Nodular arteritis - โรคของหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดเล็กที่มาพร้อมกับเนื้อร้ายของ fibrinous เป็นของกลุ่ม vasculitides ผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิงสองเท่าครึ่ง รูปแบบเต็มเป่ามีลักษณะ: ความดันโลหิตสูง, ความผิดปกติของไต, ปวดท้องและข้อร้องเรียนของเส้นประสาทส่วนปลาย
Nodular arteritis หรือที่เรียกว่าโรค Kussmaul, โรค Kussmaul-Maier (Latin polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa, PAN) เป็นโรคทางระบบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่จัดว่าเป็นโรค vasculitis ในระบบที่มีภูมิคุ้มกัน
Nodular arteritis: สาเหตุ
ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของหลอดเลือดแดงกลม การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดที่มีลักษณะคล้าย polyarteritis nodosa พบได้ในผู้ป่วยที่มีอาการป่วยในซีรัม นั่นหมายความว่าสาเหตุพื้นฐานของโรคสามารถพบได้ในโรคที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกัน อาการทางคลินิกเกิดจากการอุดตันของลูเมนของหลอดเลือดที่เป็นโรคซึ่งนำไปสู่การขาดเลือดและเนื้อร้ายของเนื้อเยื่อที่มาจากหลอดเลือดแดง แผลอักเสบมีผลต่อหลอดเลือดแดงขนาดกลางหรือขนาดเล็ก แต่ไม่มีส่วนเกี่ยวข้องของหลอดเลือดแดงเส้นเลือดฝอยหรือหลอดเลือดดำ
อ่านเพิ่มเติม: Giant cell arteritis (Horton's disease): สาเหตุอาการและ l ... Systemic lupus erythematosus การรักษาโรคลูปัส erythematosus Guillain-Barré syndrome: อาการและการรักษา ฟื้นฟูผู้ป่วยดาวน์ซินโดรม ...
Nodular arteritis: อาการ
อาการไม่ปกติผู้ป่วยแต่ละรายจะแตกต่างกันเล็กน้อยดังนั้นขั้นตอนของ polyarteritis nodosa แต่ละราย โรคนี้อาจเริ่มต้นอย่างรุนแรง - มีไข้หรืออย่างร้ายกาจ - น้ำหนักลดอ่อนแรงไข้ต่ำ ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีการเปลี่ยนแปลงของไต ส่วนใหญ่มีผลต่อหลอดเลือดแดงในไตและนำไปสู่ความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรง นอกจากนี้ยังมีการอักเสบของเส้นประสาทส่วนปลายที่ไม่สมมาตรซึ่งเป็นสาเหตุที่พบบ่อยมากของอาการปวดอย่างรุนแรง การสูญเสียกล้ามเนื้อดำเนินไปและต่อมาในโรค - cachexia การปะทุของผิวหนังเกิดขึ้นชั่วขณะในรูปแบบต่างๆ
ประมาณ 40 เปอร์เซ็นต์ ผู้ป่วยมีการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดหัวใจ พวกเขาให้ภาพของความไม่เพียงพอของหลอดเลือดหัวใจเรื้อรังหัวใจวายการไหลเวียนโลหิตล้มเหลวหรือเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงในช่องท้องนำไปสู่การเป็นเนื้อร้ายเฉียบพลันของตับอ่อน, กล้ามเนื้อหรือเนื้อตายและลำไส้ทะลุ, ม้ามแตกหรือมีเลือดออกที่แผลในกระเพาะอาหาร ตรงกันข้ามกับชื่อของโรคจึงไม่ค่อยพบก้อนใต้ผิวหนังในหลอดเลือดแดงส่วนปลาย
- โรคจะดำเนินไปเรื่อย ๆ แต่ด้วยการรักษาที่เหมาะสมถึง 75 เปอร์เซ็นต์ คนป่วยมีชีวิตอยู่ 5 ปี หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาจะนำไปสู่การเสียชีวิตได้อย่างรวดเร็วเนื่องจาก uremia, ลำไส้อักเสบและการเจาะ, การไหลเวียนโลหิตล้มเหลวและภาวะแคชเซีย
- การตรวจที่สนับสนุนแสดงให้เห็นว่า ESR โปรตีนในปัสสาวะและเม็ดเลือดขาวในเลือดเพิ่มขึ้น
- การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อหรืออวัยวะที่ได้รับผลกระทบช่วยในการวินิจฉัย
Nodular arteritis: การรักษา
การบำบัดขึ้นอยู่กับการให้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ การบริหารครั้งแรกมักจะนำไปสู่การปรับปรุงและการให้อภัยในทันที แต่ผลของการรักษาในภายหลังไม่ได้เป็นไปในแง่ดี หากสเตียรอยด์ไม่ดีขึ้นภายในสองสามวันหรือหากมีส่วนเกี่ยวข้องกับอวัยวะที่สำคัญให้ใช้การรักษาร่วมกับคอร์ติโคสเตียรอยด์และไซโคลฟอสฟาไมด์
บทความแนะนำ:
โรคแพ้ภูมิตัวเอง: เมื่อระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเรา