Hyperammonaemia (ระดับแอมโมเนียสูง) - สาเหตุอาการและการรักษา

Hyperammonaemia หมายถึงระดับแอมโมเนียในเลือดที่สูงขึ้น นี่คือเมื่ออาการต่างๆเช่นความสับสนสับสนและง่วงนอนปรากฏขึ้นหรือในทางกลับกัน - ความกระวนกระวายใจและแม้แต่ความก้าวร้าวซึ่งอาจถูกเข้าใจผิดว่าเป็นความเจ็บป่วยทางจิตบางอย่าง สิ่งนี้สามารถชะลอการวินิจฉัยที่ถูกต้องและหากผู้ป่วยไม่ได้รับการรักษาตามเวลาอาจเสียชีวิตได้ อะไรคือสาเหตุและอาการอื่น ๆ ของ hyperammonaemia? การรักษาคืออะไร?

Hyperammonaemia คือระดับแอมโมเนียในเลือดที่สูงกว่าปกติแอมโมเนียเป็นสารที่ผลิตโดยแบคทีเรียในลำไส้เพื่อย่อยโปรตีนในลำไส้ โดยปกติจะถูกขนส่งจากลำไส้ไปยังตับซึ่งจะถูกเปลี่ยนเป็นยูเรียและกลูตามีน (วงจรยูเรียที่เรียกว่า) จากนั้นจะถูกกำจัดออกจากร่างกายทางไตและจากนั้นไปกับปัสสาวะ โดยปกติเลือดของผู้ชายควรมีแอมโมเนีย 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) และแอมโมเนีย 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) ในเลือดของผู้หญิง หากระดับเลือดสูงกว่าช่วงปกติแสดงว่าไม่มีการเผาผลาญและกำจัดออกจากร่างกายอย่างเหมาะสม

Hyperammonaemia (ระดับแอมโมเนียสูง) - สาเหตุ

มี hyperammonaemia ปฐมภูมิและทุติยภูมิ ประการแรกเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่นำไปสู่การขาดเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแอมโมเนียเป็นยูเรียในตับ จากนั้นกระบวนการเผาผลาญและกำจัดแอมโมเนียออกจากร่างกายจะไม่ทำงานอย่างถูกต้อง

อย่างไรก็ตามสาเหตุของภาวะ hyperammonaemia ทุติยภูมิส่วนใหญ่มักเป็นตับวาย (เช่นโรคตับแข็งความดันโลหิตสูงพอร์ทัล) เนื่องจากเป็นอวัยวะที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแอมโมเนียเป็นยูเรีย นอกจากนี้ระดับแอมโมเนียในเลือดที่สูงขึ้นอาจบ่งบอกถึงโรคไตเฉียบพลันหรือเรื้อรัง สาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของภาวะ hyperammonaemia ทุติยภูมิ ได้แก่ :

• เลือดออกในทางเดินอาหาร
• การสูบบุหรี่
• การดื่มแอลกอฮอล์
• กล้ามเนื้อล้า (เช่นเนื่องจากระบบหายใจล้มเหลวหรือพอดี) เนื่องจากกล้ามเนื้อผลิตแอมโมเนียระหว่างออกกำลังกาย

นอกจากนี้ภาวะ hyperammonaemia อาจเกิดขึ้นได้ในกลุ่มอาการของ Reye นอกจากนี้ยังอาจเกิดจากการรับประทานยาบางชนิดเช่นกรดวาลโปรอิก (ใช้ในการรักษาโรคลมบ้าหมูและโรคไบโพลาร์)

Hyperammonaemia (ระดับแอมโมเนียเพิ่มขึ้น) - อาการ

เมื่อแอมโมเนียไม่ได้รับการเผาผลาญและล้างออกจากร่างกายอย่างถูกต้องจะสร้างขึ้นในเลือดและสมอง (แอมโมเนียมีความสามารถในการข้ามกำแพงเลือดและสมอง) ทำลายและทำให้เกิดโรคสมอง (การเปลี่ยนแปลงอินทรีย์ในสมองที่เกิดจากความเสียหายของสมอง) จากนั้นอาการจะปรากฏขึ้นเช่น:

ผู้ที่มีภาวะ hyperammonaemia อาจสับสนและง่วงนอนหรือกระสับกระส่ายหรือก้าวร้าว

• ปวดหัว
• ความบกพร่องทางสติปัญญา
• ความสับสน
• พัวพัน
• กล้ามเนื้อสั่น
• หายใจเร็วหรือลึก
• ง่วงนอนมากเกินไปซึ่งอาจเข้าสู่อาการโคม่า

ที่เลวร้ายที่สุดโรคสมองพิการอาจถึงแก่ชีวิตได้

Hyperammonaemia (ระดับแอมโมเนียเพิ่มขึ้น) - การวินิจฉัย

หากสงสัยว่ามีภาวะ hyperammonaemia จะทำการตรวจเลือดเพื่อตรวจระดับแอมโมเนียและกลูตามีนในเลือด

Hyperammonaemia (ระดับแอมโมเนียสูง) - การรักษา

ผู้ป่วยจะได้รับยาที่ลดระดับแอมโมเนียในเลือดและน้ำตาลกลูโคสและไขมันทางหลอดเลือดดำ นอกจากนี้ร่างกายของผู้ป่วยควรได้รับความชุ่มชื้นอย่างเหมาะสมเพื่อให้ไตอยู่ในสภาพดี

ในบางกรณีอาจจำเป็นต้องดำเนินการที่เรียกว่า การฟอกเลือดเช่นการทำความสะอาดเลือดของสารพิษและสารอันตรายอื่น ๆ (ในกรณีนี้คือแอมโมเนีย)

อ่านเพิ่มเติม: ความผิดปกติของสมดุลกรดเบสกรดกรดแลคติก - สาเหตุอาการและการรักษา Ketoacidosis (โรคเบาหวาน): สาเหตุอาการและการรักษา