ต่อมหมวกไตที่ทำงานมากเกินไป: สาเหตุอาการการรักษา

ต่อมหมวกไตที่โอ้อวดเป็นโรคที่ซับซ้อนและมีสาเหตุที่หลากหลายมาก เราสามารถแยกความแตกต่างระหว่าง glucocorticoid และ mineralocorticoid adrenal hyperactivity เช่นเดียวกับ androgenic หรือ estrogenic hyperactivity อะไรคือสาเหตุและอาการของต่อมหมวกไตที่โอ้อวด? เธอได้รับการรักษาอย่างไร?

ต่อมหมวกไตที่โอ้อวดคือเมื่อต่อมหมวกไตสร้างฮอร์โมนอย่างน้อยหนึ่งฮอร์โมนที่ต่อมหมวกไตผลิตมากเกินไป ได้แก่ คอร์ติซอลอัลโดสเตอโรนแอนโดรเจนและอะดรีนาลีน เราสามารถแยกความแตกต่างระหว่าง glucocorticoid และ mineralocorticoid adrenal hyperactivity เช่นเดียวกับ androgenic หรือ estrogenic hyperactivity

Glucocorticoid hyperfunction ของต่อมหมวกไต

Glucocorticoid hyperfunction ของต่อมหมวกไตเป็นกลุ่มอาการที่เกิดจากคอร์ติซอลในร่างกายมากเกินไป เรียกอีกอย่างว่า hypercortisolism สาเหตุ ได้แก่ โรค Cushing ที่มีต้นกำเนิด hypothalamic หรือต่อมใต้สมอง Cushing's syndrome เนื่องจากการหลั่งของคอร์ติซอลมากเกินไปโดย adenoma hyperplasia ก้อนกลมขนาดเล็กหรือใหญ่หรือมะเร็งต่อมหมวกไตตลอดจนการผลิต CRF หรือ ACTH นอกมดลูกและการให้ glucocorticoids จากภายนอก

• พยาธิสรีรวิทยา

อาการปัจจุบันเป็นผลมาจากอิทธิพลของกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ส่วนเกินที่หลั่งจากต่อมหมวกไตต่อกระบวนการเผาผลาญ ฮอร์โมนเหล่านี้ก่อให้เกิดการกักเก็บโซเดียมและน้ำในไตมากเกินไปการขับโพแทสเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้นการสร้างกลูโคโนเจเนซิสเพิ่มขึ้นพร้อมกับภาวะน้ำตาลในเลือดสูงตามมาและการเร่งปฏิกิริยาของโปรตีน นอกจากนี้ยังมีส่วนทำให้การดูดซึมแคลเซียมจากระบบทางเดินอาหารลดลงและการเคลื่อนย้ายที่เพิ่มขึ้นจากโครงกระดูก นอกจากนี้ยังส่งเสริมการพัฒนาของความดันโลหิตสูงโดยการเพิ่มความไวของหลอดเลือดต่อการทำงานของสาร vasopressor จากภายนอก เมื่อมีการหลั่ง ACTH มากเกินไปอาจเกิดการเปลี่ยนสีผิวเช่นเดียวกับอาการของ androgenization ในสตรีและ hyperaldosteronism

• ภาพทางคลินิกและการวินิจฉัย

ผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตมีลักษณะใบหน้ากลมอ้วนตามลำตัวและลำคอมีแขนขาเรียวบางมีรอยแตกลายผิวสีชมพูที่ท้องน้อยสะโพกต้นขาและหัวนม ผู้ป่วยอาจบ่นว่ากล้ามเนื้อลีบและอ่อนแรงปวดกระดูกความดันโลหิตสูงและอาการของ androgenization เช่นศีรษะล้านแบบผู้ชายเสียงต่ำสิวความผิดปกติของประจำเดือนขนดกหรือการขยายตัวของคลิตอริส (คลิตอริส) อาการโรคจิตไม่ใช่เรื่องแปลก การตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการอาจแสดงภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำภาวะอัลคาโลซิสและการเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดแดง โรคเบาหวานแฝงหรือเปิดเผยเป็นเรื่องปกติ

