ความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) เป็นรูปแบบความดันโลหิตสูงในปอดที่หายากซึ่งกำหนดโดยพันธุกรรม ส่งผลกระทบต่อเยาวชนเป็นหลัก พวกเขาได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วย 4-5 คนต่อล้านคน อาการของความดันโลหิตสูงในปอด - ส่วนใหญ่หายใจไม่ออกหายใจถี่และเหนื่อยล้า - ปรากฏขึ้นเมื่อหลอดเลือดในปอดขยายตัวมากเกินไปเลือดไม่สามารถไหลผ่านได้อย่างอิสระซึ่งส่งผลให้ความดันในหลอดเลือดในปอดเพิ่มขึ้น อะไรคือสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอด? การรักษาคืออะไร?
ความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) เป็นกลุ่มอาการที่เกิดจากการเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติของความดันในหลอดเลือดแดงในปอดที่ส่งเลือดดำ (deoxygenated) จากช่องขวาของหัวใจไปยังหลอดเลือดในปอดซึ่งอุดมด้วยออกซิเจนหรือการให้ออกซิเจน
ประชากรประมาณ 1.1 พันคนต้องทนทุกข์ทรมานจากความดันโลหิตสูงในปอดในโปแลนด์ คนและในหนึ่งปีมีการวินิจฉัยในประมาณ 120 คน ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อคนหนุ่มสาว แต่ปัจจุบันได้รับการวินิจฉัยบ่อยขึ้นในผู้ที่มีอายุมากกว่า 60 ปี หญิงสาวป่วยบ่อยขึ้น - ประมาณการระบุว่าประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของกรณี แต่ PAH สามารถปรากฏได้ทุกวัย - ในเด็กผู้ใหญ่และผู้สูงอายุ
ความดันโลหิตสูงในปอดจะได้รับการวินิจฉัยเมื่อค่าความดันปอดในระหว่างการตรวจ haemodynamic เกิน 30 mmHg ในระหว่างออกกำลังกายและ 25 mmHg ในช่วงพัก
ในระบบไหลเวียนโลหิตที่ทำงานอย่างถูกต้องเลือดดำ (deoxygenated) จะไหลไปยังช่องด้านขวาของหัวใจ จากนั้นมันจะไหลผ่านหลอดเลือดแดงในปอดไปยังปอดซึ่งอุดมไปด้วยออกซิเจนเช่นการให้ออกซิเจน จากนั้นเลือดที่มีออกซิเจนจะไหลจากปอดผ่านหลอดเลือดดำในปอดสี่เส้นไปยังหัวใจและจากนั้นไปยังห้องโถงด้านซ้ายซึ่งจะไหลผ่านหลอดเลือดแดงใหญ่ไปยังเซลล์ของร่างกายทั้งหมด
ผู้ป่วยที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดเกิดการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เอื้ออำนวยในโครงสร้างของผนังหลอดเลือดในปอดหลอดเลือดแดงในปอดและกิ่งก้านที่นำเลือดจากช่องขวาไปยังปอด การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ประกอบด้วยการหนาขึ้นของผนังซึ่งจะเพิ่มความต้านทานต่อเลือดที่ไหลผ่านหลอดเลือดเหล่านี้
หัวใจห้องล่างขวาไม่สามารถสูบฉีดเลือดดำเข้าปอดได้เพียงพออีกต่อไป สิ่งนี้ทำให้ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นเมื่อมันถูกสูบออกจากช่องขวาไปยังหลอดเลือดแดงในปอดซึ่งจะไปถึงหลอดเลือดปอดที่เป็นโรค
ความดันในปอดที่เพิ่มขึ้นจึงเป็นปฏิกิริยาป้องกันของร่างกาย - จำเป็นสำหรับเลือดที่จะเอาชนะความต้านทาน หากไม่ทำเช่นนั้นจะส่งผลให้ปอดบวมและเสียชีวิตได้
สารบัญ
- ความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) - สาเหตุ
- ความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) - อาการ
- ความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) - การวินิจฉัย
- การประเมินระยะของโรค
- ความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) - การรักษา
ความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) - สาเหตุ
