Chronic Myelomonotic Leukemia (CMML) เป็นโรคเนื้องอกเรื้อรังที่หายากของระบบเม็ดเลือด มันเป็นของกลุ่มอาการที่ทับซ้อนกันของกลุ่มอาการ myelodysplastic-myeloproliferative สาเหตุและอาการของ CMML คืออะไรและได้รับการรักษาอย่างไร?
สารบัญ
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง: อาการ
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง: ประเภททางสัณฐานวิทยา
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง: การวิจัยและการวินิจฉัย
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง: ความแตกต่าง
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง: การรักษา
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลโมโนไซต์เรื้อรัง: ติดตามผลหลังการรักษา
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง: การพยากรณ์โรค
โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง (Chronic Myelomonotic Leukemia - CMML) ส่วนใหญ่เกิดในชายสูงอายุ มักได้รับการวินิจฉัยในเพศชายมากกว่าเพศหญิง (2: 1) และอายุเฉลี่ยในการวินิจฉัยคือ 65-75 ปี ตามวรรณกรรมพบว่ามีผู้ป่วย CMML รายใหม่ 0.6-0.7 / 100,000 รายต่อปี
ยังไม่ทราบปัจจัยเสี่ยงในการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลโมโนไซต์เรื้อรัง
ลักษณะทั่วไปของมันคือการแพร่กระจายของเซลล์โมโนไซต์ในเลือดส่วนปลายและไขกระดูกและ dysplasia ของเซลล์เม็ดเลือดอย่างน้อยหนึ่งเส้น
ด้วยเหตุนี้องค์การอนามัยโลก (WHO) จึงจัดประเภทของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรังในกลุ่มที่เรียกว่ากลุ่มอาการของโรค myelodysplastic-myeloproliferative
ลักษณะเฉพาะในภาพทางคลินิกของโรคคือการปรากฏตัวของ monocytosis นั่นคือปริมาณโมโนไซต์ที่เพิ่มขึ้นในเลือดส่วนปลาย
เนื่องจากการสร้างเม็ดเลือดที่ไม่ได้ผลซึ่งเกี่ยวข้องกับ dysplasia ของเซลล์ไขกระดูกและการเกิดพังผืดผู้ป่วยมักจะเป็นโรคโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง: อาการ
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรังอาจไม่แสดงอาการลักษณะใด ๆ เป็นเวลานาน
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักไปที่สำนักงานแพทย์ประจำครอบครัวเนื่องจากน้ำหนักลดอ่อนเพลียเรื้อรังหายใจถี่ใจสั่นรวมถึงการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังและมีเลือดออกจากจมูกหรือเหงือก
การทดสอบพื้นฐานที่ทำให้สงสัยว่าเป็นโรคเนื้องอกคือการตรวจนับเม็ดเลือดซึ่งควรทำในผู้ป่วยแต่ละรายที่มีอาการข้างต้น
อย่างไรก็ตามควรจำไว้ว่าผลการตรวจนับเม็ดเลือดไม่เพียงพอที่จะวินิจฉัยโรคเนื้องอกได้ แต่เป็นเพียงการแนะนำเพื่อการวินิจฉัยเฉพาะทางเพิ่มเติมเท่านั้น
อาการที่แสดงโดยผู้ป่วยส่วนใหญ่มักเป็นผลมาจากจำนวนเม็ดเลือดที่ลดลง ได้แก่ เม็ดเลือดแดงนิวโทรฟิลิกแกรนูโลไซต์ (นิวโทรไซท์) และเกล็ดเลือด
อาการทั่วไปของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง ได้แก่ :
- การลดน้ำหนักโดยไม่ได้ตั้งใจในช่วงเวลาสั้น ๆ
- ขาดความกระหาย
- อ่อนเพลียเรื้อรัง, อ่อนแรง, ง่วงนอน, หายใจถี่, อ่อนเพลียง่าย, ความอดทนต่อการออกกำลังกายลดลง, ใจสั่น, ผิวซีด - อาการเหล่านี้เป็นอาการทั่วไปของผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางเช่นระดับฮีโมโกลบินในเลือดต่ำเกินไป บรรทัดฐานสำหรับเพศชายคือค่าฮีโมโกลบินภายใน 14-18 กรัม% และสำหรับเพศหญิง 11.5-15.5 กรัม%
- การติดเชื้อหวัดบ่อย ๆ และการติดเชื้อที่ยากต่อการรักษาและเกิดขึ้นอีกเป็นผลมาจากภาวะนิวโทรพีเนียนั่นคือจำนวนนิวโทรไซท์ในเลือดที่ลดลง สิ่งเหล่านี้คือนิวโทรฟิลซึ่งเป็นของเม็ดเลือดขาว (เซลล์เม็ดเลือดขาว) เซลล์เหล่านี้ทำหน้าที่ภูมิคุ้มกันในร่างกายของเราป้องกันการอักเสบและทำลายเชื้อโรคโดย phagocytosis
- มีเลือดออกจากจมูกหูเหงือกช้ำง่ายมีผื่นแดงที่ผิวหนังเป็นอาการทั่วไปของโรคเลือดออกในเลือดซึ่งบ่งบอกถึงภาวะเกล็ดเลือดต่ำเช่นจำนวนเกล็ดเลือดที่ลดลงในเลือดส่วนปลาย จำนวนเกล็ดเลือดปกติถือว่าอยู่ระหว่าง 150,000-440,000 / mm3 ของเลือด
- เหงือกร่น
- เหงื่อออกตอนกลางคืน
- ไข้และไข้ระดับต่ำโดยไม่มีเหตุผลชัดเจน
- ตับเช่นการขยายตัวของตับซึ่งเห็นได้ชัดที่ช่องท้องในการฉายภาพ hypochondrium ด้านขวา
- ม้ามโตเช่นการขยายตัวของม้ามซึ่งเห็นได้ชัดจากการตรวจช่องท้องในการฉายภาพภาวะ hypochondrium ด้านซ้าย อาจทำให้เกิดอาการปวดในช่องท้องด้านซ้ายบน
- lymphadenopathy หรือการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย ผู้ป่วยจะรู้สึกไม่เจ็บปวดมีก้อนแข็ง ๆ เสียดสีกับผิวหนังส่วนใหญ่มักจะอยู่บริเวณคอรักแร้และขาหนีบ
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง: ประเภททางสัณฐานวิทยา
ปัจจุบันวรรณกรรมอธิบายถึงมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง 2 ประเภทคือ CMML type 1 (เช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelodysplastic syndrome) และ CMML type 2 (เช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myeloproliferative syndrome)
เกณฑ์การวินิจฉัย CMML ประเภท 1
- เม็ดเลือดขาวในเลือดส่วนปลายน้อยกว่า 13,000 / ลบ.ม.
- เปอร์เซ็นต์ของเซลล์ระเบิดในเลือดส่วนปลายน้อยกว่า 5%
- เปอร์เซ็นต์ของเซลล์ระเบิดในไขกระดูกน้อยกว่า 10%
เกณฑ์การวินิจฉัย CMML ประเภท 2
- เม็ดเลือดขาวในเลือดมากกว่า 13,000 / ลบ.ม.
- เปอร์เซ็นต์ของเซลล์ระเบิดในเลือดส่วนปลายคือ 5-19%
- เปอร์เซ็นต์ของเซลล์ระเบิดในไขกระดูกคือ 10-19% หรือการปรากฏตัวของแท่ง Auera (เป็นแท่งที่มองเห็นได้ในไซโทพลาซึมของเซลล์ระเบิดหลังจากใช้การย้อมสีเฉพาะของการเตรียมเนื้อเยื่อ) โดยมีจำนวนเซลล์ระเบิดในเลือดหรือไขกระดูกน้อยกว่า 20%
- การขยายตัวของม้ามเป็นเรื่องปกติ
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง: การวิจัยและการวินิจฉัย
เกณฑ์การวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลโมโนไซต์เรื้อรังตามองค์การอนามัยโลก (WHO):
- monocytosis ในเลือดส่วนปลาย จำนวนโมโนไซต์เกิน 1,000 เซลล์ / ไมโครลิตรของเลือด
- ไม่มีโครโมโซมฟิวชันของฟิลาเดลเฟีย (โครโมโซม Ph) ซึ่งเกิดจากการย้ายตำแหน่งระหว่างโครโมโซม 9 และ 22, t (9,22) และทำให้ขาดยีนฟิวชัน BCR-Abl1 ซึ่งเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์นี้
- เนื้อหาของเซลล์ระเบิด (โดยทั่วไปเรียกว่าระเบิด) ในไขกระดูกมีน้อยกว่า 20% และในเลือดส่วนปลายมากกว่า 5% เซลล์เหล่านี้เป็นเซลล์ต้นกำเนิดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะซึ่งขึ้นอยู่กับชนิดของเซลล์เม็ดเลือดต่างๆจะพัฒนาในไขกระดูก
เพื่อตรวจสอบการมีอยู่และปริมาณของเซลล์เหล่านี้ในไขกระดูกและ / หรือเลือดส่วนปลายควรทำการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของเนื้อเยื่อที่เก็บรวบรวม
ในการสร้างการวินิจฉัยแพทย์จะสั่งการตรวจนับเม็ดเลือดด้วยการตรวจสเมียร์ (เซลล์ระเบิดทางสรีรวิทยาในคนที่มีสุขภาพดีไม่พบในเลือดส่วนปลาย) รวมทั้งการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของไขกระดูก
ในการรวบรวมไขกระดูกเพื่อการตรวจจำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกหรือการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกทางผิวหนังเช่นขั้นตอนการบุกรุกที่ดำเนินการในสถานพยาบาล
BAC (Fine Needle Aspiration Biopsy) เกี่ยวข้องกับการเก็บไขกระดูกโดยใช้เข็มเฉพาะพร้อมหลอดฉีดยา การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกทางผิวหนังเกี่ยวข้องกับการเอาชิ้นส่วนกระดูกร่วมกับไขกระดูกด้วยเข็มที่คมและหนาหลังจากการดมยาสลบผิวหนังก่อนหน้านี้
