SAPHO syndrome: สาเหตุอาการการรักษา

SAPHO syndrome (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, SAPHO syndrome) เป็นโรครูมาติกเรื้อรังที่เป็นของ seronegative spondyloarthritis สาเหตุและอาการของ SAPHO syndrome คืออะไร? ได้รับการรักษาอย่างไร?

กลุ่มอาการ SAPHO (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, กลุ่มอาการ SAPHO) มักเกิดในผู้ป่วยอายุระหว่าง 20 ถึง 60 ปีและมีผลต่อผู้ชายและผู้หญิงที่มีความถี่เท่ากัน อุบัติการณ์สูงสุดในโลกบันทึกไว้ในญี่ปุ่นในขณะที่ในยุโรปมีรายงานผู้ป่วยมากที่สุดในฝรั่งเศสและกลุ่มประเทศสแกนดิเนเวีย

กลุ่มอาการ SAPHO มีลักษณะการอักเสบของข้อต่อ (synovitis) สิว (สิว) ตุ่มหนองการสร้างกระดูกมากเกินไป (hyperostosis) และโรคกระดูกพรุน

สาเหตุของกลุ่มอาการ SAPHO

จนถึงขณะนี้ยังไม่ได้ระบุสาเหตุของการพัฒนาทีม SAPHO เป็นที่น่าสงสัยว่าความบกพร่องทางพันธุกรรมบางอย่างอาจมีบทบาทในการเริ่มต้นกระบวนการของโรคเนื่องจากการปรากฏตัวของกลุ่มอาการนี้ได้รับการอธิบายไว้ในสมาชิกในครอบครัวเดียวกัน อิทธิพลของความเครียดที่รุนแรงและการติดเชื้อจุลินทรีย์เช่น Chlamydia หรือ Yersinia ก็ถูกพิจารณาเช่นกัน อย่างไรก็ตามไม่สามารถแยกแบคทีเรียเหล่านี้ออกจากของเหลวในร่างกายและเนื้อเยื่อของผู้ป่วยได้ เชื้อโรคชนิดเดียวที่สามารถเจริญเติบโตได้จากแผลที่ผิวหนังและกระดูกที่ทำให้เกิดแผลที่ผิวหนังประเภทสิวคือ Propionibacterium acnes แบคทีเรียที่ไม่ใช้ออกซิเจน

ที่น่าสนใจประมาณ 10% ของผู้ป่วยโรคลำไส้อักเสบ - โรค Crohn และลำไส้ใหญ่อักเสบเป็นแผลอาจอยู่ร่วมกันได้

SAPHO syndrome: อาการ

ภาพของโรคถูกครอบงำโดยการเปลี่ยนแปลงของระบบกระดูกและข้อต่อและในผิวหนัง การปรากฏตัวของรอยโรคที่ผิวหนังอาจนำหน้าการมีส่วนร่วมของระบบกระดูกข้อ - การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อาจเกิดขึ้นพร้อมกันหรือหลายปีหลังจากมีอาการของข้อต่อและกระดูก เป็นไปได้น้อยมากที่จะมีอาการทั่วไปซึ่งมักปรากฏในรูปแบบของความเหนื่อยล้าน้ำหนักลดหรือมีไข้ต่ำ

อาการหลักของ SAPHO syndrome คือข้ออักเสบของผนังหน้าอกส่วนหน้า โดยปกติจะรวมถึงข้อต่อกระดูกสันอกและข้อต่อกระดูกสันอก นอกจากนี้กระบวนการอักเสบอาจส่งผลต่อกระดูกสันหลังและข้อต่อ sacroiliac (เพียงข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง) รวมทั้งข้อต่อส่วนปลายของมือและเท้า

ในกรณีของโรคข้ออักเสบของข้อต่อกระดูกสันอกและ / หรือข้อต่อกระดูกสันอกอาการปวดบวมความร้อนที่เพิ่มขึ้นและบางครั้งก็มีอาการแดงในบริเวณนั้น เมื่อเกี่ยวข้องกับกระดูกสันหลังจะมีการสังเกตอาการปวดจากการบีบอัดและการเคลื่อนไหวที่ จำกัด