การทดสอบฮอร์โมนใช้ในการวินิจฉัย กำหนดจังหวะการทำงานของคอร์ติโซเลเมียและการขับคอร์ติซอลฟรีในปัสสาวะ นอกจากนี้ยังใช้การทดสอบการปราบปราม dexamethasone ซึ่งช่วยให้คุณสามารถแยกความแตกต่างได้ว่าเป็น adenoma หรือมะเร็งของต่อมหมวกไตการผลิต ACTH นอกมดลูกหรือ microadenoma หรือ adenoma ต่อมใต้สมอง แทนที่จะใช้การทดสอบการปราบปราม dexamethasone การทดสอบการกระตุ้น CRF ใช้เพื่อหาสาเหตุของภาวะต่อมหมวกไตสูงเกินไป

• ความแตกต่าง

Glucocorticoid hyperthyroidism แตกต่างจาก:

• โรคอ้วนร่วมกับขนดกผิวแตกลายความผิดปกติของประจำเดือนและการขับคอร์ติซอลและสารในปัสสาวะเพิ่มขึ้น
• กลุ่มอาการดื้อต่อคอร์ติซอลทางพันธุกรรม
• โรครังไข่ polycystic
• กลุ่มอาการหลอกที่มีแอลกอฮอล์
• ภาวะซึมเศร้า

• การรักษา

ทางเลือกในการรักษาคือการผ่าตัดเอา adenoma หรือมะเร็งของต่อมหมวกไต microadenomas หรือ adenomas ต่อมใต้สมองซึ่งเป็นสาเหตุของ hypercortisolemia หากมีข้อห้ามในการผ่าตัดให้ใช้รังสีบำบัดต่อมใต้สมองหรือสารยับยั้งการสร้างสเตียรอยด์เช่นไตรโลสเตนคีโตโคนาโซลไมโทเทนหรืออะมิโนกลูเททิไมด์

การผ่าตัดยังระบุในกรณีที่มีการผลิต CRF หรือ ACTH มากเกินนอกมดลูกจากมะเร็งปอดตับอ่อนหรือถุงน้ำดี Spironolactone หรือ cyproterone acetate ใช้ในกรณีที่มีอาการ hyperermineralocorticism และ androgenization ในสตรี

Mineralocorticoid hyperactivity ของต่อมหมวกไต

Mineralocorticoid hyperactivity ของต่อมหมวกไตหรือที่เรียกว่า hyperaldosteronism หรือการหลั่ง deoxycorticosteroids มากเกินไปอาจเป็นหลักหรือรอง สาเหตุหลัก ได้แก่ adenoma มะเร็งหรือ adenomatous hyperplasia ของชั้นไตของต่อมหมวกไต สาเหตุทุติยภูมิของการพัฒนาอาจรวมถึงอัลโดสเตอโรนิซึมทุติยภูมิในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกที่หลั่งไต, ภาวะขาดเลือดในไต, ความดันโลหิตสูงที่เป็นมะเร็ง, หรืออาการบวมน้ำที่เกี่ยวกับหัวใจและตับหรือไตหรือโรคบาร์เทอร์

• hyperaldosteronism หลัก

Primary aldosteronism เป็นกลุ่มอาการของโรคที่เกิดจากการหลั่งของ aldosterone มากเกินไป พัฒนาในกรณีที่มีการหลั่ง aldosterone มากเกินไปโดย adenoma (ที่เรียกว่า Conn's syndrome) มะเร็งหรือต่อหน้าทวิภาคีซึ่งมักจะเป็นข้างเดียวน้อยกว่า glomerular hyperplasia ของ adrenal cortex (เรียกว่า idiopathic hyperaldosteronism)