โดยส่วนใหญ่ไขกระดูกจะถูกรวบรวมจากกระดูกอุ้งเชิงกราน (กระดูกเชิงกรานรวมกับกระดูกหัวหน่าว, ischial และ sacrum) และโดยเฉพาะอย่างยิ่งจากกระดูกสันหลังอุ้งเชิงกรานส่วนหลังและกระดูกอก
วิธีการที่เลือกใช้คือการสำลักไขกระดูกแบบเข็มละเอียดอย่างไรก็ตามในบางกรณีวิธีนี้ไม่มีวัสดุสำหรับการทดสอบเนื่องจากมีพังผืดในไขกระดูก (ใน 30% ของผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลโมโนไซต์เรื้อรัง) จากนั้นควรทำการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกทางผิวหนัง - Dysplasia ได้แก่ ความผิดปกติของความแตกต่างการเจริญเติบโตและโครงสร้างของเซลล์เม็ดเลือดตั้งแต่หนึ่งเส้นขึ้นไปซึ่งเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงจำนวนมากเม็ดเลือดแดงเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาวจะเกิดขึ้น (basophils - basophils, eosinophils, eosinophils, neutrophils - neutrophils และ lymphocytes) ส่งผลให้เกิดโรคโลหิตจางภาวะเลือดออกในเลือดและเพิ่มความไวต่อการติดเชื้อและภูมิคุ้มกันลดลง
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง: ความแตกต่าง
เนื่องจากความจริงที่ว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรังไม่มีอาการทางคลินิกโดยทั่วไปและไม่มีความผิดปกติทางพันธุกรรมโดยทั่วไปจึงจำเป็นต้องแยกความแตกต่างจากมะเร็งอื่น ๆ ของไขกระดูก
ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับ:
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง (CML)
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังผิดปกติ (aCML)
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด monocytic เฉียบพลัน
- monocytosis ปฏิกิริยา
เพื่อไม่ให้เกิดความผิดพลาดและทำการวินิจฉัยที่ถูกต้องจำเป็นต้องทำการตรวจทางห้องปฏิบัติการเฉพาะทางและการทดสอบทางจุลพยาธิวิทยาหลายอย่างโดยใช้การย้อมสีทางเซลล์เคมีและอิมมูโนฮิสโตเคมีรวมทั้งโฟลไซโตเมทรี
ให้ความสนใจกับความแตกต่างของ monocytosis เช่นปริมาณโมโนไซต์ที่เพิ่มขึ้นในเลือดส่วนปลายซึ่งอาจเป็นผลมาจากการมีแบคทีเรียไวรัสการติดเชื้อราโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในระบบตับแข็งหรือ sarcoidosis Monocytosis ยังพบได้บ่อยในผู้ที่รับประทาน glucocorticoids และแม้แต่ในหญิงตั้งครรภ์
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง: การรักษา
การปลูกถ่ายไขกระดูกเป็นที่รู้จักกันดีที่สุดและตามวรรณกรรมให้ผลลัพธ์ที่ดีที่สุด
Allogenetic Hematopoetic Sten Cell Transplantation (HSCY) เกี่ยวข้องกับเซลล์ต้นกำเนิดที่ได้รับจากผู้บริจาค ถือเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพที่สุดในการรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลโมโนไซต์เรื้อรัง
วิธีการรักษาอีกวิธีหนึ่งคือการใช้ยาลดความอ้วน (เช่น Azacitidine และ Decitabine) และ cytostatics (เช่น Hydroxyurea, Etoposide)
นอกจากนี้ยังสามารถใช้การรักษาตามอาการหรือท่าทีรอคอยในการรักษาด้วย CMML ได้หากโรคนี้ไม่มีอาการ
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลโมโนไซต์เรื้อรัง: ติดตามผลหลังการรักษา
ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาทางเภสัชวิทยาและการปลูกถ่ายไขกระดูกควรอยู่ภายใต้การดูแลของนักโลหิตวิทยาที่เข้าร่วมและได้รับการตรวจทางห้องปฏิบัติการเป็นระยะเพื่อวินิจฉัยการกำเริบของโรคหรือการลุกลามของโรคโดยเร็วที่สุด
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรัง: การพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลโมโนไซต์เรื้อรังไม่เอื้ออำนวย ระยะเวลาการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยของผู้ป่วยจะแตกต่างกันระหว่าง 1.5-3 ปีนับจากเวลาที่วินิจฉัย ควรสังเกตว่า CMML อาจก้าวหน้าไปสู่มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันชนิดไมอีลอยด์ (AML)
