FRONTOTEMPORAL DEMENTIA: สาเหตุอาการการรักษา

Frontotemporal dementia: สาเหตุ

Fronto-temporal dementia เป็นของสิ่งที่เรียกว่า tauopathy. ในแต่ละบุคคลมีการสะสมของโปรตีนเทาในสมองของผู้ป่วยมากเกินไปซึ่งเป็นสาเหตุว่าทำไมภาวะสมองเสื่อมที่อธิบายไว้จึงรวมอยู่ในกลุ่มของโรคที่เกี่ยวกับระบบประสาทชื่อ "frontotemporal dementia" มาจากส่วนของสมองที่สะสมโปรตีนทางพยาธิวิทยา - ในกรณีนี้ตำแหน่งของเงินฝากคือสมองส่วนหน้าและส่วนขมับ

โปรตีนที่สะสมในสมองมีผลเสียมากมายต่อเนื้อเยื่อประสาท การปรากฏตัวของพวกเขาอาจส่งผลให้เกิดการรบกวนทั้งในการส่งสัญญาณระหว่างเซลล์ประสาทและเพิ่มการตายของเซลล์ประสาท ในขณะที่กลไกที่อยู่เบื้องหลังอาการของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal อาจเป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้ว แต่ก็มักไม่ทราบสาเหตุที่โปรตีนสะสมในสมอง

ในผู้ป่วยบางราย (มากถึง 50%) ภาวะสมองเสื่อม frontotemporal มีประวัติครอบครัว นักวิทยาศาสตร์ยังสามารถตรวจพบการกลายพันธุ์บางอย่างที่นำไปสู่ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า ในฐานะที่เป็นตัวอย่างของความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ส่งผลให้เกิดการพัฒนาของโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่อธิบายไว้เราสามารถกล่าวถึงการกลายพันธุ์ในยีน MAP-tau หรือยีนที่เข้ารหัสโปรตีน TDP-43 อย่างไรก็ตามภาวะสมองเสื่อม frontotemporal ยังคงถือได้ว่าเป็นโรคที่ค่อนข้างน่าสงสัย - ในที่สุดผู้ป่วยจำนวนมากถึงครึ่งหนึ่งที่ทุกข์ทรมานจากโรคนี้ยังไม่สามารถระบุได้ว่าอะไรเป็นสาเหตุของการเริ่มต้นของโรค

Frontotemporal dementia: อาการและประเภท

Fronto-temporal dementia เป็นภาวะสมองเสื่อมรูปแบบหนึ่งที่เฉพาะเจาะจงเนื่องจากปัญหาหลักของผู้ป่วยไม่ใช่ความจำเสื่อม ภาพทางคลินิกในกรณีของกระบวนการเสื่อมในสมองส่วนหน้าและส่วนขมับนั้นมีความหลากหลายมากซึ่งแบ่งความผิดปกติสามรูปแบบหลักจากสเปกตรัมของการเสื่อมของส่วนหน้า

ในภาวะสมองเสื่อมโดยทั่วไปผู้ป่วยจะมีความผิดปกติทางพฤติกรรมและจิตใจ ตัวอย่างเช่นในการละเลยสุขอนามัยส่วนบุคคลกิจกรรมทางจิตที่มากเกินไปและการสูญเสียความสามารถในการรักษาการติดต่อระหว่างบุคคล ผู้ป่วยที่มีภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าอาจมีพฤติกรรมทางเพศที่ยั่วยุและอาจเกิดการบังคับต่างๆ (เช่นการสูบบุหรี่ในปริมาณมากหรือการดื่มแอลกอฮอล์) ผู้ป่วยอาจมีปัญหาในการโฟกัสความสนใจและความหุนหันพลันแล่นมากเกินไป ในกรณีของความผิดปกติทางจิตความผิดปกติทางอารมณ์ (ส่วนใหญ่อยู่ในรูปแบบของภาวะซึมเศร้า) และโรควิตกกังวลมีความโดดเด่นในผู้ป่วยที่มีภาวะสมองเสื่อมด้านหน้า

ประเภทที่สองที่พบได้น้อยกว่าของภาวะสมองเสื่อมในสเปกตรัมภาวะสมองเสื่อม frontotemporal คือความพิการทางสมองขั้นต้น ในกรณีของเธอปัญหาหลักคือความผิดปกติในการพูดของผู้ป่วย ผู้ป่วยมักพูดติดอ่างขณะพูดและความสามารถในการแสดงออกอย่างอิสระเป็นเรื่องยากอย่างชัดเจน ในช่วงของความพิการทางสมองขั้นต้น agramaticisms ยังปรากฏในคำพูดของคนป่วยและพวกเขายังสามารถบิดเบือนคำพูดได้อีกด้วย โดยปกติความเข้าใจในการพูดจะถูกเก็บรักษาไว้ในผู้ป่วยเหล่านี้ แต่ปัญหาอาจเกิดขึ้นเมื่อพยายามทำความเข้าใจข้อความที่ซับซ้อนและยากขึ้น