• พยาธิสรีรวิทยา

การหลั่งอัลโดสเตอโรนมากเกินไปทำให้ไตสูญเสียโพแทสเซียมเพิ่มขึ้นและส่งผลให้เกิดภาวะ hypokalemia และ hypokalaemic alkalosis นอกจากนี้อัลโดสเตอโรนยังทำให้หลอดเลือดไวต่อการทำงานของ vasopressors ภายนอกเช่นอะดรีนาลีนหรือนอร์ดรีนาลีนซึ่งส่งเสริมการพัฒนาความดันโลหิตสูง นอกจากนี้ยังแสดงให้เห็นว่าอัลโดสเตอโรนมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดซึ่งนำไปสู่การเพิ่มความต้านทานของหลอดเลือดและทำให้ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น

• ภาพทางคลินิกและการวินิจฉัย

ผู้ป่วยมักรายงานว่ามีอาการกระหายน้ำมากกล้ามเนื้ออ่อนแรงอาชาการโจมตีของบาดทะยักท้องผูกและ polyuria เนื่องจากความดันโลหิตสูงซึ่งเป็นอาการหลักอาจเกิดอาการปวดศีรษะและภาวะแทรกซ้อนของอวัยวะของความดันโลหิตสูงได้เช่นไตวายตาบอดหรือโรคหลอดเลือดสมอง ด้วยการขาดโพแทสเซียมอย่างมีนัยสำคัญจึงมีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิตรวมถึงภาวะหัวใจห้องล่าง

ควรสงสัยว่ามีภาวะอัลโดสเตอโรนิซึมขั้นต้นโดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำความดันโลหิตสูงที่ดื้อต่อยาและในผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกของต่อมหมวกไต การทดสอบในห้องปฏิบัติการอาจแสดงให้เห็นถึงภาวะไขมันในเลือดสูงภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำที่มีภาวะอัลคาไลซิสและภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ นอกจากนี้ยังมี aldosteronaemia และ aldosteronuria ที่เพิ่มขึ้นโดยมี cortisolemia ปกติและ 17-OH-corticosteroids ในปัสสาวะปกติความเป็นกรดของปัสสาวะบกพร่องและ polyuria ที่ทนต่อ vasopressin การแพ้คาร์โบไฮเดรตเป็นไปได้

• การรักษา

ในกรณีของเนื้องอกข้างเดียวของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตแนะนำให้ทำการผ่าตัดออกหลังจากได้รับการรักษาครั้งแรกด้วย spironolactone ประมาณ 4 สัปดาห์ ทวิภาคีต่อมหมวกไต hyperplasia เป็นข้อบ่งชี้สำหรับการใช้ยาลดความดันโลหิตและยาต้านอัลโดสเตอโรนในระยะยาวเช่นสไปโรโนแลคโตนในขนาด 50-100 มก. / วัน การรักษาโดยการผ่าตัดตามด้วยเคมีบำบัดจะใช้ในผู้ป่วยมะเร็งที่สร้างอัลโดสเตอโรนที่มีการแพร่กระจายที่เป็นไปได้ น่าเสียดายที่การพยากรณ์โรคในกรณีเหล่านี้ไม่เอื้ออำนวย
ไม่ว่าในกรณีใด ๆ ไม่ควรลืมการเสริมโพแทสเซียมโดยการให้ KCL โพแทสเซียมคลอไรด์แก่ผู้ป่วยเนื่องจากจะช่วยป้องกันการเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่คุกคามชีวิต

แอนโดรเจนหรือเอสโตรเจนสมาธิสั้นของต่อมหมวกไต

การผลิตแอนโดรเจนมากเกินไปโดยต่อมหมวกไตอาจเกิดจากการมีเนื้องอกที่ทำให้เกิดโรค Cushing หรือกลุ่มอาการและความผิดปกติทางพันธุกรรมของการสังเคราะห์ทางชีวภาพของสเตียรอยด์ ในกรณีที่ต่อมหมวกไตผลิตฮอร์โมนเอสโตรเจนมากเกินไปเป็นลักษณะของการมีเนื้องอกที่เป็นผู้หญิง

