โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง (Chronic myeloid leukemia - CML) เป็นโรคเนื้องอกเรื้อรังของระบบเม็ดเลือด สาเหตุและอาการของมะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังคืออะไร? การรักษาเป็นอย่างไร? และมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง (CML) myelosis leukaemica chronica) คิดเป็นประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์ของมะเร็งเม็ดเลือดขาวทั้งหมด
ผู้ใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้บ่อยกว่าและได้รับการวินิจฉัยว่าไม่ค่อยพบในเด็ก
อุบัติการณ์สูงสุดอยู่ระหว่างอายุ 45 ถึง 55 ปีผู้ชายเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังบ่อยกว่าผู้หญิงเล็กน้อย (1.3: 1) เป็นเนื้องอกมะเร็งที่เกิดขึ้นในประชากรในความถี่ประมาณ 1-2 / 100,000 คน / ปี
ลักษณะทั่วไปของมันคือโคลนการเจริญเติบโตทางพยาธิวิทยาของเซลล์ต้นกำเนิดจากไขกระดูกหลายตัวซึ่งภายใต้อิทธิพลของปัจจัยการเจริญเติบโตจะเปลี่ยนเป็นเซลล์ของระบบแกรนูโลไซต์นั่นคือเม็ดเลือดขาว (เซลล์เม็ดเลือดขาว)
เป็นที่น่าสังเกตว่า granulocytes ที่ผลิตมากเกินไปในผู้ป่วย CML นั้นมีประสิทธิภาพในการทำงานและคงไว้ซึ่งหน้าที่ของมัน
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง: ปัจจัยเสี่ยงของ CML
ปัจจัยเสี่ยงที่ทราบกันดีในการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง ได้แก่ การได้รับรังสีไอออไนซ์และเบนซิน อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุ
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง: สาเหตุ
ตรวจพบโครโมโซมฟิลาเดลเฟีย (โครโมโซม Ph) ในจีโนมของคนที่เป็นโรค CML ถึง 90-94 เปอร์เซ็นต์ซึ่งเป็นผลมาจากการโยกย้ายระหว่างโครโมโซม 9 และ 22, t (9,22)
ด้วยการทดสอบทางพันธุกรรมทำให้สามารถตรวจพบยีนฟิวชั่นซึ่งเป็น BCR-Abl1 oncogene ซึ่งเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์นี้
ยีนที่ผิดปกตินำไปสู่การสังเคราะห์โปรตีนที่บกพร่องด้วยกิจกรรมไทโรซีนไคเนส ในทางสรีรวิทยามีบทบาทสำคัญในการที่เซลล์รับรู้แรงกระตุ้นที่ขับเคลื่อนการแบ่งตัวการตายของเซลล์การสร้างความแตกต่างและการเจริญเติบโตของเซลล์ไขกระดูก
โปรตีน bcr-abl ที่เกิดจากการกลายพันธุ์แสดงกิจกรรมไทโรซีนไคเนสคงที่ซึ่งส่งผลให้เกิดการเพิ่มจำนวนของเซลล์ต้นกำเนิด myeloid ที่เพิ่มขึ้นและไม่มีการควบคุม
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง: รูปแบบทางคลินิก
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังมีสองรูปแบบ การแบ่งนี้มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับการปรากฏตัวของโครโมโซมฟิลาเดลเฟียในจีโนมของผู้ป่วยและการไม่มีอยู่
ผู้ป่วยประมาณ 90-94% ต้องทนทุกข์ทรมานจากรูปแบบทั่วไปของ CML ซึ่งมีการอธิบายโครโมโซมของฟิลาเดลเฟียในขณะที่ 5% ของผู้ป่วยที่มี CML ผิดปกติไม่มีอยู่
