Phaeochromocytoma (สีย้อม) เป็นเนื้องอกที่เกิดในไขกระดูกของต่อมหมวกไต เรียกว่าเนื้องอกที่ออกฤทธิ์ของฮอร์โมนเนื่องจากหลั่งสาร catecholamines ซึ่งรวมถึงอะดรีนาลีนและนอร์ดรีนาลีน Pheochromocytoma ส่วนใหญ่มักมีผลต่อผู้ที่มีอายุมากกว่า 40 ปี สาเหตุและอาการของ phaeochromocytoma คืออะไร? การรักษาเนื้องอกสีย้อมคืออะไร?
Pheochromocytoma (สีย้อม lat. phaeochromocytoma) เป็น paraganglioma ที่ใช้งานอยู่ คำว่า phaeochromocytoma ใช้เฉพาะกับเนื้องอกที่ทำงานของฮอร์โมนที่อยู่ในไขกระดูกต่อมหมวกไตในขณะที่ถ้าอยู่นอกต่อมหมวกไตจะใช้ชื่อต่อไปนี้: พารากังลิโอมาที่เห็นอกเห็นใจ (ฮอร์โมนที่ทำงานอยู่เดิมคือ pheochromocytoma) และพาราซิมพาเทติก (ไม่ทำงานของฮอร์โมน) เซลล์ประสาทพารากังกลี รอยโรคประเภทนี้ส่วนใหญ่มักอยู่ในต่อมหมวกไต แต่อาจส่งผลต่อกระเพาะปัสสาวะต่อมลูกหมากเยื่อหุ้มหัวใจหรือบริเวณคอบางส่วนได้ด้วย ขนาดของ phaeochromocytoma มักจะไม่เกิน 2-3 เซนติเมตร (มีการอธิบายเนื้องอกที่มีขนาดตั้งแต่ไม่กี่มิลลิเมตรถึง 20–30 เซนติเมตร) และน้ำหนักเฉลี่ยประมาณ 100 กรัมสามารถเกิดได้ทั้งสองข้างและเป็นมะเร็ง เนื่องจากโครงสร้างทางเนื้อเยื่อวิทยาของพวกเขา pheochromocytomas ถูกจำแนกโดยนักพา ธ มอร์โฟร์เป็น:
- เนื้องอกในเยื่อบุผิว - ทำจากเซลล์เยื่อบุผิวซึ่งประกอบด้วยไซโทพลาซึมชนิดอีโอซิโนฟิลิกและนิวเคลียสไฮโดรโครมาติก เซลล์สร้างสตริงและคลัสเตอร์
- polymorphic tumors - ทำจากเซลล์เยื่อบุผิว แต่มีความแตกต่างในระดับที่มากขึ้น (แม้แต่เซลล์ยักษ์ก็มีอยู่) และมี hyperchromaticity มากขึ้น
- fusiform tumors - เซลล์ fusiform ครอบงำ; เป็นรูปแบบที่หายากที่สุด
Pheochromocytoma: สาเหตุ
ในความเป็นจริงไม่ทราบสาเหตุของเนื้องอกในไขกระดูกต่อมหมวกไต เนื้องอกปรากฏขึ้นเนื่องจากเซลล์ของมันหลั่งสาร catecholamines ซึ่งเป็นฮอร์โมนที่ผลิตในไขกระดูกของต่อมหมวกไต ฮอร์โมนเหล่านี้ซึ่งเป็นสื่อกลางโดยระบบประสาทส่วนกลางส่งผลต่อการทำงานของหัวใจความดันโลหิตและเพิ่มระดับน้ำตาลในเลือด ในผู้ป่วยบางรายการเกิด phaeochromocytoma จะถูกกำหนดโดยพันธุกรรม บางครั้งฉันก็เป็นมะเร็งของอวัยวะอื่น ๆ ร่วมด้วยเช่นมะเร็งต่อมไทรอยด์มะเร็งของต่อมพาราไทรอยด์และเนื้องอกของต่อมใต้สมอง
Pheochromocytoma: อาการ
อาการลักษณะส่วนใหญ่ของ phaeochromocytoma คือความดันโลหิตสูงในหลอดเลือด - paroxysmal หรือถาวร นอกจากนี้ผู้ป่วยรายงาน:
- ปวดศีรษะ paroxysmal
- รู้สึกหัวใจเต้นเร็ว
- เหงื่อออก
- ความซีด
- รูม่านตาขยายกว้าง
- ความดันโลหิตลดลงเมื่อคุณเปลี่ยนจากนอนเป็นยืน
- จับมือ
- รู้สึกกังวล
บางครั้งเนื้องอกจะมาพร้อมกับอาการเจ็บหน้าอกคลื่นไส้อาเจียนท้องผูกปวดท้องหรือความดันโลหิตเพิ่มขึ้นในระหว่างการดมยาสลบ
ในการตั้งครรภ์ phaeochromocytoma อาจทำให้เกิดการแยกตัวของรกและการแท้งบุตรก่อนวัยอันควร
