โรคเนโครไลซิสของผิวหนังที่เป็นพิษ

กลุ่มอาการของโรคเนโครลิซิสที่เป็นพิษหรือที่เรียกว่า TEN syndrome หรือ Lyell's syndrome เป็นปฏิกิริยาทางผิวหนังที่เป็นอันตรายถึงชีวิตอย่างกะทันหันซึ่งเกิดจากยาหรือการติดเชื้อบางชนิด TEN syndrome เป็นโรคที่หายากมาก แต่เกิดขึ้นหลังจากรับประทานยาที่ใช้บ่อย ในกรณีที่เกิดขึ้นการวินิจฉัยอย่างทันท่วงทีมีความสำคัญอย่างยิ่งเพราะหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาจะนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนของอวัยวะที่ร้ายแรงและอาจเสียชีวิตได้อย่างรวดเร็ว

สารบัญ:

1. โรคเนโครไลซิสของผิวหนังที่เป็นพิษ - สาเหตุ
2. โรคเนโครลิซิสของผิวหนังที่เป็นพิษ - อาการ
3. โรคเนโครลิซิสของผิวหนังที่เป็นพิษ - การวินิจฉัย
4. โรคเนโครลิซิสของผิวหนังที่เป็นพิษ - การรักษา
5. โรคเนโครลิซิสของผิวหนังที่เป็นพิษ - การพยากรณ์โรค

โรคเนโครลิซิสของผิวหนังที่เป็นพิษ (หรือที่เรียกว่า TEN syndrome หรือ Lyell's syndrome) คือการสูญเสียผิวหนังชั้นนอกอย่างรวดเร็วในพื้นที่ขนาดใหญ่ของร่างกายซึ่งส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของยา

ในการวินิจฉัยโรคมีสามโรคที่แตกต่างกันซึ่งแตกต่างกันไปตามพื้นที่ผิวของร่างกายที่ปกคลุมไปด้วยรอยโรคที่ผิวหนัง หากเนื้อร้ายเกี่ยวข้องกับ:

• Stevens-Johnson syndrome มีอยู่ใน <10% ของร่างกาย
• 11-29% ของร่างกายจากนั้นจะวินิจฉัยกลุ่มอาการของโรคทับซ้อน
• > 30% กลุ่มอาการเนโครไลซิสที่เป็นพิษของผิวหนังที่กล่าวถึงในที่นี้มีอยู่

กลุ่มอาการ TEN นอกเหนือจากผิวกายขนาดใหญ่ที่ปกคลุมไปด้วยรอยโรคที่ผิวหนังแล้วยังมีลักษณะที่รุนแรงกว่ามากและอัตราการตายที่เพิ่มขึ้น ในกรณีของกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสันอัตราการตายอยู่ที่ประมาณ 5% ในขณะที่ใน TEN สูงถึง 40%

โรคเนโครไลซิสของผิวหนังที่เป็นพิษ - สาเหตุ

การใช้ยาและการติดเชื้อบางชนิดพิสูจน์แล้วว่าเป็นสาเหตุของการตายของหนังกำพร้าที่เป็นพิษ
ยาที่สามารถนำไปสู่การพัฒนา TEN ได้แก่ :

• ยาปฏิชีวนะจากกลุ่มซัลโฟนาไมด์ฟลูออโรควิโนโลนเซฟาโลสปอรินและเพนิซิลลิน
• ยากันชัก - phenobarbital, lamotrigine, carbamazepine, phenytoin
• allopurinol - ยาที่ใช้ในการรักษาโรคเกาต์
• ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ - กลุ่มนี้รวมถึงยาแก้ปวดและยาลดไข้ที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์ส่วนใหญ่

การติดเชื้อจุลินทรีย์ยังถือเป็นสาเหตุที่น่าจะเป็นของกลุ่มอาการเนโครไลซิสที่เป็นพิษ Mycoplasma Pneumoniae.

