Biliary atresia หรือการหลอมรวมของท่อน้ำดีเป็นข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งเป็นหนึ่งในโรคที่หายาก atresia ทางเดินน้ำดีที่ไม่ได้รับการรักษาอาจนำไปสู่โรคตับแข็งและถึงขั้นเสียชีวิตได้ จากการวิจัยเด็ก 90 เปอร์เซ็นต์ที่ไม่ได้รับการรักษาเสียชีวิตก่อนอายุ 3 ขวบ สาเหตุและอาการของโรคทางเดินน้ำดีคืออะไร? การรักษาเป็นอย่างไร?
Biliary atresia หรือการหลอมรวมของท่อน้ำดีเป็นข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นโดยมีสาระสำคัญคือการอักเสบของท่อน้ำดีเช่นท่อน้ำดี (ของเหลวที่ตับหลั่งออกมาเพื่อย่อยไขมัน) จากตับไปยังลำไส้เล็ก การอักเสบนำไปสู่การเกิดพังผืดของท่อน้ำดีและต่อไปถึงการอุดตัน ผลที่ตามมาของกระบวนการนี้คือการหยุดไหลของน้ำดีจากตับไปยังลำไส้ (cholestasis) น้ำดีสร้างขึ้นในตับและท่อน้ำดี (จากการตีบตัน) มากเกินไปและเมื่อเวลาผ่านไปทำให้ความดันในท่อน้ำดีเพิ่มขึ้นซึ่งอาจทำลายเซลล์ตับได้
อุบัติการณ์ของ atresia ทางเดินน้ำดีคาดว่าจะอยู่ที่ประมาณ 1 ใน 20,000 เด็ก ๆ เด็กผู้หญิงป่วยบ่อยกว่าเด็กผู้ชาย
atresia ทางเดินน้ำดี - สาเหตุ
ไม่ทราบสาเหตุของการหลอมรวมของท่อน้ำดี สันนิษฐานว่าโรคนี้มีภูมิหลังของภูมิต้านทานผิดปกตินั่นคือเซลล์ของการโจมตีระบบภูมิคุ้มกันสร้างท่อน้ำดีอย่างเหมาะสมนำไปสู่การอักเสบและการหลอมรวมต่อไป
โรคนี้สามารถกำหนดได้ทางพันธุกรรมแม้ว่าจะมีผลกับกรณีจำนวนน้อยกว่าก็ตาม เป็นที่ทราบกันดีว่า atresia ทางเดินน้ำดีไม่ได้เป็นกรรมพันธุ์
atresia ทางเดินน้ำดี - อาการ
อาการของ atresia ทางเดินน้ำดีจะปรากฏในวันแรกหรือสัปดาห์แรกของชีวิตโดยปกติจะอยู่ระหว่างสัปดาห์ที่ 2 ถึง 6:
- โรคดีซ่านเป็นเวลานาน (การเปลี่ยนสีเหลืองของผิวหนังเยื่อเมือกตาขาว) อาการตัวเหลืองเกิดขึ้นในทารกแรกเกิดจำนวนมากและมักจะหายภายในสองสัปดาห์แรกของชีวิต หากไม่เกิดขึ้นแสดงว่าอาจมีอาการ atresia ทางเดินน้ำดี
- อุจจาระดินสีเทาหรือสีเหลืองอ่อน
- ปัสสาวะสีเบียร์เข้ม
- ตับขยายเล็กน้อย (อยู่ที่ช่องท้องด้านขวาบน)
- เลือดออกเป็นเวลานานจากปุ่มท้องหรือบริเวณอื่น ๆ
นอกจากนี้ร้อยละ 10-20. เด็กที่มีความผิดปกติทางเดินน้ำดีจะพัฒนาความผิดปกติ แต่กำเนิดเช่นหัวใจบกพร่องม้ามคู่โรคไต polycystic
atresia ทางเดินน้ำดี - การวินิจฉัย
หากสงสัยว่ามีความผิดปกติทางเดินน้ำดีให้ทำอัลตร้าซาวด์ช่องท้องซึ่งแพทย์สามารถประเมินการทำงานของตับท่อน้ำดีและถุงน้ำดีได้
หากสงสัยว่ามีความผิดปกติทางเดินน้ำดีต้องทำการตรวจวินิจฉัยโดยเร็ว
นอกจากนี้ขอแนะนำให้ทำ scintigraphy ทางเดินน้ำดี
ต้องตรวจเลือดด้วย ในกรณีของการหลอมรวมของท่อน้ำดีจะสังเกตเห็นระดับบิลิรูบิน, GGTP, คอเลสเตอรอล, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและทรานส์อะมิเนสเล็กน้อย
การทดสอบเหล่านี้ยืนยันการวินิจฉัยและไม่รวมสาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ ที่กล่าวมาข้างต้น อาการต่างๆเช่นการติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรียในตับหรือโรคจากการเผาผลาญที่มีมา แต่กำเนิด
หากการวิจัยไม่ได้ให้คำตอบที่ชัดเจนสำหรับคำถามว่าอะไรคือสาเหตุที่กล่าวมาข้างต้น ความเจ็บป่วยอาจจำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อตับซึ่งเกี่ยวข้องกับการนำชิ้นส่วนของอวัยวะด้วยเข็มพิเศษไปตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์
atresia ทางเดินน้ำดี - การรักษา
การผ่าตัดซึ่งควรดำเนินการโดยเร็วที่สุดเป็นวิธีเดียวในการฟื้นฟูท่อน้ำดีที่หลอมรวมแล้วจึงคืนการระบายน้ำดีจากตับไปยังลำไส้ ยิ่งดำเนินการตามขั้นตอนในภายหลังประสิทธิภาพก็จะยิ่งน้อยลง
ขั้นตอนการผ่าตัดเรียกว่า hepato-coloninal anastomosis หรือ Kasai procedure (ตั้งชื่อตามแพทย์ที่แนะนำ) และประกอบด้วยการกำจัดท่อน้ำดีภายนอกแบบ fibrotic อย่างสมบูรณ์และเย็บห่วงลำไส้เข้าไปในผิวของตับ หลังการผ่าตัดจะใช้การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะและยาแก้ปวด
เด็กประมาณครึ่งหนึ่งโดยเฉพาะเด็กที่ผ่าตัดเร็ว (ก่อนอายุ 50 วัน) จะประสบความสำเร็จ อย่างไรก็ตามเด็กที่อายุน้อยที่สุดบางคนแม้หลังจากการผ่าตัดประสบความสำเร็จ แต่ก็ต้องทนทุกข์ทรมานจากความเสียหายของตับหลายอย่างซึ่งต้องได้รับการปลูกถ่ายในช่วงสองปีแรกของชีวิต
อ่านเพิ่มเติม: โรคนิ่วในถุงน้ำดี - อาการการทดสอบการรักษามะเร็งท่อน้ำดี: การพยากรณ์โรค สาเหตุของมะเร็งอาการการรักษา ... ปัญหาของ GALLBAG - เราแนะนำวิธีจัดการกับคุณ