อ่านเพิ่มเติม: ภาวะต่อมหมวกไต (ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเฉียบพลัน): สาเหตุอาการและ ... ต่อมหมวกไต: โรคอาการการรักษาภาวะต่อมหมวกไตผิดปกติ แต่กำเนิด: สาเหตุอาการการรักษาการวินิจฉัย phaeochromocytoma
ขั้นตอนแรกคือการตรวจหา catecholamines ฟรีหรือสารเมตาโบไลต์ (VMA vanillomandelic acid และ methoxycatecholamines) ในตัวอย่างปัสสาวะ 24 ชั่วโมง (สามารถวัดเมทอกซีคาเทคโคลามีนในซีรั่มได้เช่นกัน) นอกจากนี้ยังสามารถระบุการขับอะดรีนาลีนนอร์ดรีนาลีนและโดปามีนในปัสสาวะได้ในการทดสอบ
การทดสอบภาพมีความสำคัญในการวินิจฉัยเนื้องอก:
- อัลตราซาวนด์
- เอกซเรย์คอมพิวเตอร์
- การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
- scintigraphy ต่อมหมวกไต
ในการวินิจฉัยแยกโรคของ phaeochromocytoma ควรพิจารณาสิ่งต่อไปนี้:
- ความดันโลหิตสูงหลัก
- โรคเบาหวานที่มีความดันโลหิตสูงร่วมด้วย
- ต่อมไทรอยด์ที่โอ้อวด
- อิศวร paroxysmal
- โรคหัวใจขาดเลือด
- เนื้องอกในสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่อยู่ในโพรงกะโหลกหลัง
- อาการปวดหัวของไมเกรนคลัสเตอร์หรือ vasomotor ธรรมชาติ
- วัยหมดประจำเดือนในสตรี
- porphyria ไม่ต่อเนื่องเฉียบพลัน
- pseudopheochromocytoma
- ความดันโลหิตสูงบูรณะ
- พารากังลิโอมา
- โรควิตกกังวล
การรักษา pheochromocytoma
การรักษามะเร็งเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดเอาต่อมหมวกไตออก ก่อนทำหัตถการผู้ป่วยจะได้รับยาที่ปิดกั้นตัวรับ adrenergic (เช่น labetalol, prazosin หรือ phenoxybenzamine)
การพยากรณ์โรคและการป้องกันโรคของ pheochromocytoma
การพยากรณ์โรคหลังการผ่าตัดเนื้องอกเป็นสิ่งที่ดีโดยที่เนื้องอกไม่ได้กลายเป็นมะเร็งและไม่ได้อยู่นอกต่อมหมวกไต การเกิดโรคทางพันธุกรรมทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง
ครอบครัวที่มีประวัติของ phaeochromocytoma ควรได้รับการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมอย่างต่อเนื่อง
สำหรับเนื้องอกที่อ่อนโยนอัตราการรอดชีวิต 5 ปีคือ 96 เปอร์เซ็นต์ในขณะที่เนื้องอกมะเร็งลดลงเหลือ 44 เปอร์เซ็นต์ ความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำของเนื้องอกที่อ่อนโยนประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ phaeochromocytoma มะเร็งที่ไม่ได้รับการรักษามีการรอดชีวิตประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ใน 5 ปี
อัตราการตายระหว่างการผ่าตัดไม่เกิน 3 เปอร์เซ็นต์ ความดันโลหิตกลับสู่ภาวะปกติในประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยหลังการผ่าตัด Normalization พบได้บ่อยในผู้ป่วยความดันโลหิตสูง paroxysmal (ประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์) มากกว่าความดันโลหิตสูงแบบถาวร (ประมาณ 40 เปอร์เซ็นต์)
