Normotensive hydrocephalus (Hakim syndrome): สาเหตุอาการการรักษา

Normotensive hydrocephalus หรือที่เรียกว่า Hakim's syndrome ไม่ได้ทำให้เส้นรอบวงศีรษะขยายใหญ่ขึ้น อาการที่ปรากฏในภาวะไฮโดรซีฟาลัสปกติอาจทำให้เกิดความสับสนและแนะนำเงื่อนไขอื่น ๆ เช่นโรคอัลไซเมอร์ Hakim syndrome ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นอย่างไรและได้รับการรักษาอย่างไร?

Normotensive hydrocephalus เป็นที่รู้จักกันในชื่อ Hakim's syndrome ชื่อนี้มาจากผู้เขียนคำอธิบายครั้งแรกของโรคนี้ - ทำโดย Solomon Hakim ในปีพ. ศ. 2508 โรคฮาคิมมักพบในผู้ป่วยอายุ 60 ถึง 70 ปี เนื่องจากความจริงที่ว่าผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำมีการวินิจฉัยที่แตกต่างไปจากเดิมอย่างสิ้นเชิง (ซึ่งเกิดจากความจริงที่ว่าอาการของโรคไม่เฉพาะเจาะจง) จึงไม่ทราบความถี่ที่แน่นอน แต่คาดว่า Hakim's syndrome อาจเกิดขึ้นประมาณ 0 5 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 60 ปี

Hydrocephalus หมายถึงภาวะที่มีน้ำไขสันหลังส่วนเกินในระบบหัวใจห้องล่างของสมอง มีหลายรูปแบบการแบ่งพื้นฐานรวมถึงความแตกต่างของภาวะไฮโดรซีฟาลัสที่ไม่สื่อสารและการสื่อสาร (ความแตกต่างรวมถึงความเป็นไปได้ของการไหลของน้ำไขสันหลังผ่านโครงสร้างของระบบกระเป๋าหน้าท้อง) สำหรับประเภทหลัง hydrocephalus ปกติ (เช่นความดันในกะโหลกศีรษะปกติ) เป็นหนึ่งในประเภทย่อยของการสื่อสารภาวะไฮโดรซีฟาลัส

Normotensive hydrocephalus (Hakim syndrome): สาเหตุ

โรคฮาคิมเกิดจากการรบกวนในการดูดซึมของน้ำไขสันหลัง Normotensive hydrocephalus อาจเกิดขึ้นจาก:

• บาดเจ็บที่ศีรษะ
• เนื้องอกของระบบประสาทส่วนกลาง
• เยื่อหุ้มสมองอักเสบ
• ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดที่ศีรษะ
• เลือดออกในพื้นที่ subarachnoid

สาเหตุที่กล่าวมาข้างต้นเป็นสาเหตุเพียงครึ่งเดียวของกลุ่มอาการฮาคิม ในส่วนที่เหลือของผู้ป่วยไม่สามารถตรวจพบสาเหตุของโรคได้ - ใน 50% ของกรณี normotensive hydrocephalus นั้นไม่ทราบสาเหตุ

อ่านเพิ่มเติม: ไวรัส Zika สามารถทำให้เกิด microcephaly อาการและเส้นทางของการติดเชื้อไวรัสซิกาข้อบกพร่องของท่อประสาทมีอะไรบ้างและจะป้องกันได้อย่างไร? Microcephaly หรือ microcephaly - สาเหตุอาการและการรักษา microcephaly

Normotensive hydrocephalus (Hakim syndrome): อาการ

ในช่วงของ Hakim's syndrome ความดันในกะโหลกศีรษะจะเพิ่มขึ้นในตอนแรก ผลกระทบของปรากฏการณ์นี้คือการขยายตัวของระบบกระเป๋าหน้าท้องของสมอง หลังจากนั้นสักครู่ความดันในกะโหลกศีรษะจะค่อยๆลดลง แต่ค่าของมันยังคงอยู่ในช่วงปกติส่วนบน อย่างไรก็ตามการขยายตัวของระบบกระเป๋าหน้าท้องที่มีอยู่จะไม่ถดถอย - โพรงที่ขยายใหญ่ขึ้นอาจออกแรงกดเนื้อเยื่อสมองซึ่งนำไปสู่ ที่จะเลือนหายไป

อาการต่อไปนี้อาจปรากฏในผู้ป่วยที่มีภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ:

• การเดินผิดปกติ (ประกอบด้วยการใช้ท่าทางงอตัวเดินแยกขาออกจากกันและก้าวเล็ก ๆ - อาจคล้ายกับว่าผู้ป่วยกำลังเดินบนพื้นดินเหนียว)
• ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่
• ความผิดปกติของภาวะสมองเสื่อม (แสดงออกโดยความจำเสื่อมสมาธิบกพร่องการตัดสินใจและความไม่แยแสการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพและพฤติกรรมและการชะลอตัวของกระบวนการคิด)

โรคที่กล่าวมาข้างต้นไม่ได้เกิดขึ้นในผู้ป่วยทุกรายที่มีภาวะน้ำในเลือดต่ำ หากผู้ป่วยมีอาการผิดปกติในการเดินปัสสาวะไม่หยุดยั้งและภาวะสมองเสื่อม Hakim triad ทั่วไปจะเกิดขึ้นในภาวะน้ำในเลือดปกติ

Normotensive hydrocephalus (Hakim syndrome): การรับรู้

อาการที่ปรากฏในกลุ่มอาการของฮาคิมอาจเกิดขึ้นในโรคทางระบบประสาทอื่น ๆ เช่นโรคพาร์คินสันภาวะสมองเสื่อม frontotemporal โรค Wilson โรคอัลไซเมอร์หรือภาวะสมองเสื่อมที่มีร่างกาย Lewy ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยจึงต้องได้รับการวินิจฉัยแยกโรคโดยละเอียด

การทดสอบการถ่ายภาพมีความสำคัญขั้นพื้นฐานในการวินิจฉัยภาวะเลือดคั่งปกติ การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของศีรษะและการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กสามารถทำได้ในผู้ป่วย อาจพบการขยายขนาดของระบบหัวใจห้องล่างในการทดสอบเหล่านี้

ในการวินิจฉัยการวัดความดันของน้ำไขสันหลังและสิ่งที่เรียกว่า การทดสอบของฟิชเชอร์ การทดสอบฟิชเชอร์อาศัยการเจาะบั้นเอวและการปล่อยน้ำไขสันหลังจำนวนหนึ่ง (โดยปกติจะมากกว่า 30 มล.) หากอาการของผู้ป่วยดีขึ้น 30-60 นาทีหลังจากการผ่าตัดนี้อาจบ่งบอกถึงการวินิจฉัยโรคฮาคิม การทดสอบฟิชเชอร์ยังมีประโยชน์เมื่อวิเคราะห์ว่าการดำเนินการรักษากลุ่มอาการฮาคิมจะสามารถให้ผลลัพธ์ที่คาดหวังได้หรือไม่

Normotensive hydrocephalus (Hakim syndrome): การรักษา

ในการรักษาภาวะเลือดคั่งปกติจะใช้การผ่าตัดรักษา - ไม่มีการรักษาทางเภสัชวิทยาที่มีประสิทธิภาพในผู้ป่วยที่มีปัญหานี้ ผู้ป่วยได้รับการปลูกถ่ายวาล์วช่องท้อง - ช่องท้องซึ่งมีหน้าที่ระบายน้ำไขสันหลังส่วนเกินออกจากโครงสร้างกะโหลกศีรษะเข้าไปในช่องท้อง

หลังจากการใส่วาล์วแล้วการปรับปรุงที่ดีที่สุดมักเกิดขึ้นในแง่ของความผิดปกติของการเคลื่อนไหว ในกรณีที่มีอาการอื่น ๆ ของ Hakim's syndrome เช่นภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่หรือความผิดปกติของภาวะสมองเสื่อมผลของการรักษาไม่ได้มีนัยสำคัญ

บทความแนะนำ:

Hydrocephalus - สาเหตุและอาการ การรักษา hydrocephalus