โรค Behcet: สาเหตุอาการการรักษา

โรค Behcet (Adamantiades-Behçet) เป็นโรคหลอดเลือดในระบบที่หายากซึ่งมีผลต่อคนเพียงไม่กี่สิบคนในประเทศของเรา เริ่มต้นด้วยแผลในปากที่ไร้เดียงสาและอาจนำไปสู่การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลาง อาการอื่น ๆ ของโรค Behcet คืออะไร? สามารถรักษาได้หรือไม่?

โรค Behcet เป็นโรค vasculitis ที่มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังและเยื่อเมือกซ้ำ ๆ โรคนี้ได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์ผิวหนังชาวตุรกี Hulusi Behçetซึ่งพบอาการของโรคในผู้ป่วยรายหนึ่งของเขา ในปีพ. ศ. 2479 เขาอธิบายถึงอาการของโรคนี้ว่าเป็นโรคใหม่ในเอกสารสำคัญของโรคผิวหนังและเนื้อร้าย ในปีพ. ศ. 2490 ชื่อนี้ได้รับการรับรองอย่างเป็นทางการที่ International Dermatological Congress ในเจนีวา

อุบัติการณ์ของโรค Behcet ขึ้นอยู่กับภูมิภาคทางภูมิศาสตร์ อุบัติการณ์สูงสุดพบได้ในประเทศที่เรียกว่า เส้นทางผ้าไหมคือเส้นทางการค้าที่รู้จักกันมาตั้งแต่สมัยโบราณซึ่งผ้าไหมและผลิตภัณฑ์อื่น ๆ จากจีนและญี่ปุ่นถูกขนส่งไปยังยุโรป อาการแรกมักปรากฏในทศวรรษที่ 3-4 ของชีวิต ผู้ป่วยส่วนใหญ่จากญี่ปุ่นเกาหลีและเยอรมนีเป็นผู้หญิงในขณะที่ผู้ชายในประเทศแถบตะวันออกกลางมีความโดดเด่น เป็นโรคที่หายากในโปแลนด์จนถึงขณะนี้มีการอธิบายกรณีเพียงไม่กี่สิบรายเท่านั้นและอุบัติการณ์คล้ายกันในทั้งสองเพศ จำนวนผู้ป่วยที่แท้จริงอาจมากกว่านี้เนื่องจากปัญหาในการวินิจฉัยจึงวินิจฉัยเฉพาะรูปแบบทั่วไปและแบบเต็มรูปแบบของโรคเท่านั้น

โรค Behcet: สาเหตุ

สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจน มีข้อโต้แย้งมากมายเกี่ยวกับภูมิหลังทางพันธุกรรมของโรค มันเกิดขึ้นในพื้นที่เฉพาะและในกลุ่มประชากรเฉพาะ เนื่องจากความรุนแรงของโรคในชุมชนการค้าไหมตุรกีจึงมีการตั้งทฤษฎีว่าแอนติเจนที่เข้ากันได้ของ HLA-B * 5101 และ HLA-B * 5108 มีแนวโน้มที่จะก่อให้เกิดกลุ่มอาการนี้

นอกจากนี้ยังพบการเปลี่ยนแปลงของระบบภูมิคุ้มกันในผู้ป่วยเช่นการผลิตไซโตไคน์ที่เพิ่มการอักเสบการหมุนเวียนภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนแอนติบอดีต่อเซลล์เยื่อบุหรือแอนติบอดีต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือด อย่างไรก็ตามยังไม่ชัดเจนว่าเป็นสาเหตุหรืออาการทุติยภูมิของโรค

บทบาทของสารติดเชื้อในการเริ่มต้นของโรค Behcet ยังไม่ได้รับการยืนยัน แต่มีเสียงดังกล่าว Streptococcus sanguis และ oralis, Saccharomyces cerevisiae และไวรัสเริมชนิดที่ฉันสามารถทำให้เกิดได้

โรค Behcet: อาการ

• แผลในปาก (97-99%)

