Paraneoplastic pemphigus - สาเหตุอาการการรักษา

Paraneoplastic pemphigus (Latin pemphigus paraneoplasticus) เป็นโรคที่อยู่ในกลุ่มอาการ paraneoplastic ผิวหนัง สาเหตุของแผลที่ผิวหนังใน paraneoplastic pemphigus เป็นมะเร็งที่พัฒนาในร่างกาย Paraneoplastic pemphigus อาจเป็นอาการแรกของโรคเนื้องอกดังนั้นการวินิจฉัยรอยโรค pemphigus จึงจำเป็นต้องมีการยกเว้นพื้นฐานของ paraneoplastic เสมอ ค้นหาว่า paraneoplastic pemphigus พัฒนาได้อย่างไรและมะเร็งชนิดใดที่สามารถเกิดขึ้นได้ การวินิจฉัยและการรักษา paraneoplastic pemphigus คืออะไร?

สารบัญ

1. paraneoplastic pemphigus เกิดขึ้นได้อย่างไร?
2. Paraneoplastic pemphigus - อาการและหลักสูตร
3. มะเร็งชนิดใดที่สามารถมาพร้อมกับ paraneoplastic pemphigus?
4. Paraneoplastic pemphigus - การวินิจฉัย
5. การรักษา pemphigus paraneoplastic

Paraneoplastic pemphigus (lat. pemphigus paraneoplasticus) เป็นเพมฟิกัสชนิดพิเศษ เช่นเดียวกับกลุ่มอาการ paraneoplastic อื่น ๆ paraneoplastic pemphigus เกิดจากการตอบสนองของร่างกายต่อมะเร็งที่พัฒนาขึ้น

ระบบภูมิคุ้มกันพยายามที่จะป้องกันตัวเองจากโรค แต่การตอบสนองของมันอาจถูกใส่ผิด - นี่คือวิธีการผลิต autoantibodies กลุ่มอาการของ Paraneoplastic มักเป็นสัญญาณแรกของการพัฒนาของมะเร็งในร่างกาย

นอกจาก paraneoplastic pemphigus แล้วยังมีโรคอื่น ๆ อีกมากมายที่ไม่เกี่ยวข้องกับมะเร็ง จากการประมาณการ paraneoplastic pemphigus คิดเป็น 3-5% ของกรณี pemphigus ทั้งหมด อย่างไรก็ตามในกรณีของการวินิจฉัยโรคนี้เราควรคำนึงถึงพื้นฐานของ paraneoplastic ที่เป็นไปได้เสมอและไม่รวมการอยู่ร่วมกันที่เป็นไปได้ของโรคเนื้องอก

paraneoplastic pemphigus เกิดขึ้นได้อย่างไร?

Pemphigus (lat. Pemphigus) เป็นกลุ่มของโรคที่อยู่ในกลุ่มโรคผิวหนังพุพอง อาการหลักของ pemphigus คือแผลพุพองที่เกิดขึ้นในหนังกำพร้าซึ่งสามารถแพร่กระจายไปทั่วบริเวณผิวหนังขนาดใหญ่ แผลพุพองมักมาพร้อมกับการกัดเซาะ (บางครั้งก็ลึกมาก) การเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดแดงและการผลัดเซลล์ผิวชั้นนอก ในบางกรณี pemphigus ยังมีผลต่อเยื่อเมือกเช่นเดียวกับผมและเล็บ

Pemphigus อยู่ในกลุ่มของโรคภูมิต้านตนเอง เกิดจากการรับรู้เซลล์ของร่างกายโดยระบบภูมิคุ้มกันไม่ถูกต้อง โดยเข้าใจผิดว่าแอนติเจนของตัวเองเป็นสิ่งแปลกปลอมระบบภูมิคุ้มกันจะพยายามทำลายเซลล์ของตัวเอง ผลของปฏิกิริยานี้คือการผลิตสิ่งที่เรียกว่า autoantibodies เช่นแอนติบอดีที่ส่งต่อเนื้อเยื่อของคุณ

