งแสดงให้เห็นการสร้างเม็ดเลือดแดงใหม่ที่เพิ่มขึ้น
การรักษาโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือด
การรักษาโรคเลือดและระบบเม็ดเลือดจะดำเนินการโดยนักโลหิตวิทยาแม้ว่าการวินิจฉัยขั้นพื้นฐานอาจดำเนินการโดยแพทย์ประจำครอบครัว
แม้จะมีสาเหตุของการแตกของเม็ดเลือดแดงแตกต่างกัน แต่หลักการของการรักษาก็คล้ายคลึงกัน
ในผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยเช่นนี้สิ่งแรกจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องรักษาจำนวนเม็ดเลือดแดงให้เพียงพอในการไหลเวียนดังนั้นบางครั้งจึงจำเป็นต้องถ่ายเลือดที่มีสมาธิ
อย่างไรก็ตามคุณต้องจัดหาส่วนผสมที่จำเป็นในการสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงใหม่เสมอเช่นกรดโฟลิกและธาตุเหล็กหากมีน้อยเกินไป
ก่อนที่จะเริ่มการรักษาโรคโลหิตจางจำเป็นต้องยกเว้นลักษณะทุติยภูมิของโรคนี้เช่นรักษาโรคที่อาจทำให้เกิดโรคโลหิตจางเม็ดเลือดและหยุดยาที่อาจเป็นสาเหตุ
วิธีการทั่วไปในการรักษาโรคโลหิตจางหลายชนิด ได้แก่ spherocytosis, ธาลัสซีเมีย, ความผิดปกติของเอนไซม์ก็เป็นวิธีสุดท้ายเช่นการผ่าตัดเอาม้ามออก
อวัยวะนี้จับและทำลายเม็ดเลือดแดงที่บิดเบี้ยว แต่ถ้ามีมากเกินไปการทำงานของม้ามจะทำให้เกิดโรคโลหิตจางอย่างรุนแรง
การกำจัดอวัยวะนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อรักษาเซลล์เม็ดเลือดที่ผิดปกติ แต่ทำงานได้บางส่วนในการไหลเวียน
ก่อนที่จะทำการตัดม้ามจะมีความพยายามในการรักษาภาวะเม็ดเลือดแดงแตกโดยเฉพาะสำหรับตัวแทนสาเหตุ:
- ในโรคแพ้ภูมิตัวเองกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันและพลาสม่าเฟเรซิส (ขั้นตอนที่ช่วยให้คุณสามารถกำจัดแอนติบอดีทั้งหมดออกจากเลือดรวมถึงการต่อต้านเม็ดเลือดแดง)
- ใน methemoglobinemia คุณสามารถให้ยา methylene blue ใช้ห้องออกซิเจน hyperbaric และใช้การถ่ายเลือดที่แลกเปลี่ยนได้ ในกรณีที่มีน้ำหนักเบาและเรื้อรัง - กรดแอสคอร์บิกและไรโบฟลาวิน
- ในธาลัสซีเมียให้วิตามินซีและสังกะสี
- ในโรคโลหิตจางชนิดเคียว - ไฮดรอกซีคาร์บาไมด์ยาแก้ปวดและยาต้านการแข็งตัวของเลือด
พื้นฐานของโรคโลหิตจาง hemolytic มีความหลากหลายมากเช่นเดียวกับกลไกที่เกิดความเสียหายของเซลล์เม็ดเลือด แต่เป็นกลุ่มโรคที่พบบ่อยเนื่องจากผลลัพธ์สุดท้ายจะเหมือนกันเสมอ - การทำลายเม็ดเลือดแดงที่ยังอายุน้อยและทำงานได้
ในทางกลับกันสิ่งนี้มีผลกระทบมากมายโดยเฉพาะอย่างยิ่งเลือดไม่ได้ให้ออกซิเจนแก่เซลล์มากเท่าที่จำเป็นเพื่อให้ทำงานได้อย่างถูกต้องและผลกระทบอาจมีตั้งแต่ความเหนื่อยล้าและการเต้นของหัวใจที่เร็วขึ้นไปจนถึงหัวใจวาย
หากสงสัยว่าเป็นโรคโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดควรให้การวินิจฉัยขั้นพื้นฐานโดยแพทย์ประจำครอบครัวอย่างไรก็ตามการทดสอบและการรักษาขั้นสูงขึ้นจะได้รับการตัดสินใจโดยผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยา