---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
Hyperammonaemia หมายถึงระดับแอมโมเนียในเลือดที่สูงขึ้น นี่คือเมื่ออาการต่างๆเช่นความสับสนสับสนและง่วงนอนปรากฏขึ้นหรือในทางกลับกัน - ความกระวนกระวายใจและแม้แต่ความก้าวร้าวซึ่งอาจถูกเข้าใจผิดว่าเป็นความเจ็บป่วยทางจิตบางอย่าง สิ่งนี้สามารถชะลอการวินิจฉัยที่ถูกต้องและหากผู้ป่วยไม่ได้รับการรักษาตามเวลาอาจเสียชีวิตได้ อะไรคือสาเหตุและอาการอื่น ๆ ของ hyperammonaemia? การรักษาคืออะไร?
Hyperammonaemia คือระดับแอมโมเนียในเลือดที่สูงกว่าปกติแอมโมเนียเป็นสารที่ผลิตโดยแบคทีเรียในลำไส้เพื่อย่อยโปรตีนในลำไส้ โดยปกติจะถูกขนส่งจากลำไส้ไปยังตับซึ่งจะถูกเปลี่ยนเป็นยูเรียและกลูตามีน (วงจรยูเรียที่เรียกว่า) จากนั้นจะถูกกำจัดออกจากร่างกายทางไตและจากนั้นไปกับปัสสาวะ โดยปกติเลือดของผู้ชายควรมีแอมโมเนีย 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) และแอมโมเนีย 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) ในเลือดของผู้หญิง หากระดับเลือดสูงกว่าช่วงปกติแสดงว่าไม่มีการเผาผลาญและกำจัดออกจากร่างกายอย่างเหมาะสม
Hyperammonaemia (ระดับแอมโมเนียสูง) - สาเหตุ
มี hyperammonaemia ปฐมภูมิและทุติยภูมิ ประการแรกเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่นำไปสู่การขาดเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแอมโมเนียเป็นยูเรียในตับ จากนั้นกระบวนการเผาผลาญและกำจัดแอมโมเนียออกจากร่างกายจะไม่ทำงานอย่างถูกต้อง
อย่างไรก็ตามสาเหตุของภาวะ hyperammonaemia ทุติยภูมิส่วนใหญ่มักเป็นตับวาย (เช่นโรคตับแข็งความดันโลหิตสูงพอร์ทัล) เนื่องจากเป็นอวัยวะที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแอมโมเนียเป็นยูเรีย นอกจากนี้ระดับแอมโมเนียในเลือดที่สูงขึ้นอาจบ่งบอกถึงโรคไตเฉียบพลันหรือเรื้อรัง สาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของภาวะ hyperammonaemia ทุติยภูมิ ได้แก่ :
- เลือดออกในทางเดินอาหาร
- การสูบบุหรี่
- การดื่มแอลกอฮอล์
- กล้ามเนื้อล้า (เช่นเนื่องจากระบบหายใจล้มเหลวหรือพอดี) เนื่องจากกล้ามเนื้อผลิตแอมโมเนียระหว่างออกกำลังกาย
นอกจากนี้ภาวะ hyperammonaemia อาจเกิดขึ้นได้ในกลุ่มอาการของ Reye นอกจากนี้ยังอาจเกิดจากการรับประทานยาบางชนิดเช่นกรดวาลโปรอิก (ใช้ในการรักษาโรคลมบ้าหมูและโรคไบโพลาร์)
Hyperammonaemia (ระดับแอมโมเนียเพิ่มขึ้น) - อาการ
เมื่อแอมโมเนียไม่ได้รับการเผาผลาญและล้างออกจากร่างกายอย่างถูกต้องจะสร้างขึ้นในเลือดและสมอง (แอมโมเนียมีความสามารถในการข้ามกำแพงเลือดและสมอง) ทำลายและทำให้เกิดโรคสมอง (การเปลี่ยนแปลงอินทรีย์ในสมองที่เกิดจากความเสียหายของสมอง) จากนั้นอาการจะปรากฏขึ้นเช่น:
ผู้ที่มีภาวะ hyperammonaemia อาจสับสนและง่วงนอนหรือกระสับกระส่ายหรือก้าวร้าว
- ปวดหัว
- ความบกพร่องทางสติปัญญา
- ความสับสน
- พัวพัน
- กล้ามเนื้อสั่น
- หายใจเร็วหรือลึก
- ง่วงนอนมากเกินไปซึ่งอาจเข้าสู่อาการโคม่า
ที่เลวร้ายที่สุดโรคสมองพิการอาจถึงแก่ชีวิตได้
Hyperammonaemia (ระดับแอมโมเนียเพิ่มขึ้น) - การวินิจฉัย
หากสงสัยว่ามีภาวะ hyperammonaemia จะทำการตรวจเลือดเพื่อตรวจระดับแอมโมเนียและกลูตามีนในเลือด
Hyperammonaemia (ระดับแอมโมเนียสูง) - การรักษา
ผู้ป่วยจะได้รับยาที่ลดระดับแอมโมเนียในเลือดและน้ำตาลกลูโคสและไขมันทางหลอดเลือดดำ นอกจากนี้ร่างกายของผู้ป่วยควรได้รับความชุ่มชื้นอย่างเหมาะสมเพื่อให้ไตอยู่ในสภาพดี
ในบางกรณีอาจจำเป็นต้องดำเนินการที่เรียกว่า การฟอกเลือดเช่นการทำความสะอาดเลือดของสารพิษและสารอันตรายอื่น ๆ (ในกรณีนี้คือแอมโมเนีย)
อ่านเพิ่มเติม: ความผิดปกติของสมดุลกรดเบสกรดกรดแลคติก - สาเหตุอาการและการรักษา Ketoacidosis (โรคเบาหวาน): สาเหตุอาการและการรักษา