รูปแบบที่สามของความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการเสื่อมในสมองส่วนขมับและส่วนหน้าคือภาวะสมองเสื่อมทางความหมาย มีกลุ่มอาการหลัก 2 กลุ่ม: อาการแรกเกี่ยวข้องกับการพูดในขณะที่อาการอื่น ๆ เกี่ยวข้องกับอาการปวดศีรษะ ผู้ป่วยที่มีภาวะสมองเสื่อมด้านความหมายสามารถพูดได้มาก แต่บางครั้งก็ยากที่จะเข้าใจความหมายของข้อความของพวกเขา เนื่องจากผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะใช้คำที่ไม่เป็นข้อมูลมากเกินไป (เช่น "this", "that thing", "this") คำพูดของผู้ป่วยอาจรวมถึงสิ่งที่เรียกว่า การถอดความ - ผู้ป่วยตั้งชื่อวัตถุผิด ๆ เช่นแทนที่จะพูดถึงวัตถุในมือพวกเขาให้คำจำกัดความว่าเป็น "มีด" นอกเหนือจากปัญหาที่กล่าวไปแล้วผู้ป่วยยังมีอาการแอคโนเซียอีกด้วย อาจอยู่ในรูปแบบของ Prosopagnosia (ความเป็นไปไม่ได้ที่จะจดจำใบหน้า) หรือความยากลำบากในการระบุวัตถุที่เหมาะสม - ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยอาจใช้เครื่องมือที่กำหนดโดยไม่ถูกต้องเช่นการแปรงฟันด้วยส้อม

คุ้มค่าที่จะรู้

ภาวะสมองเสื่อมเป็นกลุ่มของโรคที่การทำงานของความรู้ความเข้าใจต่างๆถูกรบกวนเป็นหลัก โรคประเภทนี้ถูกจัดกลุ่มเช่น ตามสาเหตุที่ก่อให้เกิด - ดังนั้นการแบ่งออกเป็นภาวะสมองเสื่อมและหลอดเลือดเสื่อม

Fronto-temporal dementia: การวินิจฉัย

การวินิจฉัยภาวะสมองเสื่อม frontotemporal ทำโดยพิจารณาจากอาการของผู้ป่วยเป็นหลัก Neuroimaging ยังใช้ในการวินิจฉัยโรคเช่นในระหว่างการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กในสมองคุณสามารถพบ atrophies ภายในส่วนหน้าและส่วนขมับได้ นอกจากนี้ยังสามารถทำการทดสอบภาพหน้าที่ในผู้ป่วยได้ ในกรณีของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal เช่นการลดลงของการไหลเวียนของเลือดในส่วนขมับและส่วนหน้าหรือการดูดซึมกลูโคสในบริเวณเหล่านี้ของสมองลดลง การวินิจฉัยภาพก็มีความสำคัญเช่นกันเนื่องจากสามารถยกเว้นสาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของอาการของผู้ป่วย (เช่นโรคหลอดเลือดสมองหรือเนื้องอกของระบบประสาทส่วนกลาง)

Fronto-temporal dementia: การพยากรณ์โรค

ภาวะสมองเสื่อมบริเวณหน้าผาก - ขมับมีความก้าวหน้า - อาการที่เกิดขึ้นตั้งแต่เริ่มมีอาการของโรคจะค่อยๆทวีความรุนแรงขึ้นนอกจากนี้ผู้ป่วยยังมีอาการป่วยใหม่ ๆ ที่แตกต่างไปจากเดิมอย่างสิ้นเชิง มันอาจจะเป็นอนิจจา เพื่อรบกวนการทำงานของมอเตอร์ในรูปแบบของการสั่นสะเทือนหรือความฝืด ผู้ป่วยอาจมีอาการโดยเจตนาเช่นอาการ Marinesco-Radovici ปัญหาเช่นการกลั้นปัสสาวะหรืออุจจาระอาจเกิดขึ้นได้เร็วพอสมควร สำหรับความจำเสื่อมนั้นพบได้ยากในภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าและเมื่อเกิดขึ้นก็จะไม่รุนแรง

ระยะเวลาในการรอดชีวิตของผู้ป่วยตั้งแต่เริ่มมีอาการแรกของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal แตกต่างกันไปและได้รับอิทธิพลจากปัจจัยต่างๆมากมายตั้งแต่อายุที่เริ่มมีอาการจนถึงสุขภาพโดยรวมของผู้ป่วยแต่ละราย เวลาเฉลี่ยอยู่รอดของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal คือ 8 ปีนับจากเริ่มมีอาการ

Fronto-temporal Dementia: การรักษา

ไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุสำหรับภาวะสมองเสื่อม frontotemporal ซึ่งหมายความว่าการดำเนินของโรคไม่สามารถชะลอลงได้ เพื่อบรรเทาอาการที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพฤติกรรมมีการพยายามใช้ยาที่ออกฤทธิ์ต่อจิตและประสาทจากกลุ่มของเซโรโทนินหรือสารยับยั้งการรับสาร noradrenaline ยาที่ใช้ในการปรับปรุงความรู้ความเข้าใจในผู้ป่วยที่มีภาวะสมองเสื่อมในรูปแบบอื่น ๆ นั่นคือสารยับยั้งอะซิติลโคลินเอสเทอเรสในภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าไม่ได้ผล

บทความแนะนำ: