- มันเป็นโรคของเซลล์ประสาทของสมองและไขสันหลังที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อโดยสมัครใจ
- เป็นที่รู้จักกันว่าโรคของ Lou Gehrig ไม่ทราบที่มาของมัน
- มันเป็นโรคความเสื่อม (การเสื่อมของเซลล์ประสาท) ที่มีผลต่อเซลล์ประสาทยนต์ทั้งที่หนึ่งและสองซึ่งทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงและส่งผลให้เป็นอัมพาต
- เซลล์ประสาท (เซลล์ประสาท) เสื่อมสภาพหรือตายและไม่สามารถตอบสนองการทำงานของการส่งข้อความไปยังกล้ามเนื้อ
- สิ่งนี้นำไปสู่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ fasciculations และไม่สามารถขยับแขนขาและร่างกาย
- อาการจะดำเนินไปอย่างช้าๆและเมื่อกล้ามเนื้อในภูมิภาคทรวงอกหยุดทำงานมันจะยากหรือเป็นไปไม่ได้ที่จะหายใจด้วยตนเอง
สาเหตุ
- พันธุกรรม: หนึ่งใน 10 กรณีของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงด้านข้าง (amyotrophic lateral sclerosis, ALS) เกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมในขณะที่ส่วนอื่น ๆ ของสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ
ในกรณีนี้การถ่ายทอดทางพันธุกรรมนั้นมีความโดดเด่น autosomal (ไม่เชื่อมโยงกับเพศ) ดังนั้นถ้าพ่อมี ALS ลูกของเขาจะได้รับ 50% ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม แต่ไม่ใช่ทุกคนที่มียีนที่บกพร่องจะเป็นโรคนี้
- การเผาผลาญ: มีกรดอะมิโนที่จำเป็นซึ่งจำเป็นต่อการส่งกระแสประสาทซึ่งก็คือกลูตาเมตซึ่งในปริมาณที่มากเกินไปสามารถทำลายเซลล์ประสาทของมอเตอร์ได้ ระดับที่สูงขึ้นของกลูตาเมตทำให้แคลเซียมเข้าสู่เซลล์มากเกินไปทำให้การทำงานของเซลล์แย่ลง ใน ALS มีการเปลี่ยนแปลงในการเผาผลาญกลูตาเมต
- สิ่งแวดล้อม: เนื่องจากอุบัติการณ์สูงของโรคบนเกาะกวมในมหาสมุทรแปซิฟิกพฤติกรรมด้านโภชนาการของประชากรและสถานการณ์อื่น ๆ ได้รับการศึกษา คนที่อาศัยอยู่ในภูมิภาคนี้มีภาวะขาดแคลเซียมและมีอลูมิเนียมในระดับสูง จากการเปลี่ยนแปลงด้านอาหารและยาของประชากรกลุ่มนี้ความถี่ของโรค (อุบัติการณ์) ก็ลดลงสู่ระดับปกติในพื้นที่อื่น ๆ
- บทบาทของอนุมูลอิสระ: มีการสันนิษฐานว่าการกลายพันธุ์ในยีน Sod-1 สามารถทำให้เกิดการผลิตอนุมูลอิสระมากเกินไปและการทำลายของเซลล์ประสาท
- สาเหตุทางภูมิคุ้มกัน: มีกลุ่มนักวิจัยที่เชื่อว่าใน ALS เช่นเดียวกับในโรคความเสื่อมอื่น ๆ ของระบบประสาทเช่นพาร์กินสันหรืออัลไซเมอร์มีการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่สำคัญในท้องถิ่น
ระบาดวิทยา
- เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic ส่งผลกระทบต่อประมาณ 5 ในทุก ๆ 100, 000 คนทั่วโลก
- ทุก ๆ ปีมีผู้ป่วยใหม่ประมาณ 900 รายที่ได้รับการวินิจฉัยในสเปนปัจจุบันมีชาวสเปนประมาณ 4, 000 คนที่ป่วยเป็นโรคนี้
- โรคนี้เกิดขึ้นในทุกเชื้อชาติและในระดับของเพศเกิดขึ้นบ่อยครั้งในผู้ชาย
- ผู้ป่วย 50% เสียชีวิตภายใน 18 เดือนหลังการวินิจฉัย
- 80% ตายภายใน 5 ปีของการวินิจฉัย
- 10% มีชีวิตอยู่มากกว่า 10 ปี
- อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคือ 55 ปี
- 80% ของกรณีเริ่มตั้งแต่อายุ 40 ถึง 70 ปี
- ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปีมีโอกาสรอดชีวิตสูงกว่า 5 ปี
- ไม่มีปัจจัยเสี่ยงที่ทราบยกเว้นการมีสมาชิกในครอบครัวที่มีรูปแบบของโรคที่สืบทอดมา