โรคความดันโลหิตสูงในปอดไม่ทราบสาเหตุเป็นโรคที่หายากซึ่งไม่ทราบสาเหตุ เป็นที่ทราบกันดีว่าส่วนใหญ่เป็นคนหนุ่มสาว (อายุต่ำกว่า 35 ปี) โดย 2/3 เป็นผู้หญิง
ความดันโลหิตสูงในปอดจากกรรมพันธุ์เป็นโรคทางพันธุกรรม
ความดันโลหิตสูงในปอดเป็นรูปแบบหนึ่งของความดันโลหิตสูงในปอดที่เกิดจากการปิดของหลอดเลือดแดงในปอดและ / หรือกิ่งก้านโดยลิ่มเลือด
โรคนี้อาจเกิดจาก:
- ยาและ / หรือสารพิษเช่นยาแก้ปวดเช่นยาระงับความอยากอาหาร
- โรคแพ้ภูมิตัวเอง
- การติดเชื้อเอชไอวี
- ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
- ความบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด
- schistosomiasis (โรคพยาธิแปลกใหม่)
- โรคโลหิตจาง hemolytic เรื้อรัง
- โรคเส้นเลือดอุดตันในปอด
- โรคหัวใจด้านซ้าย
ความดันโลหิตสูงในปอดสามารถพัฒนาได้ในโรคปอดต่างๆหรือภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังเช่นภาวะขาดออกซิเจนในร่างกาย:
- โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง
- โรคปอดคั่นระหว่างหน้า
- หยุดหายใจขณะหลับ
- hypoventilation alveolar
- อยู่ที่สูงเป็นเวลานาน
สาเหตุอื่น ๆ ของความดันโลหิตสูงในปอด ได้แก่ :
- โรคทางโลหิตวิทยา
- โรคเกี่ยวกับการเผาผลาญเช่นโรคต่อมไทรอยด์
- ความกดดันจากเนื้องอก
- fibrosing mediastinitis
- ไตวายเรื้อรังรักษาด้วยการฟอกไต
ความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) - อาการ
อาการแรกของความดันโลหิตสูงในปอดเกี่ยวข้องกับการทำงานของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาบกพร่องและเกิดขึ้นในความดันโลหิตสูงในปอดทุกรูปแบบ:
- หายใจถี่โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างการออกกำลังกาย
- รู้สึกเหนื่อยและอ่อนแอโดยทั่วไป
- เป็นลม - โดยเฉพาะระหว่างออกกำลังกาย
- ความดันหรือความเจ็บปวดในหน้าอกโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อออกแรง
น่าเสียดายที่แม้ว่าอาการเหล่านี้จะเป็นอาการหลักของ PAH แต่ก็ไม่ใช่ลักษณะของโรคนี้ - อาจปรากฏในโรคหลอดเลือดหัวใจและระบบทางเดินหายใจอื่น ๆ อีกมากมายดังนั้นภาพรวมทางคลินิกของผู้ป่วยจึงมีความสำคัญมาก
ในระยะลุกลามของโรคอาจมีอาการน้อยลง:
- อาการไอแห้งและเสียงแหบซึ่งเกิดจากแรงกดบนเส้นประสาทกล่องเสียงถอยหลังเข้าคลองโดยสาขาซ้ายของหลอดเลือดแดงในปอดที่ขยายตัว
- อาการเจ็บหน้าอกระหว่างการออกกำลังกาย (เรียกว่าโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ) เป็นผลมาจากการที่เลือดไปเลี้ยงกล้ามเนื้อรกของหัวใจห้องล่างด้านขวาไม่เพียงพอผ่านหลอดเลือดหัวใจด้านขวาที่หล่อเลี้ยงช่องด้านขวา
- ไอเป็นเลือดซึ่งเป็นผลมาจากการแตกของหลอดเลือดหลอดลมที่ขยายตัว
ในระหว่างการตรวจร่างกายแพทย์ของคุณอาจสังเกตเห็นอาการอื่น ๆ :
- อาการบวมที่ข้อเท้าหรือขา
- มือและเท้าเย็น
- ตัวเขียว (การเปลี่ยนสีของริมฝีปากจมูกหูนิ้วมือและนิ้วเท้าเป็นสีน้ำเงิน)
- น้ำในช่องท้องคือการเพิ่มขึ้นของปริมาณของเหลวในช่องท้อง
- การขยายหลอดเลือดดำคอ
ความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) - การวินิจฉัย
ในการวินิจฉัยความดันโลหิตสูงในปอดจะมีการทดสอบหลายครั้งทั้งแบบไม่รุกรานและแบบรุกราน:
การวิจัยที่ไม่รุกราน
- เอกซเรย์ทรวงอกแสดงให้เห็นการขยายตัวของลำตัวปอดและกิ่งก้านใหญ่ของหลอดเลือดแดงในปอด
- คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG) สามารถแสดงสัญญาณของการเจริญเติบโตมากเกินไปของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเอเทรียมด้านขวาหรือภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
- การตรวจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (หรือที่เรียกว่า ECHO) ใช้เพื่อประเมินโครงสร้างและการทำงานของหัวใจ
การวิจัยเชิงรุก
- การตรวจคัดกรองเลือดออกในปอดช่วยให้สามารถวินิจฉัยความดันโลหิตสูงในปอดได้
- การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์แบบเกลียวของทรวงอก (angio CT klp) จะแสดงรายละเอียดการไหลเวียนของปอดหลอดเลือดแดงในปอดและกิ่งก้าน
- หลอดเลือดแดงในปอดยืนยันหรือไม่รวมการปรากฏตัวของ thrombi ในหลอดเลือดแดงในปอดในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดที่สงสัยว่ามีลิ่มเลือดอุดตัน
- การสวนหัวใจด้านขวาเป็นวิธีเดียวที่ช่วยให้สามารถวัดความดันโลหิตในหลอดเลือดในปอดได้โดยตรง, vena cava ที่ด้อยกว่าและดีกว่า จากการตรวจนี้มักจะทำการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายของโรค
นอกจากนี้ยังมีการทดสอบปฏิกิริยาของหลอดเลือดในปอด การทดสอบเกี่ยวข้องกับการสูดดมสารที่มีความสามารถในการขยายหลอดเลือดในปอด ในระหว่างการทดสอบ การวัดความดันหัวใจและการเต้นของหัวใจ
องค์ประกอบที่สำคัญของการวินิจฉัย PAH คือการประเมินความสามารถในการออกกำลังกาย ดำเนินการระหว่างการทดสอบการเดิน 6 นาที
หากมีการกล่าวถึงข้างต้น การทดสอบไม่ได้ตอบคำถามว่าอะไรเป็นสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดมีการทดสอบอื่น ๆ อีกหลายรายการ ได้แก่ : ก๊าซในเลือดแดงความเข้มข้นของ NT-proBNP (เครื่องหมายของภาวะหัวใจล้มเหลว) และการทดสอบ spirometric
ความดันโลหิตสูงในปอดไม่จำเป็นต้องเป็นโรคร้ายแรง
ที่มา: newseria.pl
การประเมินระยะของโรค
ขั้นตอนของ PAH ได้รับการประเมินโดยใช้การจำแนก NYHA สี่ขั้นตอนคลาสการทำงานจะกำหนดกระบวนการรักษาต่อไปของผู้ป่วย:
- Class I - โรคไม่ จำกัด การออกกำลังกาย ผู้ป่วยจะไม่รู้สึกอ่อนเพลียหายใจถี่เจ็บหน้าอกหรือเป็นลมหมดสติ
- ระดับ II - ผู้ป่วยไม่รู้สึกไม่สบายเมื่อพักผ่อน แต่เริ่มรู้สึกแย่ลงในระหว่างการออกกำลังกายตามปกติ - เขาเหนื่อยหายใจถี่เจ็บหน้าอกหรือ presyncope
- ระดับ III - ผู้ป่วยไม่รู้สึกไม่สบายในขณะพักผ่อน แต่ต้อง จำกัด การออกกำลังกาย แม้จะใช้ความพยายามเพียงเล็กน้อยเขาก็รู้สึกเหนื่อยหอบหายใจถี่เจ็บหน้าอกหรือเป็นลมหมดสติ
- ระดับ IV - ผู้ป่วยไม่สามารถออกแรงทางกายภาพได้แม้ในขณะพักผ่อนเขาอาจมีอาการของภาวะหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลวหายใจถี่และเหนื่อยล้า
ความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) - การรักษา
การรักษาความดันโลหิตสูงในปอดแบ่งออกเป็นการรักษาทางเภสัชวิทยาการแทรกแซงและการผ่าตัด โดยปกติยาจะได้รับพร้อมกับเหงื่อเพื่อป้องกันอาการของภาวะหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลวและ / หรือบรรเทาอาการที่มีอยู่แล้ว ด้วยเภสัชบำบัดยังสามารถหยุดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของหลอดเลือดในปอดได้
ในผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาทางเภสัชวิทยาจะมีการดำเนินการขั้นตอนการบุกรุกซึ่งสามารถตรวจสอบหลอดเลือดแดงในปอดและหลอดเลือดได้โดยไม่ต้องเปิดหน้าอกของผู้ป่วย เป็นทางเลือกสุดท้ายเท่านั้นที่จะใช้การผ่าตัด
การรักษาทางเภสัชวิทยาของความดันโลหิตสูงในปอด
ในการรักษาด้วยยาขึ้นอยู่กับสาเหตุของความดันโลหิตสูงมีการใช้ยาหลายกลุ่ม:
- anticoagulants (anticoagulants) ลดความหนืดของเลือดและทำให้เลือดอุดตัน
- เม็ดน้ำ (ยาขับปัสสาวะ) เพื่อลดอาการบวมของขาซึ่งเกี่ยวข้องกับความล้มเหลวของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและการกักเก็บของเหลว
- ยาที่ช่วยเพิ่มการหดตัวของห้องหัวใจและลดความเร็วของหัวใจ (เช่น cardiac glycosides)
- ยาที่ขยายหลอดเลือดรวมทั้งในปอดทำให้ผ่อนคลาย (แคลเซียมคู่อริ)
การรักษาทางเภสัชวิทยาอีกรูปแบบหนึ่งคือการบำบัดแบบกำหนดเป้าหมายซึ่งประกอบด้วยการให้ยา 3 กลุ่ม ได้แก่ พรอสทาอยด์ตัวรับเอนโดเทลินคู่อริและสารยับยั้งฟอสโฟไดเอสเตอเรสประเภท 5 ยาเหล่านี้มีผลต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดภายในผนังหลอดเลือดที่มีการทำงานบกพร่อง
ยาใหม่ ๆ และวิธีการรักษาใหม่ ๆ ได้รับการพัฒนาอย่างต่อเนื่องไม่เพียง แต่จะช่วยยืดอายุผู้ป่วยเท่านั้น แต่ยังช่วยให้พวกเขาสบายขึ้นอีกเล็กน้อย เมื่อเร็ว ๆ นี้ยาชนิดรับประทานปรากฏในกลุ่มของยาที่ทำหน้าที่ในเส้นทางของ prostacyclin (ปัจจุบันเป็นอนุพันธ์ของ prostacyclin) ซึ่งไม่ใช่ prostacyclin แต่เป็นโมเลกุลสังเคราะห์ที่ทำหน้าที่เหมือนสารออกฤทธิ์นี้ ยาใหม่ในแท็บเล็ตอาจแทนที่สารใน functional class III ที่กำลังได้รับการสูดดมการฉีดเข้าใต้ผิวหนังหรือทางหลอดเลือดดำ
รูปแบบสุดท้ายของการรักษาทางเภสัชวิทยาคือการบำบัดด้วยออกซิเจนซึ่งประกอบด้วยการให้ออกซิเจนจากหัวฉีดผ่านหน้ากาก
การผ่าตัดรักษาความดันโลหิตสูงในปอด
รูปแบบของการผ่าตัดรักษาคือภาวะหัวใจห้องบน ขั้นตอนนี้สร้างช่องเปิดระหว่างห้องโถงด้านขวาและด้านซ้ายของหัวใจซึ่งช่วยบรรเทาครึ่งขวาของหัวใจ จากนั้นเลือดแดงอิ่มตัวด้วยออกซิเจน เป็นขั้นตอนที่ดำเนินการในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดขั้นสูง
การผ่าตัดรักษาความดันโลหิตสูงในปอด
endarterectomy ปอดเป็นการผ่าตัดหัวใจที่สามารถทำได้ในผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดเรื้อรัง การดำเนินการจะดำเนินการในการไหลเวียนนอกร่างกายในอุณหภูมิที่ต่ำกว่าปกติ ซึ่งหมายความว่าในระหว่างขั้นตอนการไหลเวียนของเลือดผ่านร่างกายจะหยุดลงอย่างสมบูรณ์เป็นเวลาหลายนาทีซึ่งจะช่วยให้แพทย์สามารถกำจัดลิ่มเลือดออกจากหลอดเลือดแดงในปอดได้
ในกรณีที่รุนแรงจำเป็นต้องปลูกถ่ายปอดหรือปอดด้วยหัวใจ เฉพาะผู้ที่ล้มเหลวในการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมเท่านั้นที่มีสิทธิ์ได้รับขั้นตอนนี้
วันที่ 5 พฤษภาคมมีการเฉลิมฉลองวันความดันโลหิตสูงในปอดโลก นี่เป็นวันพิเศษที่เราควรพิจารณาปัญหาของผู้ป่วยเป็นพิเศษและพยายามสร้างบทสนทนาเกี่ยวกับความต้องการเร่งด่วนที่สุดของผู้ป่วยในแง่ของแนวทางการรักษาแบบใหม่ที่เพิ่มโอกาสในการปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย
มีการจัดเตรียมจุดที่เป็นส่วนหนึ่งของแคมเปญ "เรื่องน่าทึ่ง" เกี่ยวกับความดันโลหิตสูงในปอด เราขอแนะนำให้คุณแชร์วิดีโอและพูดคุยเกี่ยวกับโรคที่ไม่ค่อยมีใครรู้จักนี้เพื่อเพิ่มความตระหนักรู้ของสาธารณชนเกี่ยวกับโรคนี้ในหมู่ญาติแพทย์และผู้นำทางความคิดเห็นของเรา