โดยปกติลักษณะของแผลในปากที่เจ็บปวดเป็นอาการแรกของโรค ลักษณะการเกิดซ้ำของรอยโรคเป็นลักษณะ - มากกว่า 3 ปี - ซึ่งสามารถรักษาได้เองโดยธรรมชาตินานถึง 3 สัปดาห์โดยไม่ทิ้งรอยแผลเป็น

• แผลที่อวัยวะเพศ (85%)

ในผู้ชายจะพบที่ถุงอัณฑะในผู้หญิงที่ริมฝีปาก แต่ยังพบในช่องคลอดและที่ปากมดลูก พวกมันลึกเจ็บปวดมากและยากที่จะรักษา พวกเขามักเกิดขึ้นอีกและไม่เหมือนกับ aphthas ในช่องปากคือทิ้งรอยแผลเป็นไว้

• แผลที่ผิวหนังคล้ายสิว (85%)

สังเกตได้ในผู้ชายจะส่งผลต่อคอเป็นหลัก

• Erythema nodosum (50%)

มันเกี่ยวกับผู้หญิง ปรากฏที่แขนขาด้านล่างและหายจากการเปลี่ยนสี

• อาการของรูปแบบ

เป็นอาการแพ้ง่ายของผิวหนังที่เกิดจากความเสียหายแม้เพียงเล็กน้อย รูปแบบของรูปแบบเป็นหนึ่งในเกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยโรค Behcet อาจเกิดจากการเจาะเข็มหรือการฉีดสารละลายไอโซโทนิกโซเดียมคลอไรด์เข้าสู่ผิวหนัง ภายใน 24 ชั่วโมงเส้นโลหิตตีบที่มีเม็ดเลือดแดงจะพัฒนาขึ้นพร้อมกับการสะสมของหนองที่เป็นหมันในใจกลางของรอยโรค ในประเทศแถบตะวันออกกลางอาการนี้อาจถือได้ว่าเป็นโรคสำหรับโรค Behcet

• อาการทางตา (50%)

ผู้ป่วยบ่นเรื่องการมองเห็นซ้อนกลัวแสงสีแดงความเจ็บปวด มี uveitis และการอักเสบของเรตินา โรคตาที่ไม่ได้รับการรักษาอาจนำไปสู่การพัฒนาของต้อหินต้อกระจกหรือตาบอดได้ในอนาคต

• โรคข้ออักเสบ (40%)

กระบวนการของโรคอาจส่งผลต่อข้อต่ออย่างน้อยหนึ่งข้อ โดยปกติแล้วข้อต่อขนาดใหญ่จะถูกโจมตีไม่ค่อยมีขนาดเล็กและแทบจะไม่เคยเป็นข้อต่อที่มีกระดูก การอักเสบอาจเป็นแบบเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน ผู้ป่วยมีอาการบวมและปวดตามข้อทำให้เคลื่อนไหวได้ยาก อาการจะอยู่ได้ถึงสามสัปดาห์จากนั้นจะหายไปเอง อย่างไรก็ตามในบางกรณีมีการเปลี่ยนแปลงที่ทำลายล้างในข้อต่อ

• การอักเสบของกล้ามเนื้อ

มีการรายงาน myositis ทั่วไปในบางกรณีเท่านั้น บางรายเกิดการอักเสบเฉพาะที่

• การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำ (24%)

มันเกิดขึ้นในกรณีที่รุนแรงขึ้นของโรค

• การเปลี่ยนแปลงของเรือ

โรคนี้เป็นระบบและอาจส่งผลต่อเรือใด ๆ : ขนาดเล็กกลางและใหญ่ อาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับตำแหน่งและความรุนแรงของกระบวนการอักเสบ หลอดเลือดแดงตีบและโป่งพองในขณะที่หลอดเลือดดำเกิดลิ่มเลือดอุดตันและเส้นเลือดขอด

• การมีส่วนร่วมของหัวใจ (7-30%)

อาจมีการรบกวนการนำเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบและหลอดเลือดหัวใจตีบและอาการของโรคขาดเลือด

• การเปลี่ยนแปลงในระบบทางเดินอาหาร

มักมีผลต่อลำไส้ใหญ่ แผลปรากฏที่อาจทำให้เกิดการทะลุและเยื่อบุช่องท้องอักเสบ

• การมีส่วนร่วมของ CNS (5%)