เนื้องอกในช่องท้อง

เป็นเนื้องอกในชั้นไขสันหลังของต่อมหมวกไตที่ผลิตแอนโดรเจนมากเกินไป ฮอร์โมนเหล่านี้อาจทำให้เกิดการเป็นวัยรุ่นก่อนวัยอันควรในเด็กผู้ชายการพัฒนากะเทยของเด็กผู้หญิงและการทำให้เป็นหนองในผู้หญิง ขึ้นอยู่กับว่าเนื้องอกนั้นเป็น adenoma หรือมะเร็งอาการที่รายงานโดยผู้ป่วยอาจแตกต่างกันไป ในกรณีที่มี adenoma อาจมีอาการเพิ่มขึ้นของการทำให้เป็นสตรีเช่นความผิดปกติของวัฏจักรของการมีประจำเดือนการฝ่อของต่อมน้ำนมการกระจายเนื้อเยื่อไขมันจากเพศหญิงไปยังเพศชายและอาการที่ทำให้เกิดการติดเชื้อเช่นภาวะขนดกในเพศชายสิวภาวะซึมเศร้าผมร่วงและเสียงที่ลึกขึ้น ในกรณีที่มีมะเร็งนอกเหนือจากอาการของ virilization ที่กล่าวมาข้างต้นแล้วอาการของ hypercortisolism อาจปรากฏขึ้นรวมถึงและอื่น ๆ โรคอ้วนของลำตัวและลำคอการมีรอยแตกลายของผิวหนังในช่องท้องส่วนล่างสะโพกต้นขาและหัวนมกล้ามเนื้อลีบและอ่อนแอความดันโลหิตสูงโรคเบาหวาน

การวินิจฉัยแยกโรคประกอบด้วย:

• ข้อบกพร่องของเอนไซม์โดยกำเนิดของ 21- และ 11-hydroxylation และ 3-β-hydroxysteroid dehydrogenase
• โรครังไข่ polycystic
• เนื้องอกอัณฑะหรือรังไข่ที่สร้างแอนโดรเจน

เมื่อแยกแยะความแตกต่างของโรคควรระลึกไว้เสมอว่า Cushing's syndrome ซึ่งเกิดจากการผลิต ACTH มากเกินไปมักแสดงออกมาไม่เพียง แต่โดย hypercortisolism เท่านั้น แต่ยังเกิดจากการสังเคราะห์ทางชีวภาพของแอนโดรเจนที่เพิ่มขึ้นด้วย เนื่องจาก ACTH ช่วยกระตุ้นการผลิตทั้งกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์มิเนอรัลคอร์ติโคสเตียรอยด์และแอนโดรเจน

การวินิจฉัยทางคลินิกขึ้นอยู่กับผลการทดสอบฮอร์โมนซึ่งแสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของแอนโดรเจนและสารในเลือดและการขับออกทางปัสสาวะเพิ่มขึ้น ในการค้นหาเนื้องอกจะทำการอัลตร้าซาวด์เอกซเรย์คอมพิวเตอร์และ scintigraphy ของต่อมหมวกไต

การรักษาประกอบด้วยการผ่าตัดเนื้องอกออก

เนื้องอก Feminizing

เป็นเนื้องอกของต่อมหมวกไตที่ผลิตฮอร์โมนเอสโตรเจนมากเกินไป เพื่อสร้างการวินิจฉัยมีการเพิ่มขึ้นของการขับฮอร์โมนเอสโตรเจนในปัสสาวะอาการของผู้หญิงในผู้ชายเช่นโรค gynecomastia ผมร่วงหรือความใคร่ลดลงเช่นเดียวกับความผิดปกติของประจำเดือนในผู้หญิงและการเพิ่มความเข้มข้นของฮอร์โมนเอสโตรเจนในเลือดดำของต่อมหมวกไต ในการค้นหาเนื้องอกจะทำการอัลตร้าซาวด์เอกซเรย์คอมพิวเตอร์และ scintigraphy ของต่อมหมวกไต การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกใช้ในการรักษา

อ่านเพิ่มเติม:

• Pheochromocytoma - เนื้องอกของต่อมหมวกไต
• hyperplasia ต่อมหมวกไต แต่กำเนิด: สาเหตุอาการการรักษา
• ภาวะต่อมหมวกไต (ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเฉียบพลัน): สาเหตุอาการและการรักษา