ภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก - สาเหตุอาการการรักษา

ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเบื้องต้น (PIDs) ยังคงเรียกว่าโรคหายาก แต่คาดว่าปัญหานี้ส่งผลกระทบต่อผู้คนมากถึง 1 ใน 400 คนทั่วโลก สาระสำคัญของการขาดภูมิคุ้มกันเบื้องต้นคือการรบกวนระบบภูมิคุ้มกัน ทำให้เกิดการติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรียบ่อยและรุนแรงในเด็กและผู้ใหญ่ สาเหตุและอาการของภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักคืออะไร? การรักษาคืออะไร? คำถามเหล่านี้และคำถามอื่น ๆ ได้รับคำตอบโดย Dr. Hanna Suchanek นักภูมิคุ้มกันวิทยาที่ University Clinical Center ในGdańsk

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้น (PID) เป็นกลุ่มของโรคมากกว่า 250 โรคซึ่งมีสาระสำคัญคือความผิดปกติขององค์ประกอบบางอย่างของระบบภูมิคุ้มกัน เป็นผลให้ผู้ป่วยที่เป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นมีแนวโน้มที่จะเกิดการติดเชื้อรุนแรงและต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคเรื้อรังหลายชนิดโดยส่วนใหญ่เกิดจากระบบทางเดินหายใจ ปัญหาที่ใหญ่ที่สุดในโปแลนด์ยังคงมีความตระหนักน้อยเกี่ยวกับการมีอยู่ของ PID ดังนั้นจึงมีผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยจำนวนมาก ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ไม่ได้รับการรักษาอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนเรื้อรังที่รุนแรงและถึงขั้นเสียชีวิตได้

ภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก - สาเหตุ

ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเบื้องต้นเป็นกลุ่มของโรคทางพันธุกรรม

ภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก - อาการ

รูปแบบที่รุนแรงของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นบางชนิดก่อให้เกิดอาการที่ชัดเจนหลังคลอด ตัวอย่างของอาการดังกล่าวคือ Di George's syndrome ซึ่งทำให้ใบหน้าบิดเบี้ยวโรคหัวใจและปัญหาเกี่ยวกับระบบประสาทซึ่งพบเห็นได้ตั้งแต่แรกเกิด - ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นสามารถแสดงออกได้ว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองเมื่อร่างกายถูกระบบภูมิคุ้มกันของตัวเองโจมตี ตัวอย่างเช่นการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือดโรคข้ออักเสบหรือโรคด่างขาวดร. ฮันนาสุชาเน็กนักภูมิคุ้มกันวิทยาจากศูนย์คลินิกมหาวิทยาลัยในกดัญสก์อธิบาย

การติดเชื้อร้ายแรงมักเป็นข้อสงสัยอันดับแรกของ PID การติดเชื้อเหล่านี้มักจะรุนแรงและเกิดซ้ำซึ่งยากต่อการรักษาแม้จะใช้ยาปฏิชีวนะก็ตาม หากเราป่วยเป็นโรคหูน้ำหนวกไซนัสอักเสบหลอดลมอักเสบหรือปอดอักเสบอีกในระหว่างปีเราไม่ควรประมาทเพราะอาจเป็นสัญญาณว่าระบบภูมิคุ้มกันของเราทำงานไม่ปกติ

คุ้มค่าที่จะรู้

แม้ว่าภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักจะมีมา แต่กำเนิด แต่ก็สามารถวินิจฉัยได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่เนื่องจากอาการอาจไม่ปรากฏในทันที - ในบางกรณีที่มีอาการเบาโดยเฉพาะผู้ป่วยมักจะอยู่กับโรคนี้เป็นเวลาหลายปีก่อนที่การทดสอบที่เหมาะสมจะอนุญาตให้วินิจฉัยได้อย่างเหมาะสม Adrian Góreckiประธานสมาคมเพื่อผู้ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง "ภูมิคุ้มกัน" อธิบาย

อ่านเพิ่มเติม: เมื่อเด็กยังป่วย - วิธีติดเชื้อบ่อยในเด็กตัวกระตุ้นภูมิคุ้มกันตามใบสั่งแพทย์ วัคซีนสร้างภูมิคุ้มกันทำงานอย่างไร? Sarcoidosis: สาเหตุอาการการรักษา

ภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก - การวินิจฉัย

ในสถานการณ์ที่สงสัยว่า PID จะมีการศึกษารายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกัน - มักจะทำทีละน้อยเพื่อแยกแยะรูปแบบของ PID ที่รุนแรงที่สุดตั้งแต่เริ่มแรกเช่นภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องร่วมรุนแรง (SCID) ขั้นแรกให้ทำการตรวจนับเม็ดเลือดอย่างสมบูรณ์ด้วยการสเมียร์จากนั้นหากจำเป็น - ระดับของอิมมูโนโกลบูลินจะถูกกำหนดและทำการทดสอบเฉพาะทางอื่น ๆ - ดร. สุชนกกล่าว

การตรวจนับเม็ดเลือดเป็นตัวบ่งชี้สำคัญของความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันอย่างไรก็ตามไม่เพียงพอสำหรับการวินิจฉัยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักอย่างถูกต้อง แต่ผลการตรวจนับเม็ดเลือดเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการทดสอบที่แม่นยำยิ่งขึ้นสำหรับเซลล์บางชนิด การทดสอบดังกล่าวมักดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญด้านภูมิคุ้มกันวิทยา

ตามที่ผู้เชี่ยวชาญ Hanna Suchanek, MD, PhD, นักภูมิคุ้มกันวิทยาจาก University Clinical Center ในGdańsk

หากผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องสามารถเริ่มการรักษาที่เหมาะสมได้ แม้ว่า PID จะไม่สามารถรักษาให้หายได้อย่างสมบูรณ์ แต่การรักษาที่มีประสิทธิภาพจะช่วยปรับปรุงสุขภาพของผู้ป่วยลดจำนวนการติดเชื้อลงอย่างมากและช่วยให้พวกเขามีชีวิตที่กระตือรือร้นก้าวหน้าในอาชีพและมีครอบครัว การบำบัดทดแทนอิมมูโนโกลบูลินที่ใช้บ่อยที่สุดเช่นการให้ยาอิมมูโนโกลบูลินเข้าใต้ผิวหนังหรือทางหลอดเลือดดำจะใช้ตลอดชีวิตในผู้ป่วยส่วนใหญ่

ภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก - การรักษา

สำหรับภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักในสัดส่วนที่มากร่างกายจะสร้างอิมมูโนโกลบูลินน้อยเกินไปหรือไม่มีเลย การให้อิมมูโนโกลบูลินเป็นรูปแบบการบำบัดที่ใช้บ่อยที่สุดเนื่องจากช่วยให้บรรลุระดับแอนติบอดีที่ต้องการและปลอดภัย ด้วยเหตุนี้จึงสามารถป้องกันร่างกายจากการติดเชื้อจำนวนมากและลดความรุนแรงของอาการแพ้ภูมิตัวเอง

หลายคนที่มี PID ยังต้องการยาปฏิชีวนะเพื่อช่วยป้องกันและรักษาการติดเชื้อ ยาปฏิชีวนะใช้ได้ผลกับการติดเชื้อที่เกิดจากแบคทีเรีย บางครั้งก็จำเป็นต้องใช้ยาประเภทอื่นเพื่อต่อสู้กับการติดเชื้อที่เกิดจากเชื้อรา (เช่นเชื้อรา) หรือไวรัส (เช่นโรคอีสุกอีใส) ในกรณีที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องรุนแรงที่สุดเช่น SCID จะใช้การปลูกถ่ายไขกระดูก

โดยปกติแล้วผู้ป่วยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นจะต้องรับประทานยาไปตลอดชีวิต แต่จะไม่รบกวนการทำงานตามปกติในแต่ละวัน - บุคคลที่มี PID สามารถและควรดำเนินชีวิตตามปกติ ไม่มีข้อห้ามในการไปโรงเรียนเรียนหรือทำงาน แน่นอนว่าคุณต้องใช้ความระมัดระวังเพื่อลดความเสี่ยงของการติดเชื้อ แต่โดยพื้นฐานแล้วทั้งหมด - สรุป Adrian Górecki

คุ้มค่าที่จะรู้

หากคุณสงสัยว่าคุณเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นให้ไปที่ www.immunoprotect.pl และตรวจสอบว่าคุณสามารถหาสถานที่ผู้เชี่ยวชาญที่ใกล้ที่สุดสำหรับการวินิจฉัยและการรักษา PID ได้ที่ไหน