Stevens-Johnson syndrome: สาเหตุอาการการรักษา

สตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรมมีลักษณะเป็นแผลที่ผิวหนังแบบเม็ดเลือดแดงหลายรูปแบบการกัดเซาะที่รุนแรงและเจ็บปวดโดยมีจุดโฟกัสของเนื้อร้ายของเนื้อเยื่อและการคืบคลานของผิวหนัง สาเหตุของ Stevens-Johnson syndrome คืออะไรและได้รับการรักษาอย่างไร?

สารบัญ

1. Stevens-Johnson syndrome: สาเหตุ
2. Stevens-Johnson syndrome: อาการ
3. Stevens-Johnson syndrome: การวินิจฉัย
4. Stevens-Johnson syndrome: ความแตกต่าง
5. Stevens-Johnson Syndrome: การรักษา
6. Stevens-Johnson syndrome: ภาวะแทรกซ้อน

กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน (ZSJ, lat. erythema multiforme majorสตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรม (SJS) เป็นปฏิกิริยาทางผิวหนังที่รุนแรงและเป็นอันตรายถึงชีวิตซึ่งเกิดขึ้นในผู้ที่มีความไวต่อสารทางเภสัชวิทยาการติดเชื้อและสารเคมีต่างๆ

โรคนี้เกิดขึ้นได้บ่อยในผู้ป่วยหลังการใช้ยาปฏิชีวนะยาซาลิไซเลตและบาร์บิทูเรต

สตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรมไม่ใช่โรคที่พบบ่อยมีรายงานในวรรณกรรมว่ามีผลต่อคนเฉลี่ย 2 ถึง 5 คนต่อล้านคนต่อปี คนทุกวัยมักป่วยเป็นเด็กและวัยรุ่นค่อนข้างบ่อย

กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผู้หญิงบ่อยกว่าผู้ชายเล็กน้อย อัตราการตายอยู่ที่ประมาณ 5-10%

Stevens-Johnson syndrome: สาเหตุ

ยังไม่เข้าใจสาเหตุของ Stevens-Johnson syndrome อย่างชัดเจน เชื่อกันว่าเป็นปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายที่มีความรู้สึกไวต่อสารเคมีบางชนิดและสารเมตาบอไลต์หรือจุลินทรีย์ มันนำไปสู่การตายของเซลล์ขนาดใหญ่ (นั่นคือการตายของเซลล์ที่ตั้งโปรแกรมไว้) ของเซลล์ที่ประกอบเป็นหนังกำพร้า

กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันมักได้รับการยอมรับว่าเป็นผลกระทบที่ไม่พึงปรารถนาของยาบางชนิดโดยเฉพาะยาปฏิชีวนะ (ซัลโฟนาไมด์, เตตราไซคลีน, เพนิซิลลิน), ยากันชัก (บาร์บิทูเรต, คาร์บามาซีพีน, ลาโมทริจีน), ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์จากกลุ่มปัสสาวะ, allopurinol (ยาที่ใช้รักษาอาการท้องร่วง) ) ตัวแทนในการป้องกันโรคมาลาเรียและยากล่อมประสาทบางชนิด

นอกจากนี้ยังควรค่าแก่การกล่าวถึงว่ากลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันสามารถพัฒนาได้ในระหว่างการติดเชื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกิดจากแบคทีเรีย Mycoplasma pneumoniaeซึ่งมีหน้าที่ในการพัฒนาโรคปอดบวมที่ผิดปกติเช่นเดียวกับไวรัสเริมไวรัสไข้หวัดใหญ่และไวรัสตับอักเสบ

Stevens-Johnson syndrome: อาการ

กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันเป็นปฏิกิริยาทางผิวหนังและเยื่อเมือกแบบเฉียบพลันต่อสารเคมีต่างๆยาหรือสารติดเชื้อ

ในบรรดารอยโรคผิวหนังที่พบบ่อยที่สุดและมีลักษณะเฉพาะที่พบในผู้ป่วยมีแผลพุพองและแผลที่ไม่คงที่ซึ่งเต็มไปด้วยของเหลวในเซรุ่มซึ่งแตกง่ายและปล่อยให้เกิดการสึกกร่อนที่เจ็บปวด (เช่นบริเวณที่ไม่มีหนังกำพร้า) ด้วยเนื้อร้ายของเนื้อเยื่อ

เริ่มแรกรอยโรคจะปรากฏบนเยื่อเมือกในปากลำคอและอวัยวะเพศริมฝีปากและบางครั้งก็เกี่ยวข้องกับเยื่อเมือกของตาและจมูก

เมื่อเวลาผ่านไปการเปลี่ยนแปลงในรูปแบบของจุดเม็ดเลือดแดงจะสังเกตเห็นได้เช่นกันบนผิวหนังของใบหน้าลำตัวและในบางกรณีที่หายากแม้แต่ทั้งร่างกาย

ยิ่งไปกว่านั้นในกลุ่มอาการของสตีเวนส์ - จอห์นสันได้มีการอธิบายการคืบคลานและการฝ่อของแผ่นเล็บ

เป็นเนื้อร้ายเฉียบพลันของหนังกำพร้าและเยื่อเมือกซึ่งครอบคลุมพื้นผิวร่างกายน้อยกว่า 10% ซึ่งถือเป็นการวินิจฉัยโรคสตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรม

นอกจากลักษณะของแผลที่ผิวหนังแล้วผู้ป่วยมักจะมีอาการทั่วไปที่เกิดขึ้นก่อนหน้านี้หลายวันหรือหลายวัน

เป็นของพวกเขา:

• ปวดหัว
• ไข้สูง
• หนาวสั่น
• ความอ่อนแอ
• อารมณ์เสีย
• เจ็บคอ
• ไอ
• ตาแดง
• ปวดกล้ามเนื้อและข้อต่อ

โรคจะกินเวลาประมาณ 3-6 สัปดาห์

Stevens-Johnson syndrome: การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคสตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรมทำโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคผิวหนังโดยพิจารณาจากภาพทางคลินิกเปอร์เซ็นต์ของพื้นผิวเยื่อเมือกและการมีส่วนร่วมของผิวหนังจากโรครวมทั้งการตรวจทางภูมิคุ้มกันของผิวหนัง

เป็นที่น่าสังเกตว่าตามวรรณกรรมสตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรมและเนโครไลซิสที่เป็นพิษเป็นโรคเดียวกันซึ่งแตกต่างกันในระดับของความรุนแรงของแผลและพื้นที่ของผิวหนังที่ครอบคลุมเท่านั้น

การปะทุที่ครอบคลุมพื้นผิวน้อยกว่า 10% ทำให้แพทย์สามารถวินิจฉัยโรคสตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรมได้ในขณะที่การมีส่วนร่วมของผิวกายมากกว่า 30% บ่งชี้ว่ามีการตายของเนื้อร้ายที่เป็นพิษ

การครอบคลุมพื้นผิว 10-30% ที่มีกระบวนการเกิดโรคเรียกว่ากลุ่มอาการเหลื่อมของทั้งสองหน่วยข้างต้น

Stevens-Johnson syndrome: ความแตกต่าง

สตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรมเป็นโรคผิวหนังที่มีลักษณะการปะทุของเม็ดเลือดแดงหลายรูปแบบถุงและแผลพุพองการสึกกร่อนรวมถึงจุดโฟกัสของเนื้อร้ายและการคืบคลานของผิวหนัง

โรคผิวหนังหลายชนิดมีความคล้ายคลึงกันดังนั้นก่อนทำการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายแพทย์ผิวหนังควรพิจารณาเงื่อนไขอื่น ๆ ที่ทำให้เกิดอาการคล้ายกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งเช่น:

• ลมพิษ
• Staphylococcal exfoliative dermatitis
• การติดเชื้อไวรัสเริม
• pemphigus ทั่วไป
• pemphigoid
• โรคปากและเท้าเปื่อย
• โรคคาวาซากิ

Stevens-Johnson Syndrome: การรักษา

การรักษาสตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรมควรดำเนินการในโรงพยาบาลภายใต้การดูแลของแพทย์ผิวหนังผู้เชี่ยวชาญและบุคลากรที่มีประสบการณ์ในการรักษาแผลไฟไหม้ ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับปัจจัยสาเหตุและความรุนแรงของ erythema multiforme

การบำบัดเป็นเรื่องเกี่ยวกับการรับรู้และการหยุดยาหรือปัจจัยอื่น ๆ ที่ก่อให้เกิดปฏิกิริยาทางผิวหนัง

การรักษาทางเภสัชวิทยาขึ้นอยู่กับการใช้ขี้ผึ้งและครีมเฉพาะที่ที่มีกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ (มูลค่าของการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ในระบบยังเป็นที่ถกเถียงกันอยู่)

แพทย์ของคุณอาจตัดสินใจใช้ cyclosporin A ยาปฏิชีวนะในวงกว้างหรือยาแก้แพ้

ควรจำไว้ว่าควรรวมวิธีการและการแต่งกายที่มีไว้สำหรับการดูแลบาดแผลที่ถูกไฟไหม้ซึ่งสนับสนุนกระบวนการรักษาเช่นเดียวกับการรักษาด้วยยาแก้ปวดซึ่งมีผลต่อความสะดวกสบายและความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ป่วย

Stevens-Johnson syndrome: ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนจำนวนมากที่สุดในผู้ที่เป็นโรคสตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรมสัมพันธ์กับพัฒนาการของการติดเชื้อและการติดเชื้อขั้นที่สองของแผลที่ผิวหนัง

อาจเกิดความผิดปกติของการควบคุมอุณหภูมิและความผิดปกติในน้ำและความสมดุลของอิเล็กโทรไลต์ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับช่วงของผิวที่ปกคลุมด้วยรอยโรค ในทางกลับกันการปรากฏตัวของการปะทุภายในอวัยวะที่มองเห็นอาจนำไปสู่การเจริญเติบโตของเยื่อบุตาและแม้แต่ความเสียหายต่อกระจกตาซึ่งอาจส่งผลให้เกิดปัญหาการมองเห็นที่รุนแรง

นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนทางเดินปัสสาวะระบบทางเดินอาหารและระบบทางเดินหายใจและโอกาสที่จะกำเริบอีกด้วย

อัตราการตายในกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันอยู่ที่ประมาณ 5-10% ในขณะที่การตายของหนังกำพร้าที่เป็นพิษนั้นสูงถึง 25-30%