ปรากฏขึ้นล่าสุดแม้หลายปีหลังจากที่แอฟธาปรากฏในปาก เรียกโดยคำว่า "neuro-Behçet" อาการต่างๆ ได้แก่ ปวดศีรษะมีไข้สับสนความผิดปกติของการทรงตัวและจังหวะ เมื่อเทียบกับประชากรที่มีสุขภาพดีพวกเขามีแนวโน้มที่จะเป็นโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบแบบปลอดเชื้อ

• การมีส่วนร่วมของไต (3%)

หายากเมื่อเทียบกับอาการอื่น ๆ

โรค Behcet: การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกเนื่องจากไม่มีการตรวจทางห้องปฏิบัติการเฉพาะหรือภาพทางจุลพยาธิวิทยา สิ่งต่อไปนี้อาจปรากฏขึ้น: โรคโลหิตจางและเม็ดเลือดขาว, การเร่ง ESR, ความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของโปรตีน C-reactive, อิมมูโนโกลบูลิน (ส่วนใหญ่เป็น IgA และส่วนประกอบของระบบเสริม), ความผิดปกติในระบบการแข็งตัวที่มีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือด อย่างไรก็ตามไม่มีแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์และปัจจัยรูมาตอยด์

ในปี 1990 กลุ่มผู้เชี่ยวชาญ - International Study Group for Behçet's Disease ได้พัฒนาเกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยโรคของ Behcet:
1) เกณฑ์หลัก: แผลในปาก - เล็กใหญ่หรือคล้ายเริมพบอย่างน้อย 3 ครั้งใน 12 เดือน
2) เกณฑ์เพิ่มเติม:

• การเปลี่ยนแปลงในอวัยวะที่มองเห็น: ม่านตาอักเสบด้านหน้าหรือด้านหลังการอักเสบของ vasculitis จอประสาทตา
• การทดสอบการแพ้ในเชิงบวก (อาการของรูปแบบ) - อ่านหลังจาก 24–48 ชั่วโมง
• แผลที่อวัยวะเพศกำเริบ
• erythema nodosum, แผลคล้าย maculopapular หรือรูขุมขนอักเสบ, ก้อนสิวในผู้ใหญ่ที่ไม่ได้รับการรักษาด้วย corticosteroids

การวินิจฉัยโรค Behcet จำเป็นต้องปฏิบัติตามเกณฑ์ (หลัก) และเกณฑ์เพิ่มเติมอย่างน้อยสองข้อหลังจากไม่รวมสาเหตุอื่น ๆ

โรค Behcet ควรแตกต่างจาก:

• โรคไรเตอร์
• โรคข้ออักเสบ seronegative
• Sarcoidosis
• รูปแบบของ vasculitis ระบบ

โรค Behcet: การรักษา

เนื่องจากสาเหตุของโรคไม่ชัดเจนจึงไม่สามารถทำการรักษาตามสาเหตุได้ มันคงอยู่เพื่อบรรเทาอาการของโรคเท่านั้น การบำบัดที่ใช้ขึ้นอยู่กับความก้าวหน้าของโรคและการมีส่วนร่วมของอวัยวะ

ยาที่ใช้ในการบำบัด: corticosteroids, non-steroidal anti-inflammatory drugs, azathioprine, cyclosporine, sulfasalazine, colchicine, antiplatelet drugs, anticoagulants, cyclophosphamide, dapsone

ในกรณีที่ จำกัด เฉพาะผิวหนังการใช้ยาในท้องถิ่น - คอร์ติโคสเตียรอยด์ยาปฏิชีวนะก็เพียงพอแล้ว ในกรณีที่รุนแรงขึ้นจะใช้ยาที่แรงกว่า (cytostatics, ยากดภูมิคุ้มกัน)

โรค Behcet: การพยากรณ์โรค

โรคนี้มีช่วงเวลาของการกำเริบและการให้อภัย ในกรณีที่ไม่เกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลางและปอดการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี สาเหตุของการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดคือภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทการแตกของหลอดเลือดโป่งพองและการเกิดลิ่มเลือดที่แขนขาส่วนล่าง