ผู้ป่วยเหล่านี้มีการพยากรณ์โรคที่แย่ลงเนื่องจากดื้อต่อการรักษาทางเภสัชวิทยามาตรฐาน
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง: อาการ
ในระยะแรกของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังจะไม่มีอาการแสดงของมะเร็ง ผู้ป่วยส่วนใหญ่รู้สึกดีมีความอยากอาหารเพื่อสุขภาพและรักษาน้ำหนักตัวให้คงที่
โรคนี้สามารถสงสัยได้ในขั้นตอนของความก้าวหน้านี้โดยอาศัยการเปลี่ยนแปลงทางห้องปฏิบัติการในการตรวจเลือดทั่วไป (สัณฐานวิทยา) ซึ่งเป็นสาเหตุที่การตรวจสุขภาพเป็นประจำจึงมีความสำคัญ
ในกรณีมากถึง 50% ตรวจพบโรคในระหว่างการตรวจสุขภาพตามปกติที่สั่งโดยแพทย์ทั่วไป
ในระยะหลังของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังผู้ป่วยจะเริ่มมีอาการเจ็บป่วยน้อยลงซึ่งมักถูกประเมินต่ำเช่น:
- ความเหนื่อยล้า
- ลดน้ำหนัก
- เหงื่อออกมากเกินไป
- ไข้ต่ำ
- ปวดกระดูก
- อาการปวดท้อง
- ความรู้สึกแสบร้อนในภาวะ hypochondrium ด้านซ้าย
ในกรณีนี้คุณควรรีบไปพบแพทย์ของคุณโดยด่วนซึ่งควรพูดคุยกับผู้ป่วยตรวจสอบและสั่งการตรวจทางห้องปฏิบัติการหากจำเป็น
ผู้ที่เป็นโรคระบบเม็ดเลือดจะได้รับการรักษาโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาซึ่งควรได้รับการส่งต่อโดยแพทย์ทั่วไป
อาการที่แสดงโดยผู้ป่วยในระยะหลังของโรค ได้แก่ :
- การลดน้ำหนักโดยไม่ได้ตั้งใจในช่วงเวลาสั้น ๆ (เนื่องจากการเร่งการเผาผลาญ)
- ขาดความกระหาย
- อ่อนเพลียเรื้อรังอ่อนแอง่วงนอนอ่อนเพลียง่ายลดความอดทนในการออกกำลังกาย
- เหงื่อออกมากเกินไป
- ไข้และไข้ระดับต่ำโดยไม่มีเหตุผลชัดเจน
- การติดเชื้อซ้ำ
- ตับเช่นการขยายตัวของตับซึ่งเห็นได้ชัดจากการตรวจช่องท้องโดยแพทย์ในการฉายภาพภาวะ hypochondrium ด้านขวา
- ม้ามโตเช่นการขยายตัวของม้ามซึ่งเห็นได้ชัดจากการตรวจช่องท้องโดยแพทย์ในการฉายภาพภาวะ hypochondrium ด้านซ้าย อาจทำให้เกิดอาการเจ็บแปลบที่บริเวณลิ้นปี่ด้านซ้าย ในช่วงของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังม้ามสามารถเข้าถึงขนาดที่ใหญ่มากและถึงจุดที่แสดงอาการหัวหน่าวได้ (ในทางสรีรวิทยามันอยู่ภายใต้ภาวะ hypochondrium ด้านซ้ายซึ่งไม่ชัดเจนในการตรวจช่องท้อง)
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง: การวินิจฉัย
การทดสอบในห้องปฏิบัติการ
ลักษณะทั่วไปของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังซึ่งอธิบายไว้ในผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
เป็นของ:
- เม็ดเลือดขาว
ลักษณะเฉพาะของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังซึ่งดึงดูดความสนใจของแพทย์ได้ทันทีหลังจากได้รับผลการตรวจเลือดทั่วไป (การตรวจนับเม็ดเลือดโดยสมบูรณ์) คือมีเม็ดเลือดขาวสูงเช่นจำนวนเม็ดเลือดขาว (เม็ดเลือดขาว) ที่เพิ่มขึ้นในเลือดส่วนปลาย
ตามหลักสรีรวิทยาจำนวนเม็ดเลือดขาวควรอยู่ในช่วง 4.0-10.8x109 / l (4.0-10.8 พัน / µl) ในขณะที่คนที่มี CML จำนวนเม็ดเลือดขาวมักอยู่ในช่วง 20-50x109 / l (20-50,000 / µl).