ใน pemphigus แอนติบอดีเหล่านี้มีผลทำลายเซลล์ผิวหนังซึ่งแสดงออกในการก่อตัวของแผลพุพอง คุณลักษณะเฉพาะของ pemphigus คือปรากฏการณ์ของ acantholysis Acantholysis คือการสลายการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์ผิวหนังชั้นนอกซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะของผิวหนัง

อะไรคือสาเหตุของปรากฏการณ์ภูมิต้านตนเองใน Pemphigus? ในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุพื้นฐานของ "สวิตช์" ที่ไม่เหมาะสมของระบบภูมิคุ้มกันยังไม่ทราบแน่ชัด ในผู้ป่วยบางรายสงสัยบทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมและการติดเชื้อไวรัส บางครั้งการเปลี่ยนแปลงคล้าย pemphigus จะปรากฏขึ้นหลังจากรับประทานยาบางชนิดหรือรับประทานอาหารที่เฉพาะเจาะจง (ที่เรียกว่า Alliumประกอบด้วยสารประกอบกำมะถัน: ต้นหอมกระเทียมหัวหอม)

Paraneoplastic pemphigus - อาการและหลักสูตร

ลักษณะเฉพาะของ paraneoplastic pemphigus คือการมีส่วนร่วมของเยื่อบุในช่องปากบ่อยมาก อาการแรกของโรคในกรณีส่วนใหญ่เจ็บปวดมีเลือดออกและยากที่จะรักษาการสึกกร่อนที่ปรากฏที่ด้านในของแก้มลิ้นเพดานริมฝีปากหรือเหงือก เมื่อเวลาผ่านไปรอยโรคอาจแพร่กระจายไปยังเยื่อเมือกในบริเวณใกล้เคียงและส่งผลต่อลำคอและเยื่อบุจมูก (ทำให้เลือดออกด้วย)

Paraneoplastic pemphigus มักทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางตาโดยเริ่มแรกมีผลต่อเยื่อบุตาและจากนั้นโครงสร้างที่ตามมาของลูกตาอาจนำไปสู่ความเสียหายที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ต่ออวัยวะที่มองเห็น

หลังจากผ่านไประยะหนึ่งแผลทั่วไปของเยื่อเมือกมักจะมาพร้อมกับแผลที่ผิวหนังซึ่งอาจมีหลายรูปแบบ ในตอนแรกการจดจำที่ชัดเจนของพวกเขาอาจเป็นเรื่องยาก นอกเหนือจากแผลพุพองตามแบบฉบับของ pemphigus แล้วผิวหนังอาจมีการเปลี่ยนแปลงคล้ายกับเม็ดเลือดแดงหลายชนิดไลเคนพลานัสและโรคผิวหนังอื่น ๆ

แผลที่ผิวหนังใน pemphigus เรียกว่า polymorphic ซึ่งหมายความว่าเกิดขึ้นพร้อมกันในรูปแบบต่างๆ:

• แผลพุพอง
• หน้าแดง
• การเปลี่ยนแปลงเลือดออก
• ก้อน
• การสึกกร่อน
• ลอกจุดโฟกัส
• สะเก็ด
• แผลลึก

พื้นผิวทั้งหมดของผิวหนังสามารถได้รับผลกระทบแม้ว่าจะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของร่างกายส่วนบนบ่อยขึ้นเล็กน้อย

มีอีกสาเหตุหนึ่งที่ทำให้ paraneoplastic pemphigus เป็นชนิดย่อยพิเศษของ pemphigus แอนติบอดีที่ก่อให้เกิด paraneoplastic pemphigus มีผลทำลายล้างไม่เพียง แต่ต่อเซลล์ของหนังกำพร้าและเยื่อบุในช่องปากเท่านั้น พวกเขาเป็นเพียงคนเดียวที่สามารถทำลายเยื่อบุผิวอื่น ๆ ในร่างกายของเราได้ ด้วยเหตุนี้ paraneoplastic pemphigus อาจส่งผลต่ออวัยวะอื่น ๆ ที่เยื่อเมือกตั้งอยู่:

