โรค Kuru: คำสาปของมนุษย์กินคน

Kuru เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่อยู่ในกลุ่ม spongiform encephalopathies มันเกิดจากพรีออนที่ติดเชื้อ มันแพร่กระจายไปในหมู่ชนเผ่าต่างๆของปาปัวนิวกินีในปัจจุบันโชคดีที่ปัจจุบันนี้ไม่มีอยู่แล้ว โชคดี - เนื่องจากจนถึงขณะนี้ยังไม่มีการคิดค้นวิธีรักษาโรคพรีออน

โรค Kuru ถูกค้นพบในปี 1950 นอกจากนี้ยังเรียกอีกอย่างว่าโรคคนกินคนเพราะคนในเผ่า Fore ที่อาศัยอยู่ในเทือกเขาทางตะวันออกของปาปัวนิวกินีได้รับความเสียหายอย่างหนัก พวกเขาปลูกฝังพิธีกรรมการกินเนื้อคน

อีกคำหนึ่งสำหรับคุรุคือการหัวเราะกับความตาย - เนื่องจากลักษณะอาการของโรค ได้แก่ เสียงหัวเราะที่รุนแรงและควบคุมไม่ได้

สมองของผู้ตายถูกควักออกมาต้มกิน อีกวิธีหนึ่งในการ "ยืดอายุ" ของชนเผ่าคือการเอาสมองของคนตายไปถูที่ผิวหนังของคนที่พวกเขารักโดยเฉพาะผู้หญิงและเด็กซึ่งถือเป็นสิทธิพิเศษที่สุด ในทั้งสองกรณีพรีออนที่เป็นอันตรายอาจเข้าสู่ร่างกายมนุษย์รอยขีดข่วนบนผิวหนังหรือเยื่อบุที่เสียหายของระบบย่อยอาหารก็เพียงพอแล้ว การแพร่ระบาดของคุรุทำให้ 90 เปอร์เซ็นต์ของประชากรในถิ่นฐานดั้งเดิมเหล่านี้สูญพันธุ์ไป จนกระทั่งทศวรรษ 1950 เมื่อการกินเนื้อคนถูกห้ามอย่างเป็นทางการอุบัติการณ์ของโรคเริ่มลดลงเรื่อย ๆ Kuru ถูกค้นพบและอธิบายโดย Daniel Carleton Gajdusek ในปี 1957 และ 20 ปีต่อมาเขาได้รับรางวัลโนเบล เขาแสดงให้เห็นว่ามันเป็นโรคติดเชื้อซึ่งถ่ายทอดโดยปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการกินเนื้อคน

คุรุเกี่ยวกับอะไร?

Kuru เป็นโรคของระบบประสาทส่วนกลางที่เกิดจากพรีออนที่ทำให้เกิดโรคและโรคไข้สมองอักเสบในมนุษย์ที่มีการอธิบายอย่างดีเป็นครั้งแรก พรีออนทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ทำลายล้างในสมองและการสูญเสียเซลล์ประสาท โรคนี้วินิจฉัยได้ยากเนื่องจากอาจใช้เวลาถึง 40 ปีในการพัฒนาและอาการเริ่มแรกไม่เฉพาะเจาะจง

พรีออนคืออะไร?

เป็นโปรตีนที่กลายพันธุ์ซึ่งปกติจะเป็นส่วนหนึ่งของเซลล์ประสาทและเซลล์เม็ดเลือดขาว (ลิมโฟไซต์) พวกมันควรถูกย่อยสลายโดยเอนไซม์ในเซลล์และโปรตีเอส อย่างไรก็ตามอาจเกิดการกลายพันธุ์ที่ทำให้โปรตีนเหล่านี้เปลี่ยนเป็นรูปแบบที่โปรตีเอสไม่ถูกย่อยสลาย จากนั้นพวกมันจะสะสมในเนื้อเยื่อประสาทและทำให้เกิดการทำลายอย่างช้าๆทำให้เห็นลักษณะของการเปลี่ยนแปลงที่เป็นรูพรุน

พรีออนเป็นสารติดเชื้อที่ไม่ธรรมดาทั้งแบคทีเรียหรือไวรัส พวกเขายังไม่เป็นที่รู้จักของนักวิทยาศาสตร์และกระตุ้นให้พวกเขาประหลาดใจและหลงใหลมานานหลายปี พวกเขาไม่มีกรดนิวคลีอิกไม่เผาผลาญ แต่มีพฤติกรรมเหมือนรูปแบบชีวิตของโปรตีน นอกจากนี้ยังมีความสามารถในการทำซ้ำตัวเอง

อ่านเพิ่มเติม: โรค Cerebellar สามารถนำไปสู่ความบกพร่องการออกกำลังกายป้องกันโรคสมองคำสาปของ Ondine หรือโรค hypoventilation ที่มีมา แต่กำเนิด: โรคทางพันธุกรรมที่หายาก

เนื้อเยื่อประสาทของสัตว์ที่ติดเชื้ออาจเป็นแหล่งที่มาของการติดเชื้อพรีออน

Priony ถูกค้นพบโดย Stanley B. Prusiner นักชีวเคมีชาวอเมริกันในช่วงทศวรรษที่ 1980 ในปี 1997 เขาได้รับรางวัลโนเบลจากการวิจัยซึ่งเขาพิสูจน์ว่าโปรตีนเหล่านี้ติดเชื้อได้

นอกจากนี้ยังสามารถติดเชื้อได้ในระหว่างขั้นตอนทางการแพทย์เช่นการปลูกถ่ายกระจกตาการปลูกถ่าย dura mater หรือขั้วไฟฟ้าสมองอันเป็นผลมาจากการใช้เครื่องมือผ่าตัดที่ปนเปื้อน เป็นความจริงที่ว่าพรีออนของสิ่งมีชีวิตที่แตกต่างกันมีโครงสร้างที่แตกต่างกัน แต่มีความเป็นไปได้ที่จะทำลายกำแพงกั้นระหว่างกัน ตัวอย่างเช่นสงสัยว่าวัวเป็นโรค BSE (โรควัวบ้า) เป็นครั้งแรกหลังจากกินอาหารที่ทำจากสมองของแกะที่ติดเชื้อ ในทำนองเดียวกันแมว - สายพันธุ์แมวของ BSE ที่ได้มาจากการกินอาหารที่ปนเปื้อน

คุ้มค่าที่จะรู้

โรคที่เกิดจากพรีออน
ที่คน:

• โรคคุรุ
• โรค Creutzfeldt-Jakob
• การนอนไม่หลับในครอบครัวร้ายแรง (FFI)
• Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome (GSS)

ในสัตว์:

• scrapie (แกะ scrapie)
• โรควัวบ้า (BSE)

อาการของโรคคุรุ

ดังที่ได้กล่าวมาแล้วโรคนี้ใช้เวลานานตั้งแต่หลายเดือนถึง 40 ปี โดยปกติ - หลายเดือน ในช่วงเวลานี้ผู้ป่วยจะพัฒนา:

• ความไม่ต่อเนื่องของการเคลื่อนไหว (ataxia สมองน้อย)
• ตัวสั่นอย่างแรง (คุรุหมายถึงตัวสั่น)
• การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ
• ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่และอุจจาระไม่หยุดยั้ง
• การเปลี่ยนแปลงอารมณ์อย่างกะทันหัน - การโจมตีที่ไม่สามารถควบคุมได้ของการร้องไห้หรือหัวเราะ
• ถอน

Kuru มักจะเกิดขึ้นในสามช่วง อย่างแรกเกริ่นเหมือนไข้หวัด ผู้ป่วยบ่นว่าปวดศีรษะและปวดตาปวดตามข้อและแขนขาโดยทั่วไปมีไข้เจ็บคอ แต่น้ำหนักลดด้วย นอกจากนี้ยังมีปัญหาเกี่ยวกับการเคลื่อนไหวการสั่นของแขนขาการสูญเสียความสมดุลและลักษณะการเคลื่อนไหวของดวงตาโดยไม่สมัครใจและเป็นจังหวะ

ในระยะที่สองผู้ป่วยจะไม่สามารถเคลื่อนไหวหรือนั่งได้อีกต่อไปโดยไม่ได้รับการสนับสนุน อาการดังกล่าวข้างต้นแย่ลงและบุคคลนั้นจะค่อยๆพึ่งพาอย่างสมบูรณ์

คุรุระยะสุดท้ายคือรอความตาย ผู้ป่วยจะถูกตรึงอย่างสมบูรณ์ไม่กลั้นปัสสาวะหรืออุจจาระและอาหารที่มีความยากลำบาก (และในที่สุดก็ไม่ได้เลย) เคลื่อนเข้าสู่กระเพาะอาหาร เขาบังคับให้หัวเราะหรือร้องไห้ด้วยการพ่น ภาวะสมองเสื่อม (ภาวะสมองเสื่อม) แทบไม่เคยเห็นในคุรุดังนั้นคุณจึงตระหนักดี ความตายเกิดขึ้นจากการทำลายสิ่งมีชีวิตทั้งหมดความอดอยากหรือปอดบวมจากการสำลัก

คุรุรักษา

น่าเสียดายที่ยังไม่มีการคิดค้นวิธีการรักษาโรคพรีออนที่มีประสิทธิภาพ อย่างไรก็ตามการวิจัยอย่างเข้มข้นในทิศทางนี้กำลังดำเนินอยู่ มีการทดสอบวิธีการต่างๆรวมถึง เภสัชบำบัดนาโนเทคโนโลยีวัคซีนหรือโปรตีนบำบัด

การป้องกันโรคพรีออน

โรคพรีออนไม่แพร่กระจายโดยละอองในอากาศเช่นเดียวกับกรณีของโรคไวรัสหรือแบคทีเรีย ดังนั้นเราจึงมีโอกาสที่ดีในการป้องกันการปนเปื้อน คุณสามารถดูแลได้หลายวิธี:

• การปฏิบัติตามกฎอนามัยขั้นพื้นฐาน
• หลีกเลี่ยงการรับประทานเนื้อสัตว์ที่ไม่ทราบแหล่งกำเนิด (เช่นจากตลาดโดยไม่มีใบรับรองจากสัตวแพทย์)
• ไม่ใช้อาหารประเภทเนื้อสัตว์หรือกระดูกในอาหารสัตว์
• เนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อของผู้ป่วยในระหว่างการผ่าตัดวิธีการป้องกันโรคพรีออนคือการกักกันอุปกรณ์ที่ใช้ในการผ่าตัดภายในสมองต่อมทอนซิลหรือภาคผนวกจนกว่าจะได้ผลการตรวจชิ้นเนื้อของอวัยวะเหล่านี้สำหรับผู้ให้บริการพรีออน
• การตรวจการเตรียมการทางการแพทย์สำหรับการติดเชื้อที่เป็นไปได้ ตัวอย่างเช่นในปี 2543 กระทรวงสาธารณสุขของอังกฤษสั่งให้ถอนวัคซีนโปลิโอไมเอลิติสในช่องปากซึ่งผลิตจากซีรั่มของลูกโคที่สงสัยว่าติดเชื้อออกจากการไหลเวียน

บทความแนะนำ:

โรคที่คร่าชีวิตผู้คนได้เร็วที่สุด: SHOCK, EBOLA, DAMN, ATTACK, EMERGENCY [GALE ...