เป็นที่น่าสังเกตว่า CML เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่มีจำนวนเม็ดเลือดขาวมากที่สุด (มากกว่า 500,000 / l)!
หลังจากได้รับผลการทดสอบดังกล่าวแพทย์ประจำครอบครัวควรส่งต่อผู้ป่วยเพื่อรับคำปรึกษาอย่างเร่งด่วนกับผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาและสั่งให้มีการตรวจเลือดทั่วไปพร้อมกับการวิเคราะห์อย่างละเอียดเกี่ยวกับจำนวนเศษของเม็ดโลหิตขาวแต่ละตัว
คุณลักษณะทั่วไปของ CML คือจำนวนเศษส่วนของเม็ดโลหิตขาวที่เพิ่มขึ้นสองตัวคือ basophils (basophilia) และ eosinophils (eosinophilia)
ในผู้ป่วยที่มีเม็ดเลือดขาวและ / หรือเกล็ดเลือดสูงมากอาจมีอาการที่เกี่ยวข้องกับเม็ดเลือดขาวและการก่อตัวของเส้นเลือดอุดตันจากเม็ดเลือดขาวเช่นโรคหลอดเลือดสมองหัวใจวายการมองเห็นและการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำ
- การปรากฏตัวของ myeloblasts ในเลือดส่วนปลาย
ในทางสรีรวิทยาเซลล์ระเบิดมีอยู่ในไขกระดูกเท่านั้นและไม่ได้อธิบายไว้ในเลือดส่วนปลาย
เปอร์เซ็นต์ของ myeloblasts เป็นหนึ่งในเกณฑ์ที่กำหนดระยะของการลุกลามของโรค การมี myeloblasts ระหว่าง 10 ถึง 19% บ่งบอกถึงระยะเร่งของโรคในขณะที่> 20% แจ้งให้แพทย์ทราบเกี่ยวกับวิกฤตการระเบิด
- โรคโลหิตจาง
จำนวนเกล็ดเลือดปกติเพิ่มขึ้นหรือลดลงขึ้นอยู่กับระยะของโรค
ความเข้มข้นของกรดยูริกที่เพิ่มขึ้นในซีรั่มในเลือด - เป็นผลมาจากการเพิ่มการเผาผลาญของเซลล์ในช่วงของโรคที่แพร่กระจาย
- เพิ่มระดับ lactate dehydrogenase (LDH)
เป็นผลมาจากการเผาผลาญของเซลล์ที่เพิ่มขึ้นในช่วงของโรคที่แพร่กระจาย
ลดการทำงานของอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสในเม็ดเลือดขาวอย่างมีนัยสำคัญ (ลักษณะเฉพาะของ CML ในโรค myeloproliferative อื่น ๆ กิจกรรมของเอนไซม์นี้จะเพิ่มขึ้น)
- พังผืดในไขกระดูก
มันเกิดขึ้นในระยะต่อมาของโรคขั้นสูง
การตรวจไขกระดูก
ในการสร้างการวินิจฉัยแพทย์จะสั่งการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของไขกระดูก ในการรวบรวมไขกระดูกเพื่อการตรวจควรทำการตรวจชิ้นเนื้อด้วยเข็มที่ละเอียดหรือการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกทางผิวหนังเช่นขั้นตอนการบุกรุกที่ดำเนินการในสถานพยาบาล
- BAC (Fine Needle Aspiration Biopsy) เกี่ยวข้องกับการเก็บไขกระดูกโดยใช้เข็มเฉพาะพร้อมหลอดฉีดยา
- การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกทางผิวหนังเกี่ยวข้องกับการเอาชิ้นส่วนกระดูกร่วมกับไขกระดูกด้วยเข็มที่คมและหนาหลังจากการดมยาสลบผิวหนังก่อนหน้านี้
โดยส่วนใหญ่ไขกระดูกจะถูกรวบรวมจากกระดูกอุ้งเชิงกราน (กระดูกเชิงกรานรวมกับกระดูกหัวหน่าว, ischial และ sacrum) และโดยเฉพาะอย่างยิ่งจากกระดูกสันหลังอุ้งเชิงกรานส่วนหลังและกระดูกอก
วิธีการที่เลือกใช้คือการเจาะไขกระดูกแบบเข็มละเอียดอย่างไรก็ตามในบางกรณีวิธีนี้ไม่มีวัสดุสำหรับการตรวจเนื่องจากมีพังผืดในไขกระดูก
ในกรณีนี้ควรทำการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกทางผิวหนัง
ผลการตรวจไขกระดูกในผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังแสดงให้เห็นภาพเซลล์ที่สมบูรณ์ของไขกระดูกโดยมีความเด่นของระบบแกรนูโลไซติกและการมีสารตั้งต้นของแกรนูโลไซโทโปเอติกเพิ่มขึ้น ("การเลื่อนด้านซ้าย" เช่นการปรากฏตัวของเซลล์ไมอิลอยด์ในเลือดที่มีอายุน้อยกว่า)
การตรวจชิ้นเนื้อจากการสำลักเป็นสิ่งที่จำเป็นเนื่องจากต้องประเมินเปอร์เซ็นต์ของการระเบิดซึ่งช่วยในการระบุระยะของโรคเนื้องอกรวมทั้งทำการทดสอบทางเซลล์สืบพันธุ์ในระหว่างที่มีการประเมิน karyotype ของเซลล์ไขกระดูก
การวิจัยทางเซลล์พันธุศาสตร์และชีวโมเลกุล
Cytogenetic (วัสดุที่รวบรวมจากไขกระดูก) และชีวโมเลกุล (วัสดุที่รวบรวมจากเลือดส่วนปลาย) ในผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เรื้อรังถือเป็น "มาตรฐานทองคำ" ในการตรวจวินิจฉัยและติดตามการรักษา
มันแสดงให้เห็นการมีอยู่ของโครโมโซมฟิลาเดลเฟียและยีนฟิวชันซึ่งเป็น BCR-Abl1 oncogene ซึ่งเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ t (9,22)
มีความสำคัญอย่างยิ่งไม่เพียง แต่ในการวินิจฉัยโรคมะเร็งวิธีการรักษาและการพยากรณ์โรคเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการตรวจสอบการตอบสนองต่อการรักษาด้วย
การรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังได้รับการดูแลโดยการนับจำนวนเซลล์ที่มีโครโมโซมฟิลาเดลเฟีย
การตอบสนองทางเซลล์สืบพันธุ์ที่สมบูรณ์ต่อการรักษาถือเป็นสภาวะที่ไม่พบเซลล์ Ph + ในวัสดุที่ทดสอบและการตอบสนองทางเซลล์พันธุศาสตร์บางส่วน - เมื่อจำนวนเซลล์ Ph + อยู่ระหว่าง 1 ถึง 35%
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง: ระยะทางคลินิกของรูปแบบทั่วไป
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังมีหลักสูตรสามเฟส ความก้าวหน้าของโรคมี 3 ขั้นตอน:
- ระยะเรื้อรัง (ระยะเรื้อรังคงที่)
ในระยะนี้โรคมักจะเป็นความลับโดยไม่มีอาการทางคลินิกทั่วไป ผู้ป่วยอาจสังเกตเห็นความเหนื่อยล้าเหงื่อออกตอนกลางคืนหรือความอดทนในการออกกำลังกายลดลง 85% ของผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยในระยะนี้ของความก้าวหน้าของโรคเนื้องอกซึ่งเป็นการพยากรณ์โรคที่ดี ใช้เวลาเฉลี่ย 3-5 ปี - ระยะเร่งความเร็ว (ระยะเวลาเร่งความเร็ว)
ระยะเวลาของโรคนี้ได้รับการวินิจฉัยเมื่อเปอร์เซ็นต์ของ myeloblasts ในเลือดส่วนปลายตาม ใครอยู่ระหว่าง 10 ถึง 19% ผู้ป่วยจะมีอาการทางคลินิกแรกของโรคเนื้องอกเช่นการขยายตัวของม้ามไข้เม็ดเลือดขาวโรคโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยของผู้ป่วยในระยะนี้คือ 1-2 ปี - ระยะ blastic (ruff วิกฤตระเบิด)
ขั้นตอนที่สามของโรคมีลักษณะเป็นร้อยละ> 20% ของ myeloblasts และ promyelocytes ในเลือดรอบข้าง (เกณฑ์เดิมคือ> 30%) ระยะวิกฤตรุนแรงคล้ายกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันโดยมีความต้านทานต่อการรักษาการพยากรณ์โรคไม่ดีและมักเป็นอันตรายถึงชีวิต อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยของผู้ป่วยคือ 3-6 เดือน จากผลงานวิจัยพบว่าการสูบบุหรี่ช่วยเร่งการก่อตัวของวิกฤตการระเบิดในผู้ที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เรื้อรัง
เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยระยะเร่งและการระเบิดของโรคลีโลโนมาแบบเรื้อรังตามองค์กรด้านสุขภาพของโลก (WHO)
ACCELERATION PHASE CRITERIA (สถานะ> = 1 อาการ)
- เลือดส่วนปลายหรือไขกระดูกระเบิด 10-19%
- เบโซฟีเลีย> = 20%
- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ <100,000 / µl
- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ> 1mn / µl (วัสดุทนไฟ)
- clonal cytogenetic evolution (ความผิดปกติของโครโมโซมเพิ่มเติม)
- การขยายตัวของม้ามหรือการทนไฟของเม็ดเลือดขาวในการรักษา
BLASTIC BREAKTH CRITERIA (มี> = 1 อาการ)
- เปอร์เซ็นต์การระเบิด> = 20%
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวนอกมดลูกแทรกซึม
เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยระยะเร่งและการแตกของเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังโดย ELN (European Leukemia Net)
ขั้นตอนการเร่งความเร็ว
- 15-29% ระเบิดในเลือดหรือไขกระดูก
- รวม 30% ของ blasts และ promyelocytes ในเลือดหรือไขกระดูก แต่ <30% ของ blasts เพียงอย่างเดียว
- เปอร์เซ็นต์ของ basophils ในเลือดส่วนปลายหรือไขกระดูก> = 20%
- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระยะยาว <100G / l ไม่เกี่ยวข้องกับการรักษา
- การเกิดขึ้นของวิวัฒนาการของโคลนในเซลล์ Ph (+)
เกณฑ์ขั้นตอนการระเบิด
- blasts คิดเป็น> = 30% ของเม็ดเลือดขาวในเลือดหรือเซลล์นิวเคลียสของไขกระดูก
- การแพร่กระจายของระเบิดนอกระบบ
การประเมินความเสี่ยงของความคืบหน้าในผู้ป่วยที่มีอาการปวดศีรษะเรื้อรัง (CHRONIC MYLEMONIUM LEATHERISM)
ความเสี่ยงของการลุกลามของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังได้รับการประเมินโดยใช้สูตร Hasford ซึ่งคำนึงถึงอายุของผู้ป่วยขนาดของม้ามที่อยู่ต่ำกว่าส่วนโค้งของกระดูกโคนเปอร์เซ็นต์ของ basophils (basophils) เปอร์เซ็นต์ของ eosinophils และจำนวนเกล็ดเลือด จากผลการวิจัยพบว่ากลุ่มผู้ป่วย 3 กลุ่มมีความแตกต่างกัน ได้แก่ ระดับต่ำปานกลางและมีความเสี่ยงสูงในการดำเนินโรค
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง: การรักษา
มีหลายวิธีในการรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาเป็นผู้ตัดสินใจว่าวิธีการรักษาใดที่เหมาะสมสำหรับผู้ป่วยโดยคำนึงถึงอายุสภาวะสุขภาพดัชนีความเสี่ยงและความพร้อมของยา เป้าหมายของการบำบัดคือการรักษาให้สมบูรณ์หรือเพื่อให้ได้การรอดชีวิตที่ยาวนานที่สุด
- การปลูกถ่ายไขกระดูก
ส่วนใหญ่แล้วการปลูกถ่ายไขกระดูกแบบ allogeneic จะดำเนินการหลังการรักษา myeloablative เป็นวิธีการบำบัดวิธีเดียวที่ทำให้ผู้ป่วยมีโอกาสฟื้นตัวเต็มที่
ผู้รับจะได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้บริจาคที่มีสายพันธุ์เดียวกันส่วนใหญ่มักมาจากครอบครัวและญาติ ในกรณีที่ไม่มีญาติที่สามารถบริจาคไขกระดูกเพื่อปลูกถ่ายได้การปลูกถ่ายจากผู้ที่ไม่เกี่ยวข้องก็เป็นไปได้เช่นกันน่าเสียดายที่ผู้บริจาคดังกล่าวหาได้ยาก
เงื่อนไขสำหรับการปลูกถ่ายไขกระดูกแบบอัลโลจีนิกคือผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 55-60 ปี อายุ.