• ทางเดินอาหาร
• ระบบทางเดินหายใจ
• อวัยวะสืบพันธุ์

ในวรรณคดีทางวิทยาศาสตร์ Paraneoplastic pemphigus มักเรียกกันว่า "Paraneoplastic autoimmune multi-organ syndrome" (PAMS syndrome) ซึ่งเน้นความหลากหลายของแผลและอวัยวะที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้

ภาวะแทรกซ้อนจากอวัยวะอื่น ๆ โดยเฉพาะจากระบบทางเดินหายใจตอบสนองต่อการรักษาได้ไม่ดีทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงอย่างมีนัยสำคัญและก่อให้เกิดความเสี่ยงต่อผู้ป่วยมากที่สุด

มะเร็งชนิดใดที่สามารถมาพร้อมกับ paraneoplastic pemphigus?

แม้ว่าวรรณคดีจะอธิบายถึงเนื้องอกประเภทต่างๆที่ pemphigus paraneoplastic อยู่ร่วมกัน แต่ส่วนใหญ่เป็นการเติบโตทางโลหิตวิทยาที่เป็นมะเร็ง ซึ่งรวมถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดต่างๆ ในกลุ่มนี้ส่วนใหญ่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic (CLL) และต่อมไทรอยด์

ตัวอย่างของโรคแพร่กระจายที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับ paraneoplastic pemphigus คือเนื้องอกของ Castleman

มะเร็งเซลล์สความัสซิสโคมาสเนื้อเยื่ออ่อนและเมลาโนมาเป็นเนื้องอกที่พบได้น้อยกว่ามากที่อยู่ภายใต้ paraneoplastic pemphigus

Paraneoplastic pemphigus - การวินิจฉัย

การวินิจฉัย paraneoplastic pemphigus ขึ้นอยู่กับการวิจัยหลายประเภท ขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยคือการซักประวัติอย่างละเอียดและการตรวจร่างกายโดยเน้นเฉพาะที่ผิวหนังและแผลที่เยื่อเมือก

แน่นอนว่าการวินิจฉัย paraneoplastic pemphigus "ด้วยตา" เป็นไปไม่ได้เนื่องจากภาพทางคลินิกอาจบ่งบอกถึงโรคผิวหนังอื่น ๆ อีกมากมาย

การเกิดแผลพุพองที่ยากต่อการรักษาและการสึกกร่อนของสาเหตุที่ไม่สามารถระบุได้เป็นข้อบ่งชี้สำหรับการเก็บตัวอย่างซึ่งจะต้องได้รับการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา ภายใต้กล้องจุลทรรศน์มักจะมองเห็นปรากฏการณ์ของ acantholysis นั่นคือการสูญเสียการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์ผิวหนังตามแบบฉบับของ pemphigus

ในการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายจำเป็นต้องตรวจหา autoantibodies ในเลือด ในกรณีของ paraneoplastic pemphigus สิ่งเหล่านี้เรียกว่า แอนติบอดี PNP ที่ต่อต้านแอนติเจนต่างๆของหนังกำพร้า (รวมถึงเดโมลาคินและเอนโวพลาคิน)

การรวมกันของภาพทางคลินิกผลของการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาและการกำหนด autoantibodies เฉพาะช่วยให้สามารถวินิจฉัยได้

ในขั้นตอนการวินิจฉัยการรับรู้เนื้องอกที่อยู่ภายใต้ paraneoplastic pemphigus มีความสำคัญเท่าเทียมกัน แน่นอนว่ามันง่ายกว่าที่จะนำแนวทางการวินิจฉัยที่ถูกต้องมาใช้เมื่อผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งที่ได้รับการวินิจฉัยมีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังตามแบบฉบับของ pemphigus อย่างไรก็ตามบางครั้ง paraneoplastic pemphigus ได้รับการวินิจฉัยก่อนที่จะวินิจฉัยมะเร็ง จากนั้นจึงจำเป็นต้องขยายการวินิจฉัยอย่างมีนัยสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อโรคทางโลหิตวิทยา

