Glucagonoma - สาเหตุอาการการรักษา

กลูคาโกโนมาเป็นเนื้องอกที่ออกฤทธิ์ของฮอร์โมนที่หายากมากซึ่งได้มาจากเซลล์อัลฟาของตับอ่อนและหลั่งกลูคากอน เนื้องอกนี้เติบโตช้ามากและมีอาการช้า ในผู้ป่วยส่วนใหญ่การเริ่มมีอาการของ glucagonoma syndrome จะเกิดขึ้นได้นานถึง 2 ปีก่อนที่จะทำการวินิจฉัย การรักษากลูคาโกโนมาคืออะไร? การพยากรณ์โรคคืออะไร?

สารบัญ:

1. Glucagonoma - อาการ
2. Glucagonoma - การวินิจฉัย
3. Glucagonoma - การรักษา
4. Glucagonoma - การพยากรณ์โรค

กลูคาโกโนมาคิดเป็นประมาณ 2% ของเนื้องอกที่ใช้งานฮอร์โมนทั้งหมดในระบบทางเดินอาหาร อุบัติการณ์ของมะเร็งนี้อยู่ที่ 1/20 ล้านรายต่อปี กลูคากอนเป็นฮอร์โมนที่หลั่งทางสรีรวิทยาโดยเซลล์อัลฟ่าของตับอ่อน หน้าที่ของมันคือการรักษาระดับน้ำตาลในเลือดให้เป็นปกติในสภาวะที่หิวโหย เกิดขึ้นโดยการเพิ่มการสลายไกลโคเจนซึ่งเป็นวัตถุดิบสำรองที่มีอยู่ในตับ

ด้วยการสลายไกลโคเจนกลูโคสจะถูกปล่อยออกสู่เลือดซึ่งช่วยให้คุณรักษาความเข้มข้นที่เหมาะสมในร่างกายได้แม้จะหิว การปรากฏตัวของเนื้องอกที่หลั่งกลูคากอนทำให้ระดับน้ำตาลในเลือดเพิ่มขึ้นโดยไม่สามารถควบคุมได้โดยไม่คำนึงถึงการบริโภคอาหาร

กลูคาโกโนมามักเป็นส่วนประกอบของกลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด (MEN1) จากนั้นเนื้องอกจะมาพร้อมกับ hyperparathyroidism หลักและเนื้องอกของต่อมใต้สมองส่วนหน้า เนื้องอกที่หลั่งกลูคากอนเป็นเนื้องอกมะเร็งที่สามารถแพร่กระจายไปยังอวัยวะที่อยู่ห่างไกลได้

กลูคาโกโนมาเป็นเนื้องอกที่มีขนาดใหญ่และแข็งซึ่งส่วนใหญ่มักจะอยู่ที่ส่วนหางของตับอ่อนซึ่งไม่ค่อยพบว่าเนื้องอกนี้มีตำแหน่งที่แตกต่างกัน กลูคาโกโนมาพบบ่อยที่สุดในสตรีวัยทอง

เมื่อถึงเวลาวินิจฉัยผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีกลูคาโกมามีการแพร่กระจายไปยังตับและต่อมน้ำเหลืองในระดับภูมิภาค เป็นเรื่องยากมากที่อาการของกลูคาโกมาไม่เกี่ยวข้องกับการมีเนื้องอกในตับอ่อน แต่เกี่ยวข้องกับโรคตับแข็งหรือตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง

Glucagonoma - อาการ

กลูคาโกมาเป็นเนื้องอกที่เติบโตช้ามากดังนั้นจึงเริ่มปรากฏตัวช้ามาก อาการที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับ glucagonoma คือ:

• โรคเบาหวานเล็กน้อย

ระดับกลูโคสในเลือดที่สูงขึ้นอาจทำให้เกิดอาการง่วงนอนกระหายน้ำมากขึ้นปัสสาวะบ่อยภาพรบกวนและการรักษาบาดแผลบกพร่อง อย่างไรก็ตามโรคเบาหวานประเภทนี้มีแนวโน้มที่จะแก้ไขได้หลังจากเอาเนื้องอกที่หลั่งกลูคากอนออกแล้ว

• ลดน้ำหนัก
• โรคโลหิตจาง
• ท้องร่วง
• การอักเสบของเยื่อบุช่องปาก
• อาการคั่งของเนื้อร้ายที่หลงทาง

อาการผื่นแดงที่เป็นเนื้อร้ายเป็นอาการที่มีลักษณะเฉพาะที่สุดของกลูคาโกมา เป็นแผลที่ผิวหนังซึ่งเริ่มพัฒนาขึ้นที่แขนขาและสามารถปรากฏขึ้นทั่วร่างกายเมื่อโรคดำเนินไป เริ่มแรกอาการผื่นแดงจะปรากฏบนผิวหนังกระเพาะปัสสาวะจะปรากฏขึ้นที่ส่วนกลางซึ่งหลังจากการเจาะแล้วจะทำให้เกิดการโฟกัสที่เนื้อร้ายปกคลุมด้วยสะเก็ดสีดำ มาพร้อมกับความเจ็บปวดและอาการคัน รอยโรคจะหายภายใน 10 วันทิ้งไว้ซึ่งการเปลี่ยนสี อาการผื่นแดงจะปรากฏเป็นวงจรทุกๆ 7-14 วัน

• การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำและเส้นเลือดอุดตันในปอด
• ผมร่วงกระจาย (Latin alopecia diffusa)

อาการนี้เป็นลักษณะของการสูญเสียเส้นผมมากเกินไปศีรษะล้านเกิดขึ้นทั่วทั้งหนังศีรษะและมักมาพร้อมกับการบิดเบี้ยวของแผ่นเล็บ

• ลิ้นเป็นสีแดงเคี้ยว
• ความผิดปกติทางจิตและความผิดปกติทางระบบประสาทเช่นหงุดหงิดไม่แยแสปัญหาความจำ
• อาตา

Glucagonoma - การวินิจฉัย

อาการทางคลินิกโดยเฉพาะอย่างยิ่งการปรากฏตัวของเม็ดเลือดแดงที่ตายแล้วต้องอาศัยการวินิจฉัยกลูคาโกโนมา การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการประเมินระดับกลูคากอนในเลือดผลลัพธ์ที่สูงกว่า 1,000 pg / ml เป็นพื้นฐานสำหรับการขยายการวินิจฉัยไปสู่เนื้องอกที่หลั่งกลูคากอน

การตรวจทางห้องปฏิบัติการยังแสดงให้เห็นถึงระดับสังกะสีในเลือดที่ลดลง เพื่อยืนยันการวินิจฉัยและเพื่อให้การวินิจฉัยลึกขึ้นการทดสอบภาพจะดำเนินการเพื่อประเมินขนาดและตำแหน่งของเนื้องอก การทดสอบที่ระบุในการวินิจฉัยกลูคาโกมาคืออัลตร้าซาวด์เอกซเรย์คอมพิวเตอร์และ scintigraphy รับ somatostatin

Scintigraphy เป็นการทดสอบที่ละเอียดอ่อนมากซึ่งตรวจพบตัวรับ somatostatin ในเซลล์เนื้องอก ช่วยให้สามารถระบุตำแหน่งของเนื้องอกที่มองไม่เห็นในการทดสอบการถ่ายภาพอื่น ๆ และช่วยให้ผู้ป่วยมีคุณสมบัติในการรักษาด้วย somatostatin analogues

ด้วยการทดสอบนี้ทำให้สามารถประเมินได้ว่าเนื้องอกที่กำหนดมีตัวรับโซมาโตสแตตินซึ่งเป็นเป้าหมายของยาที่ใช้หรือไม่

การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของชิ้นเนื้อเนื้องอกเป็นพื้นฐานในการกำหนดระดับของความร้ายกาจของเนื้องอก

อ่านเพิ่มเติม: Somatostatin tumor (somatostatinoma): สาเหตุอาการการรักษา

Glucagonoma - การรักษา

แนวทางหลักในการรักษาคือการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกโดยมีเนื้อเยื่อที่แข็งแรง
การรักษาทางเภสัชวิทยาขึ้นอยู่กับการใช้ยาที่เป็นโซมาโตสแตตินอะนาลอกหากพบว่ามีอยู่ในเซลล์เนื้องอกในการทดสอบ scintigraphy ตัวรับ

ยาเหล่านี้ช่วยยับยั้งการลุกลามของโรคและลดอาการทางคลินิก พวกเขาจะได้รับการฉีดเข้ากล้ามทุกๆสองสามสัปดาห์ตามที่แพทย์ของคุณกำหนด

ในกรณีของเนื้องอกที่ไม่สามารถผ่าตัดได้จะใช้การรักษาด้วยไอโซโทปกัมมันตภาพรังสีด้วยไอโซโทปที่ติดฉลากโซมาโตสแตตินแอนะล็อกหากการตรวจด้วย scintigraphic ยืนยันว่ามีตัวรับ somatostatin อยู่บนพื้นผิวของเนื้องอก

ในกรณีที่การรักษาล้มเหลวด้วยวิธีอื่นจะใช้เคมีบำบัดร่วมกับยาหลายตัว

Glucagonoma - การพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับระยะของเนื้องอกในขณะที่ทำการวินิจฉัยและการแพร่กระจายของการแพร่กระจายสันนิษฐานว่าหากกำจัดเนื้องอกได้สำเร็จอัตราการรอดชีวิต 5 ปีในผู้ป่วยคือ 97%

อ่านเพิ่มเติม: มะเร็งตับอ่อน - อาการและการรักษามะเร็งตับอ่อน

เกี่ยวกับผู้เขียนเล็ก. Agnieszka Michalak สำเร็จการศึกษาจากคณะแพทยศาสตร์แห่งแรกที่ Medical University of Lublin ปัจจุบันเป็นแพทย์ในระหว่างการฝึกงานระดับสูงกว่าปริญญาตรี ในอนาคตเธอวางแผนที่จะเริ่มเชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาในเด็ก เธอสนใจเป็นพิเศษในสาขากุมารเวชศาสตร์โลหิตวิทยาและมะเร็งวิทยา

อ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้