การอักเสบของข้อต่ออุปกรณ์ต่อพ่วงเช่นข้อมือข้อต่อ metacarpophalangeal ข้อต่อระหว่างมือและข้อต่อของเท้าเป็นที่ประจักษ์โดยอาการบวมที่สมมาตรและความฝืดในตอนเช้า นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะเกี่ยวข้องกับข้อต่อชั่วคราวหรือข้อเข่า อย่างไรก็ตามควรระลึกไว้เสมอว่าอุบัติการณ์ของโรคข้ออักเสบส่วนปลายต่ำกว่าโครงกระดูกตามแนวแกนมาก

ทีม SAPHO เป็นอย่างไรบ้าง?

ในช่วงของ SAPHO syndrome อาจเกิดรอยโรคที่ผิวหนังซ้ำได้ซึ่งจะเกิดขึ้นพร้อมกับช่วงเวลาที่มีอาการกำเริบและการให้อภัย พวกเขาไม่ได้มาพร้อมกับอาการทางกระดูกและไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย ซึ่งรวมถึงโรคสะเก็ดเงิน vulgaris, โรคสะเก็ดเงิน pustular บนฝ่ามือและฝ่าเท้า, สิวที่เป็นแผลหรือเข้มข้นและการอักเสบของต่อมเหงื่อที่เกิดขึ้นไม่บ่อย

โรคสะเก็ดเงินมีผลต่อผิวหนังและเล็บที่มีขนและไม่มีขน ในโรคสะเก็ดเงิน pustular พื้นผิวฝ่ามือและพื้นผิวฝ่าเท้าจะได้รับผลกระทบ มันอยู่ในรูปของตุ่มหนองสีแดงเกล็ดและแผลพุพอง หลักสูตรนี้ยังมีลักษณะเฉพาะในช่วงที่มีอาการกำเริบและการให้อภัย

สิวส่วนใหญ่มักอยู่ที่ผิวหนังหลังและหน้าอกและไม่รุนแรงในรูปแบบของการปะทุเพียงครั้งเดียว นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะมีรูปแบบที่เน่าเปื่อยหรือเป็นแผล

ในกลุ่มอาการ SAPHO อาจมีการสร้างกระดูกมากเกินไปซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อระบบโครงร่างของผนังหน้าอกส่วนหน้ากระดูกสันหลังกระดูกเชิงกรานและการแสดงอาการหัวหน่าว แผลอักเสบยังส่งผลต่อผนังหน้าอกหน้าเชิงกรานและกระดูกสันหลัง แต่ยังสามารถพบได้ในกระดูกยาวโดยเฉพาะกระดูกต้นขาแข้งและโคนขา อาจมีจุดโฟกัสของการอักเสบในกระดูกแบนของกะโหลกศีรษะและกระดูกขากรรไกรล่าง การเปลี่ยนแปลงของการอักเสบมาพร้อมกับความเจ็บปวดความอ่อนโยนต่อการสัมผัสและความอบอุ่นที่เพิ่มขึ้น หลักสูตรนี้อาจไม่มีอาการ

ทีม SAPHO: การวิจัย

การทดสอบในห้องปฏิบัติการแสดง ESR ที่เร่งขึ้นการเพิ่มความเข้มข้นของ C-reactive protein (CRP) และ leukocytosis ซึ่งเป็นเครื่องหมายของการอักเสบ นอกจากนี้ยังมีการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสและความเข้มข้นของ alpha2-globulins ผู้ป่วยไม่มีปัจจัยรูมาตอยด์หรือแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ ในกรณีประมาณ 15-30% สามารถแสดงให้เห็นถึงแอนติเจน HLA-B27