เนื่องจากการติดเชื้อนี้ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในเด็กและวัยรุ่นจึงทำให้เกิดการตายของผิวหนังที่เป็นพิษเนื่องจากการติดเชื้อได้บ่อยที่สุด TEN syndrome ในระหว่างการติดเชื้อมักไม่เฉพาะเจาะจง - อาการจะรุนแรงน้อยกว่าและแผลที่ผิวหนังส่วนใหญ่มีผลต่อเยื่อเมือก

โรคเนโครลิซิสของผิวหนังเป็นพิษเป็นโรคที่หายากมากอุบัติการณ์ประมาณ 0.4-1.2 รายต่อล้านคนต่อปี

โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้กับทุกวัยและทุกเพศ แต่การศึกษาพบว่าอุบัติการณ์ในผู้หญิงสูงขึ้นเล็กน้อย

ผู้ให้บริการเอชไอวีมีแนวโน้มที่จะพัฒนา TEN โดยเฉพาะ - ความเสี่ยงในการเกิดโรคจะเพิ่มขึ้นเป็นพันเท่า

ผู้ป่วยอีกกลุ่มหนึ่งที่มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นของกลุ่มอาการนี้คือผู้สูงอายุที่เป็นโรคอื่น ๆ และผู้ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากการใช้การรักษาด้วยยาหลายชนิด

โรคเนโครลิซิสของผิวหนังที่เป็นพิษ - อาการ

โรคสามารถพัฒนาได้สองวิธี ประการแรกคือการปรากฏตัวของอาการที่คล้ายกับการติดเชื้อเล็กน้อยเช่น:

• ไข้
• เจ็บคอ
• ไอ
• ปวดกล้ามเนื้อและข้อต่อ

ประการที่สองคือการเริ่มมีอาการอย่างกะทันหันซึ่งอาการแรกของโรคคือการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังอย่างกว้างขวาง

แผลที่ผิวหนังเริ่มแรกอยู่ในรูปของการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดแดง - มีรอยแดงและบวมเริ่มแรกที่ใบหน้าแขนขาและตามลำตัว

ขั้นตอนต่อไปของโรคคือลักษณะของแผลพุพองที่บริเวณที่เกิดผื่นแดงซึ่งแตกง่ายทำให้เกิดการสึกกร่อน

อาการที่มีลักษณะเฉพาะอย่างมากในกลุ่มอาการ TEN คือการผลัดเซลล์ผิวที่ดูเหมือนมีสุขภาพดีหลังจากถูเป็นขุย กลุ่มอาการนี้ยังมีแนวโน้มที่จะส่งผลต่อเยื่อเมือกซึ่งจะเกิดขึ้น 1-3 วันหลังจากการปรากฏตัวของแผลที่ผิวหนัง

ในขั้นต้นการเปลี่ยนแปลงของเยื่อเมือกจะปรากฏในช่องปาก - จากนั้นจะอยู่ในรูปแบบของเกล็ดเลือดออกซึ่งผ่านไปยังเยื่อเมือกของระบบทางเดินอาหารป้องกันการบริโภคอาหาร

ในระยะของโรคนี้ยังมีการเปลี่ยนแปลงของสายตาซึ่งนำไปสู่โรคตาแดงการอักเสบของลูกตาการเป็นแผลและการเกิดแผลเป็น

นอกจากนี้ยังมีอาการกลัวแสงและลูกตาแห้งมากเกินไป

อาการเหล่านี้ทั้งหมดหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้สูญเสียการมองเห็นได้

การมีส่วนร่วมของเยื่อบุท่อปัสสาวะทำให้เกิดการตีบและมีแผลเป็นซึ่งอาจทำให้ปัสสาวะได้ยากหรือเป็นไปไม่ได้

อาการทั่วไปเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงของเยื่อเมือก - เจ็บคอความยากลำบากในการรับประทานอาหารหรือการถ่ายอุจจาระอาจมีปัญหาในการหายใจเนื่องจากการพัฒนาของระบบหายใจล้มเหลว

TEN ยังมีไข้สูงร่วมด้วย

โรคเนโครลิซิสของผิวหนังที่เป็นพิษ - การวินิจฉัย

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก

ส่วนใหญ่เป็นการปรากฏตัวของแผลพุพองที่ลุกลามและการแยกเป็นขุยของหนังกำพร้าในบริเวณขนาดใหญ่ของร่างกายรวมทั้งการปรากฏตัวของแผลที่ผิวหนังอย่างกะทันหันพร้อมด้วยไข้สูงและภาวะร้ายแรงโดยทั่วไปของผู้ป่วยซึ่งส่วนใหญ่มักเกิดจากการขาดน้ำ

