Devic's syndrome - สาเหตุอาการและการรักษา

Devica syndrome (Neuromyelitis optica - NMO) เป็นโรคที่หายากของระบบประสาทซึ่งไขสันหลังและเส้นประสาทตาถูกทำลาย ดังนั้นโรคนี้สามารถทำให้ตาบอดและเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อได้ สาเหตุและอาการของโรค Devic คืออะไร? การรักษาเป็นอย่างไร?

Devica syndrome (Neuromyelitis optica - NMO) หรือการอักเสบของเส้นประสาทตาและไขสันหลังเป็นโรคที่ทำลายล้างของระบบประสาทซึ่งปลอกป้องกัน (ไมอีลิน) รอบเส้นประสาทตาและไขสันหลังถูกทำลาย

Devic's syndrome เป็นโรคทางระบบประสาทที่หายากโดยมีอุบัติการณ์น้อยกว่า 1 ใน 100,000 คน. เป็นที่ทราบกันดีว่ามันทำร้ายผู้หญิงบ่อยกว่าผู้ชายและอาการแรกจะปรากฏเมื่ออายุ 40 ปี

Devic's syndrome - สาเหตุ

Devic's syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ระบบภูมิคุ้มกันรับรู้ว่าไขสันหลังและเส้นประสาทตาเป็นภัยคุกคามและสร้างแอนติบอดีที่เรียกว่า anti-aquaporin 4 (AQP4) เพื่อต่อต้านส่วนต่างๆของระบบประสาท อันเป็นผลมาจากการโจมตีของแอนติบอดีทำให้เกิดการอักเสบของไมอีลินของเส้นประสาทตามมาด้วยการฝ่อและในที่สุดก็เป็นเนื้อร้ายของเส้นประสาทซึ่งเป็นกระบวนการที่ไม่สามารถย้อนกลับได้

อ่านเพิ่มเติม: Optic neuritis: สาเหตุอาการและการรักษา Rigid man syndrome - สาเหตุอาการและการรักษา Paraneoplastic degeneration of the cerebellum - สาเหตุอาการและการรักษา

Devic's syndrome - อาการ

กลุ่มอาการของ Devic กำลังกำเริบเช่นหลังจากการโจมตีครั้งแรกของโรคจะมีระยะเวลา (ไม่นานเกินไป) ในการบรรเทาอาการอย่างมีนัยสำคัญ จากนั้นก็มาถึงการลุกเป็นไฟอีกครั้งที่มักจะรุนแรงกว่าก่อนหน้านี้ ในระหว่างที่อาการ "โจมตี" ปรากฏขึ้นเช่น:

• การรบกวนทางสายตา (ตาพร่ามัวสูญเสียการมองเห็นข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง)

อ่านเพิ่มเติม >> โรคที่อาจทำให้คุณสูญเสียการมองเห็น

• อัมพาตที่อ่อนแอการยกเลิกการตอบสนอง
• การรบกวนทางประสาทสัมผัสด้านล่างบริเวณที่เกิดความเสียหาย
• ปัสสาวะและอุจจาระไม่หยุดยั้ง (เป็นผลมาจากความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูด - กลุ่มของกล้ามเนื้อที่ปิดกั้นทางเดินของอุจจาระ / ปัสสาวะจากทวารหนัก / ท่อปัสสาวะ)

Devic's syndrome - การวินิจฉัย

หากสงสัยว่าเป็นกลุ่มอาการของ Devic การตรวจเลือดจะดำเนินการเพื่อประเมินการมีแอนติบอดี anti-aquaporin 4 (AQP4) ตลอดจนการทดสอบน้ำไขสันหลังและการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก

สิ่งนี้จะเป็นประโยชน์กับคุณ

Devic's syndrome และ multiple sclerosis (MS)

เดิม Devic's syndrome ถือเป็นรูปแบบของ multiple sclerosis (MS) อย่างไรก็ตามในที่สุดก็เป็นที่ยอมรับว่า NMO และ MS เป็นโรคที่แตกต่างกัน ความแตกต่างระหว่างสองโรคนี้เกิดจากผลการวิจัย

• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก - พบการเปลี่ยนแปลงในสมองใน MS และในกลุ่มอาการของ Devic การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกิดขึ้นในไขสันหลัง
• การตรวจน้ำไขสันหลัง - กลุ่มอาการของ Devic มีพารามิเตอร์ของการอักเสบและไม่มีแถบโอลิโกโคลนอล หลังมีอยู่ในหลายเส้นโลหิตตีบ

Devic syndrome - การรักษา

ผู้ป่วยจะได้รับกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ทางหลอดเลือดดำซึ่งจะยับยั้งการทำงานของเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันและทำให้การผลิตแอนติบอดี นอกจากนี้ยังใช้ยาต้านการอักเสบและภูมิคุ้มกันอื่น ๆ

แพทย์อาจสั่ง plasmapheresis เช่นการฟอกองค์ประกอบที่ไม่ต้องการออกจากเลือด (ในกรณีนี้คือ autoantibodies) ในบางกรณีวิธีการเลือกคือการให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ

ผู้ป่วยยังสามารถได้รับประโยชน์จากสิ่งที่เรียกว่า การบำบัดทางชีวภาพเช่นแอนติบอดีที่ผลิตโดยใช้เทคนิคอณูชีววิทยา (เช่น rituximab, ocrelizumab) ทำให้การทำงานของ B lymphocytes ลดลง (เซลล์ที่สร้างแอนติบอดี)

สำคัญ

Devic's syndrome - การพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย

ผู้ป่วยมากกว่าครึ่งสูญเสียการมองเห็นและความสามารถในการเคลื่อนไหวอย่างอิสระภายใน 5 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ อย่างไรก็ตามการตรวจพบ แต่เนิ่น ๆ และการรักษาอย่างทันท่วงทีช่วยปรับปรุงการพยากรณ์โรค