Paraneoplastic เสื่อมของ cerebellum - สาเหตุอาการและการรักษา

Paraneoplastic degeneration ของ cerebellum เป็นโรคของระบบประสาทที่มีการทำลายเซลล์ Purkinje ซึ่งเป็นเซลล์ประสาทของเปลือกสมองน้อยซึ่งเป็นเซลล์ประสาทที่ใหญ่ที่สุดในสมองของมนุษย์ สาเหตุและอาการของการเสื่อมของ paraneoplastic ของ cerebellum คืออะไร? การรักษาคืออะไร?

Paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD) เป็นโรคของระบบประสาทที่เซลล์ Purkinje ถูกทำลาย - เซลล์ประสาทของ cerebellar cortex เช่นเซลล์ที่สามารถประมวลผลและส่งข้อมูลในรูปแบบของสัญญาณไฟฟ้า

การเสื่อมของเซลล์เม็ดเลือดแดงของสมองน้อยเป็นของกลุ่มอาการทางระบบประสาท paraneoplastic ซึ่งเป็นกลุ่มของความผิดปกติของระบบประสาทที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยมะเร็ง แต่ไม่ได้เกิดจากการแพร่กระจายหรือการทำงานของเนื้องอกโดยตรงในท้องถิ่น การเสื่อมของ Paraneoplastic ของ cerebellum เป็นสิ่งที่เรียกว่า กลุ่มอาการ paraneoplastic ระบบประสาทแบบคลาสสิกเช่นกลุ่มที่มักอยู่ร่วมกับมะเร็ง

Paraneoplastic เสื่อมของ cerebellum - สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุของการเสื่อมของ paraneoplastic ของ cerebellum เช่นเดียวกับโรคอื่น ๆ ที่อยู่ในกลุ่มอาการ paraneoplastic ระบบประสาท เชื่อกันว่าแอนติบอดีที่ร่างกายสร้างขึ้นเพื่อต่อสู้กับเซลล์มะเร็งโดยไม่ได้ตั้งใจยังโจมตีและทำลายโครงสร้างของระบบประสาท - ในกรณีนี้คือเซลล์ Purkinje สิ่งเหล่านี้คือแอนติบอดีต่อเนื้องอก

Paraneoplastic cerebellar degeneration ส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับแอนติบอดีต่อมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและเกิดขึ้นในสตรีที่เป็นมะเร็งเต้านมและรังไข่

แอนติบอดีอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการเสื่อมของ paraneoplastic ของ cerebellum ได้แก่ anti-Hu (พบในผู้ป่วยมะเร็งปอด), anti-CV2 / CRMP5 (ในผู้ป่วยมะเร็งปอดชนิดเซลล์ขนาดเล็ก), anti-Tr (ในผู้ป่วยโรค Hodgkin's), anti-Ri (ในผู้ป่วยมะเร็งปอด) ผู้ป่วยมะเร็งเต้านมเนื้องอกของระบบสืบพันธุ์ปอดและกระเพาะปัสสาวะ) anti-mGluR1 (ในผู้ป่วยโรค Hodgkin's)

Paraneoplastic เสื่อมของ cerebellum - อาการ

โรคนี้มักจะเริ่มขึ้นอย่างกะทันหันด้วยอาการต่างๆเช่น:

• ataxia ก้าวหน้า (ataxia) ของลำตัวและแขนขา
• dysarthria - เป็นความผิดปกติของการพูด ที่เรียกว่า คำพูด dysarthric มีลักษณะการพูดช้าพูดไม่ชัดและไม่โฟนิก (เช่นไม่มีเสียง)
• คลื่นไส้
• เวียนหัว
• วิสัยทัศน์คู่

อ่านเพิ่มเติม >> การรบกวนทางสายตาเป็นอาการของโรค สาเหตุของความบกพร่องทางสายตา

• อาตาในทุกทิศทางการรับชม
• ความผิดปกติของการกลืน
• ความบกพร่องทางอารมณ์และการสูญเสียความทรงจำ (ประมาณ 20% ของผู้ป่วย)

โรคนำไปสู่ความพิการอย่างสมบูรณ์ เพียงประมาณ 30 เปอร์เซ็นต์เท่านั้น ผู้ป่วยสามารถเดินได้โดยไม่ได้รับการช่วยเหลือและหลายคนไม่สามารถเขียนกินหรือกลืนได้ด้วยตัวเอง

Paraneoplastic degeneration ของ cerebellum - การวินิจฉัย

ในกรณีที่สงสัยว่ามีการเสื่อมของ paraneoplastic ของ cerebellum การตรวจเลือดจะดำเนินการตามที่กล่าวข้างต้น autoantibodies โดยเฉพาะแอนติบอดีต่อต้าน Yo หากตรวจพบแอนติบอดีต่อต้าน Yo ควรทำการตรวจคัดกรองเพื่อแยกแยะมะเร็งรังไข่ (46% ของสาเหตุของ PCD ที่ต่อต้านการทำงานร่วมกันของ Yo) และมะเร็งเต้านม (อยู่ที่ 24% ของกลุ่มอาการ) และมะเร็งอื่น ๆ ( เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีจำเพาะ)

นอกจากนี้ยังมีการตรวจน้ำไขสันหลังซึ่งแสดงถึงภาวะเยื่อหุ้มปอด (การมีจำนวนเซลล์ที่เพิ่มขึ้นในชนิดที่กำหนด) ความเข้มข้นของโปรตีนที่เพิ่มขึ้นและใน 60 เปอร์เซ็นต์ ป่วย - การปรากฏตัวของแถบ oligoclonal (โดยปกติไม่ควรมีอยู่)

การตรวจเอกซเรย์หรือการตรวจทางระบบประสาทอื่น ๆ ไม่แสดงความผิดปกติเนื่องจากการฝ่อของสมองน้อยจะปรากฏในระยะหลังของโรค

การเสื่อมของ Paraneoplastic ของ cerebellum - การรักษา

ขั้นตอนแรกคือการระบุและรักษามะเร็ง

ผู้ป่วยยังได้รับการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันด้วยอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำสเตียรอยด์หรือพลาสม่าเฟเรซิส แต่มักจะไม่ได้ผล (แม้ว่าผู้ป่วยบางรายจะมีสุขภาพที่ดีขึ้นก็ตาม)

การรักษาตามอาการรวมถึงการฟื้นฟูด้วยนักบำบัดการพูดในกรณีของ dysarthria และความผิดปกติของการกลืนและการใช้ propranolol และ clonazepam

บรรณานุกรม:

1. Ruddy Kathryn J. , Hochberg Fred H. , Paraneoplastic neurological syndromes, แปล. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. มิชาลักษณ์ S. , Kozubski W. , กลุ่มอาการของ paraneoplastic ระบบประสาท, "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, no. 1