โดยปกติจะทำการตรวจเลือดอย่างละเอียดและการทดสอบภาพเพิ่มเติม (การสแกน CT ของหน้าอกและช่องท้อง) คาดว่าประมาณ 1/3 ของกรณีอาการของ paraneoplastic pemphigus จะเกิดขึ้นก่อนการวินิจฉัยมะเร็ง

การรักษา pemphigus paraneoplastic

การรักษา pemphigus paraneoplatic ต้องใช้กิจกรรมหลายทิศทาง การรักษาโรคที่เป็นสาเหตุเช่นเนื้องอกที่อยู่ภายใต้ pemphigus ให้โอกาสในการรักษาที่มีประสิทธิภาพสูงสุด ในกรณีของเนื้องอกแบบโมโนโฟลการผ่าตัดมีความสำคัญมากที่สุดในขณะที่การรักษาเนื้องอกทางโลหิตวิทยาที่แพร่กระจายจะใช้เคมีบำบัดในรูปแบบต่างๆเป็นหลัก การกำจัดหรือยับยั้งโรคเนื้องอกจะช่วยลดปริมาณแอนติบอดีที่ผลิตได้และบรรเทาอาการของเพมฟิกัส

แน่นอนว่าการบำบัดตามอาการจะใช้ควบคู่ไปกับการรักษามะเร็ง กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงเป็นยากลุ่มแรกที่ขัดขวางปฏิกิริยาผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน

ในกรณีที่ดื้อต่อยากลุ่มนี้จะมีการใช้การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันที่เข้มข้นมากขึ้นเพื่อระงับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันที่ใช้บ่อยที่สุด ได้แก่ azathioprine, cyclosporine และ mycophenolate mofetil

น่าเสียดายที่ในหลาย ๆ กรณีของ paraneoplastic pemphigus การรักษาด้วยยาดังกล่าวยังคงไม่ได้ผล

วิธีการบำบัดที่ก้าวร้าวมากขึ้น ได้แก่ plasmapheresis เช่นการทำให้ autoantibodies หมุนเวียนที่ทำให้เกิดอาการของโรค แม้จะได้รับการรักษาอย่างเข้มข้น แต่ paraneoplastic pemphigus สามารถทนต่อการบำบัดได้ทุกรูปแบบ

เป็นเรื่องยากโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่จะบรรเทาการเปลี่ยนแปลงใด ๆ บนเยื่อเมือกในขณะที่การมีส่วนร่วมของระบบทางเดินอาหารและทางเดินหายใจนั้นไม่สามารถย้อนกลับได้ในทางปฏิบัติและเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ร้ายแรงมาก

บรรณานุกรม:

1. “ โรคผิวหนังและโรคติดต่อทางเพศสัมพันธ์” S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
2. Wieczorek M, Czernik A. Paraneoplastic pemphigus: บทวิจารณ์สั้น ๆ Clin Cosmet Investig Dermatol 2559; 9: 291–295. เผยแพร่ 2016 23 ก.ย. doi: 10.2147 / CCID.S100802 เข้าถึงออนไลน์
3. Paolino G, Didona D, Magliulo G และอื่น ๆ Paraneoplastic Pemphigus: ข้อมูลเชิงลึกเกี่ยวกับการเกิดโรคภูมิต้านตนเองลักษณะทางคลินิกและการบำบัด Int J Mol วิทย์. 2560; 18 (12): 2532. เผยแพร่ 2017 26 พ.ย. ดอย: 10.3390 / ijms18122532 เข้าถึงออนไลน์

เกี่ยวกับผู้แต่ง

Krzysztof Białożyนักศึกษาแพทย์ที่ Collegium Medicum ในคราคูฟเข้าสู่โลกแห่งความท้าทายอย่างต่อเนื่องของการทำงานของแพทย์ เธอสนใจเป็นพิเศษในด้านนรีเวชวิทยาสูติศาสตร์กุมารเวชศาสตร์และเวชศาสตร์การดำเนินชีวิต ผู้ชื่นชอบภาษาต่างประเทศการเดินทางและการเดินป่าบนภูเขา

อ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้