มีรายงานในวรรณกรรมว่าผลลัพธ์ที่ดีที่สุดในการรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังจะได้รับเมื่อทำการปลูกถ่ายไขกระดูกในปีแรกของการเกิดโรคในระยะเรื้อรังครั้งแรกและผู้บริจาคเป็นพี่น้องของผู้ป่วยตาม HLA (Human Leukocyte Antigens) .
การรักษาด้วยวิธีนี้ถือเป็นประโยชน์สูงสุดสำหรับผู้ป่วยเมื่อใช้ในระยะแรกของ CML
ความน่าจะเป็นของการรักษาจะอยู่ที่ประมาณ 40-70% เมื่อทำการปลูกถ่ายไขกระดูกในระยะเรื้อรังของโรค 10-30% ในระยะเร่งและน้อยกว่า 10% ในระยะระเบิด (จากนั้นจะมีความเสี่ยงสูงต่อการเสียชีวิต)
เป็นที่น่าสังเกตว่าการปลูกถ่ายไขกระดูกนั้นเต็มไปด้วยภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างซึ่งในทางปฏิบัติส่วนใหญ่คือ Graft กับ Host Disease (GvHD)
เป็นสาเหตุการเสียชีวิตอันดับต้น ๆ ของผู้ที่ได้รับการรักษาด้วยวิธีนี้ แสดงให้เห็นว่าความน่าจะเป็นของ GvHD เฉียบพลันในผู้ป่วยหลังการปลูกถ่ายไขกระดูกคือ 47% และในผู้ป่วยเรื้อรัง - 52%
- เภสัชบำบัด
อิมาตินิบ (ไทโรซีนไคเนสบล็อกเกอร์)
เป็นยาที่เลือกใช้ในผู้ป่วยที่ไม่สามารถปลูกถ่ายไขกระดูกได้ด้วยเหตุผลหลายประการ
อินเตอร์เฟอรอนอัลฟา
เป็นยาที่ใช้ในผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าในผู้ป่วย 30% ก่อให้เกิดการตอบสนองทางเซลล์สืบพันธุ์ในระยะยาวและยืดอายุของผู้ป่วยโดยเฉลี่ย 20 เดือนเมื่อเทียบกับการรักษาด้วยไฮดรอกซีคาร์บาไมด์ มักใช้ร่วมกับ cytarabine หรือ hydroxyurea
Hydroxycarbamide (ไฮดรอกซีคาร์บาไมด์)
ยาที่ใช้ในระยะเริ่มต้นของการรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังเพื่อลดมวลของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวรวมทั้งในการรักษาตามอาการและแบบประคับประคองนอกจากนี้ยังใช้เมื่อผู้ป่วยไม่มีสิทธิ์ได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูกเนื่องจากสุขภาพอายุหรือโรคร่วมและไม่ได้รับการปรับปรุงทางคลินิกหลังการรักษาด้วย interferon alfa และ imatin
- Leukepheresis
Leukapheresis เป็นวิธีการลดจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดส่วนปลายโดยใช้เครื่องแยกเซลล์แบบแรงเหวี่ยงแบบมืออาชีพ
การรักษานี้ดำเนินการเฉพาะในศูนย์เฉพาะทางที่มีอุปกรณ์ที่จำเป็นเท่านั้น ประกอบด้วยการเจาะทางหลอดเลือดดำสองครั้งในข้อศอกทั้งสองข้างหลังจากฆ่าเชื้อบริเวณที่ฉีดก่อน
เลือดครบส่วนรอบข้างจะถูกรวบรวมจากหลอดเลือดดำที่แขนท่อนบนข้างหนึ่งไปยังเครื่องแยกซึ่งเซลล์เม็ดเลือดขาวจะถูกแยกออกจากเลือดอื่น ๆ และองค์ประกอบทาง morphotic ในพลาสมา
ในตอนท้ายของขั้นตอนนี้เลือดที่หมดไปจากจำนวนเม็ดเลือดขาวที่มากเกินไปจะกลับเข้าสู่กระแสเลือดโดยการเจาะที่แขนส่วนบนอีกข้าง
วิธีนี้ใช้เฉพาะในสถานการณ์พิเศษเมื่อแพทย์ต้องการหลีกเลี่ยงการได้รับการรักษาทางเภสัชวิทยาเฉพาะทางเช่นในระหว่างตั้งครรภ์และในกรณีที่มีเม็ดเลือดขาวสูงมากซึ่งก่อให้เกิดความเสี่ยงต่อการเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเส้นเลือดอุดตัน
อย่างไรก็ตามขั้นตอนนี้มีราคาแพงและมีความซับซ้อนทางเทคนิคดังนั้นจึงไม่ค่อยได้ใช้ในทางปฏิบัติ
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง: การประเมินการให้อภัยและการติดตามผล
ไม่เพียง แต่ในระหว่างการบำบัดเท่านั้น แต่หลังจากเสร็จสิ้นการรักษาแล้วสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องติดต่อกับแพทย์ทางโลหิตวิทยาที่รักษาด้วยการบำบัดอย่างต่อเนื่องและทำการตรวจติดตามผลตามที่กำหนด
เหล่านี้คือการตรวจนับเม็ดเลือดการทดสอบทางชีวเคมี (เพื่อประเมินความเป็นพิษและผลกระทบที่อาจเกิดขึ้นต่อตับ) การทดสอบทางเซลล์วิทยาและเซลล์สืบพันธุ์ของไขกระดูกและการทดสอบระดับโมเลกุลของจำนวนสำเนา BCR / ABL
การประเมินการลดระดับโมเลกุลจะดำเนินการทุก 3 เดือนในปีแรกของการรักษาและทุกๆ 6 เดือนในปีต่อ ๆ ไปในขณะที่ผู้ป่วยยังคงอยู่ในอาการทุเลา
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง: ความแตกต่าง
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังควรแตกต่างจากเนื้องอกในรูปแบบอื่น ๆ โดยมีการเกิดพังผืดของไขกระดูกปฏิกิริยาของมะเร็งเม็ดเลือดขาวรวมถึงมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลิกเรื้อรังและมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลโมโนไซต์เรื้อรัง อย่างไรก็ตามโครโมโซมฟิลาเดลเฟียไม่มีอยู่ในสถานะของโรคเหล่านี้!
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง: การพยากรณ์โรค
อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยของผู้ที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เรื้อรังอยู่ที่ประมาณ 3-6 ปี หลังการปลูกถ่ายไขกระดูกพบการรอดชีวิต 10 ปีในผู้ป่วยประมาณ 55%
30% ของผู้ป่วยที่ได้รับเคมีบำบัดทางเภสัชวิทยาเพียงอย่างเดียวจะมีชีวิตอยู่ 5 ปีหลังสิ้นสุดการรักษา (ระยะเวลาการรอดชีวิตเฉลี่ยของผู้ป่วยที่ได้รับไฮดรอกซีคาร์บาไมด์คือ 3-4 ปี)
การฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์สามารถทำได้โดยการปลูกถ่ายไขกระดูกแบบอัลโลจีนิกเท่านั้น การวินิจฉัยโรคเนื้องอกในระยะเริ่มต้นเป็นสิ่งสำคัญมากและรีบแนะนำการรักษาในศูนย์เฉพาะทาง
---badanie-wykorzystywane-w-diagnostyce-kiy.jpg)