นอกจากนี้ยังใช้การทดสอบภาพเช่น X-ray และ scintigraphy เพื่อวินิจฉัยโรค SAPHO ในระยะเริ่มแรกของโรค X-ray ทรวงอกจะแสดงการสึกกร่อนในข้อต่อพร้อมกับเส้นโลหิตตีบใต้กระดูกหรือสัญญาณของ periostitis ต่อมาการเปลี่ยนแปลงการผลิตและการก่อตัวของสิ่งที่เรียกว่า บล็อกกระดูก ในผู้ป่วยที่เป็นโรคมานานสามารถสังเกตเห็น sclerotization ภายในกระดูกอกและการกลายเป็นปูนของเอ็นกระดูกเชิงกราน

เมื่อเกี่ยวข้องกับโครงกระดูกแกนจะมองเห็นการสึกกร่อนและปฏิกิริยา sclerotization ภายในร่างกายกระดูกสันหลังที่อยู่ติดกับแผ่นดิสก์ intervertebral นอกจากนี้ยังมีซินเดสโมไฟต์ส่วนขอบและกระดูกเชิงกราน Sclerotization ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในบริเวณสะโพกและหัวหน่าว

Sacroiliitis ได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยมากกว่า 1/3 การกร่อนในข้อต่อส่วนปลายของมือและเท้าเป็นเรื่องที่หายาก

การใช้ scintigraphy ระบบโครงร่างโดยใช้ technetium (99mTc) ช่วยให้สามารถสาธิตการดูดซึมผู้ติดตามที่เพิ่มขึ้นในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจากโรค

นอกจากนี้ยังมีการตรวจชิ้นเนื้อกระดูก (การตรวจชิ้นเนื้อกระดูก) เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัย ในระยะเริ่มต้นของโรคเซลล์อักเสบโมโนไซต์พลาสโมไซต์และเซลล์ยักษ์แต่ละเซลล์จะปรากฏให้เห็นในการเตรียมไขกระดูก ต่อมาโมโนไซต์และการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยมีอิทธิพลเหนือกว่า ชั้นนอกของกระดูกมีความหนาและกระชับเช่นเดียวกับในกรณีของกระดูกอักเสบติดเชื้อ เนื้อหาที่ดาวน์โหลดมักจะปลอดเชื้อ

ทีม SAPHO: การรักษา

ในขั้นต้นจะใช้ยาต้านการอักเสบและยาแก้ปวดที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ในการรักษา ในกรณีที่ไม่มีการปรับปรุงและเครื่องหมายการอักเสบอย่างต่อเนื่องจะใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในช่องปากและการฉีดยาภายใน

แนะนำให้ใช้ Sulfasalazine โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับการมีส่วนร่วมของข้อต่อ sacroiliac การเพิ่มความรุนแรงของแผลสะเก็ดเงินหรือการอยู่ร่วมกันของการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในลำไส้ Leflunomide และ methotrexate ใช้ในกรณีที่มีส่วนร่วมของข้อต่ออุปกรณ์ต่อพ่วงที่มีการสึกกร่อนและมีกิจกรรมของกระบวนการอักเสบสูง นอกจากนี้ Infliximab และ etanercept - แอนติบอดีต่อต้าน TNF-alpha ก็มีการใช้งาน

Calcitonin ใช้ในการรักษาแผล osteolytic ซึ่งยับยั้งการสลายตัวของกระดูกรวมทั้งมีคุณสมบัติในการแก้ปวดและต้านการอักเสบ Panidronate โดยการให้ยาทางหลอดเลือดดำยังมีฤทธิ์ต้านการสลายตัวในกระดูก นอกจากนี้ยังยับยั้งการทำงานของโปร - ไซโตไคน์ที่ทำให้เกิดการอักเสบเช่น IL-1, IL-6 และ TNF-alpha

ในการรักษาโรค SAPHO ไม่ควรลืมเกี่ยวกับการรักษาทางกายภาพบำบัดการฟื้นฟูร่างกายและจิตบำบัดที่เหมาะสม