TROMBASTENIA GLANZMANNA โรคเลือดออกรุนแรง

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำของ Glanzmann เป็นความผิดปกติของเกล็ดเลือดที่มีมา แต่กำเนิด มันเป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม โรคเลือดออกในเลือดจะปรากฏในเด็กปฐมวัยและอาจมีความรุนแรงแตกต่างกันไป บางครั้งก็เป็นอันตราย - จากนั้นจะปรากฏตัวพร้อมกับอาการตกเลือดที่เกิดขึ้นเองจากระบบทางเดินอาหารและภายในกะโหลกศีรษะ Thrombastenia พบได้บ่อยในอิสราเอล

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำของ Glanzmann เป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของเกล็ดเลือด มักเกิดขึ้นในครอบครัวเนื่องจากเป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดที่หาได้ยาก มักจะมาพร้อมกับกลุ่มอาการที่ได้รับ อาจเป็นผลมาจากการทานยา

ภาวะลิ่มเลือดอุดตันของ Glanzmann จะรุนแรงขึ้นตามอายุ

โรคนี้แสดงออกว่าเป็นโรคเลือดออก - ส่วนใหญ่มีผลต่อเด็ก ผู้ป่วยมีอาการเลือดออกที่เหงือกจมูกทางเดินอาหารมีเลือดปนในปัสสาวะและมีอาการ ecchymosis ที่ผิวหนัง การมีเลือดออกผิดปกติหลังจากได้รับบาดเจ็บและการผ่าตัดก็เป็นลักษณะของภาวะลิ่มเลือดอุดตันของ Glanzmann เลือดออกทางช่องคลอดยังเกิดขึ้นในผู้หญิง

อาการของภาวะลิ่มเลือดอุดตันจะหายไปตามอายุ เมื่อผู้ป่วยอายุมากขึ้นโรคจะค่อยๆเสื่อมลง

thrombasthenia ของ Glanzmann - การทดสอบในห้องปฏิบัติการ

การศึกษาแสดงให้เห็นเวลาเลือดออกเพิ่มขึ้นและไม่มีก้อน สาระสำคัญของโรคคือการขาดหรือความผิดปกติต่อหน้าไฟบริโนเจน (ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด) ผู้วินิจฉัยยังกังวลเกี่ยวกับเวลาที่เลือดออกเป็นเวลานานอย่างมีนัยสำคัญด้วยการนับเม็ดเลือดและจำนวนเกล็ดเลือดตามปกติ

thrombasthenia ของ Glanzmann - การวินิจฉัย

การยืนยันการเจ็บป่วยขึ้นอยู่กับประวัติครอบครัวและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ

การรักษา thrombasthenia

การรักษาตามอาการ - ถ่ายเป็นเลือด ในกรณีที่รุนแรงแนะนำให้ปลูกถ่ายเซลล์เม็ดเลือด