ปัจจัยสำคัญที่มีผลต่อการวินิจฉัยคือประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยซึ่งบ่งบอกถึงการใช้ยาที่อาจทำให้เกิด TEN syndrome

สันนิษฐานว่าสาเหตุที่เป็นไปได้มากที่สุดคือยาที่ใช้ประมาณ 2-3 สัปดาห์ก่อนการปรากฏตัวของแผลที่ผิวหนังครั้งแรกอย่างไรก็ตามยากันชักและอัลโลพูรินอลมักจะทนได้ในช่วงสัปดาห์แรกของการใช้ก่อนที่จะทำให้เกิดการตายของผิวหนังที่เป็นพิษ

ด้วยยาปฏิชีวนะและยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ปฏิกิริยานี้จะเร็วและรุนแรงกว่ามาก เนื่องจากการเป็นพิษของหนังกำพร้าอาจเกิดจากยาที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์จึงเป็นเรื่องสำคัญมากที่จะต้องแจ้งให้แพทย์ของคุณทราบเกี่ยวกับยาทั้งหมดที่คุณเพิ่งรับประทาน

โรคเนโครลิซิสของผิวหนังที่เป็นพิษ - การรักษา

การรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการและความรุนแรงของอาการของผู้ป่วยและหากสงสัยว่าเป็นโรคเนื้อร้ายที่ผิวหนังเป็นพิษควรติดต่อแพทย์ทันทีเนื่องจากจำเป็นต้องดำเนินการรักษาที่เหมาะสมอย่างทันท่วงที

ก่อนอื่นควรหยุดยาที่สงสัยว่าเป็นสาเหตุของการตายของผิวหนังที่เป็นพิษ

เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปว่าขั้นตอนควรจะเหมือนกับการรักษาแผลไฟไหม้ระดับ 2 นั่นคือการให้น้ำอย่างเข้มข้นเนื่องจากการสูญเสียผิวหนังชั้นนอกจำนวนมากซึ่งป้องกันการระเหยของน้ำจึงเกิดการคายน้ำอย่างรวดเร็วและมีนัยสำคัญ

การสึกกร่อนของร่างกายควรปิดด้วยผ้ากอซที่ไม่เกาะติดกันควรดูแลรักษาอุณหภูมิของร่างกายที่เหมาะสมและหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับจุลินทรีย์เพื่อป้องกันการติดเชื้อแบคทีเรียที่ผิวหนัง

แนะนำให้ใช้ยาแก้ปวดและลดไข้และหากไม่สามารถให้สารอาหารทางปากได้ควรใช้สารอาหารทางท่อในกระเพาะอาหาร

ในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงของเยื่อเมือกของดวงตาควรทำการรักษาด้วยโรคตาทันทีเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ทำให้ตาบอดได้อย่างรวดเร็ว บางครั้งผู้ป่วยต้องได้รับการรักษาในห้องผู้ป่วยหนัก

โรคเนโครลิซิสของผิวหนังที่เป็นพิษ - การพยากรณ์โรค

อัตราการตายในกลุ่มอาการ TEN ถึง 40% กุญแจสำคัญคือการดำเนินการรักษาที่เหมาะสมและการป้องกันภาวะแทรกซ้อนอย่างทันท่วงที

Toxic epidermal necrolysis syndrome เป็นโรคที่ผิวหนังและอวัยวะภายในได้รับผลกระทบซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

ยารวมถึงยาที่หาซื้อได้โดยไม่ต้องมีใบสั่งยาเป็นปัจจัยสำคัญที่ทำให้เกิดดังนั้นหากคุณสังเกตเห็นอาการรบกวนหลังทานยาคุณควรติดต่อแพทย์ของคุณเนื่องจากบทบาทที่สำคัญที่สุดในการพยากรณ์โรคคือการเริ่มต้นการรักษาอย่างรวดเร็ว

วรรณคดี:

1. ใน: Burgdorf W.H.C. , Plewig G. , Wolff H.H. , Landthaler M. (eds.). โรคผิวหนัง Braun-Falco.Czelej, Lublin 2011
2. S.Jabłońska, S. Majewski, โรคผิวหนังและโรคติดต่อทางเพศสัมพันธ์, PZWL, Warsaw 2008