หลอดเลือดตีบ (หลอดเลือดแดงหลัก) เช่นการแข็งตัวของหลอดเลือด

การแข็งตัวของหลอดเลือด (คอคอดของหลอดเลือดแดงที่แคบลง) คิดเป็นประมาณ 6-8% ของข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดทั้งหมดของหัวใจและหลอดเลือดขนาดใหญ่ ประกอบด้วยการลดส่วนของหลอดเลือดแดงใหญ่ภายในส่วนโค้งของมัน พบได้บ่อยในเด็กผู้ชายถึงสามเท่า อาจเกี่ยวข้องกับ Turner syndrome ซึ่งเป็น monosomy โครโมโซม X ในเด็กผู้หญิง มันคืออะไรกันแน่? เป็นที่ประจักษ์อย่างไร? สามารถรักษาให้หายได้อย่างมีประสิทธิภาพหรือไม่?

การตีบของหลอดเลือดแดงหลักเช่นการแข็งตัวของหลอดเลือดในกรณีส่วนใหญ่จะอยู่ภายในสิ่งที่เรียกว่า หลอดเลือดแดงใหญ่ คอคอดของหลอดเลือดเรียกว่าการตีบทางสรีรวิทยาขนาดเล็กที่อยู่ใต้ทางออกของหลอดเลือดแดง subclavian ด้านซ้าย การพัฒนาที่ผิดปกติเกิดจากความผิดปกติในขั้นตอนของการกำเนิดตัวอ่อน ระดับของการตีบอาจมีตั้งแต่การอุดตันของหลอดเลือดแดงใหญ่เล็กน้อยไปจนถึงเกือบสมบูรณ์ การแข็งตัวสามารถมีสัณฐานวิทยาที่แตกต่างกัน - อาจเกิดขึ้นในส่วนสั้นหรือยาวของหลอดเลือดแดงหลัก จากมุมมองทางคลินิกสิ่งสำคัญคือการแบ่งตามความสัมพันธ์ทางภูมิประเทศของการแคบลงไปยัง ductus arteriosus (Botalla) ซึ่งเป็นโครงสร้างที่ทำให้มั่นใจได้ถึงการเชื่อมต่อระหว่างลำตัวในปอดและส่วนเริ่มต้นของหลอดเลือดแดงที่ลงมาซึ่งเป็นลักษณะของการไหลเวียนของทารกในครรภ์ มี 3 ประเภท:

• ตัวนำยิ่งยวด (ก่อนหน้านี้เด็กแรกเกิด) - แคบลงเหนือท่อเส้นเลือด
• อุปกรณ์ต่อพ่วง - แคบลงที่ความสูงของท่อเส้นเลือด
• subductive (เดิมคือผู้ใหญ่) - แคบลงด้านล่างท่อ

การแข็งตัวของหลอดเลือดอาจเป็นข้อบกพร่องที่แยกได้หรืออยู่ร่วมกับความผิดปกติอื่น ๆ ข้อเสียที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

• วาล์วหลอดเลือดสองส่วน
• ข้อบกพร่องของกะบัง interventricular
• hypoplasia ของหลอดเลือด
• ความผิดปกติของผนังกั้นห้องหัวใจห้องบน

การปรากฏตัวร่วมกันของการแข็งตัวของหลอดเลือดการตีบของหลอดเลือดใต้ช่องปากและการตีบ mitral เรียกว่ากลุ่มอาการของโรค Shone การตีบของหลอดเลือดที่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องอื่น ๆ นั้นพบได้บ่อยในทารก

อาการหลอดเลือดตีบอาจทำให้เกิดอาการอะไรได้บ้าง?

พลวัตของข้อบกพร่องและอาการของมันขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ: ระดับของการแคบลงและตำแหน่งที่สัมพันธ์กับ ductus arteriosus อัตราการปิดท่อและข้อบกพร่องที่มีอยู่ร่วมกัน

ในกรณีของการตีบขั้นวิกฤตอาการรุนแรงหัวใจล้มเหลวจากวัสดุทนไฟ (หายใจลำบาก, หัวใจเต้นเร็ว, ตับ, ความยากลำบากในการให้อาหาร, น้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นต่ำ) จะปรากฏในช่วงทารกแรกเกิด สภาพของเด็กคนนี้ร้ายแรงและต้องได้รับการแทรกแซงอย่างเร่งด่วน อาการอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นก่อนหน้านี้เกิดจากการไหลเวียนของเลือดไปยังร่างกายส่วนล่างที่บกพร่อง:

• อ่อนแอหรือขาดชีพจรที่ขา
• อาการไตวาย - การลดลงของปริมาณปัสสาวะที่ขับออกมา, anuria; เป็นผลมาจากการไหลเวียนของเลือดที่ไตบกพร่อง
• enterocolitis เนื้อตาย - การขาดเลือดในลำไส้อาจนำไปสู่การเป็นเนื้อร้ายในลำไส้การหยุดชะงักของสิ่งกีดขวางในลำไส้และด้วยเหตุนี้ภาวะติดเชื้อ
• การเผาผลาญกรด

โดยรวมแล้วการแข็งตัวที่สำคัญที่ไม่ได้รับการรักษา (มักเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องอื่น ๆ ) สามารถนำไปสู่ความล้มเหลวของ multiorgan อย่างรุนแรงเนื่องจากการขาดเลือดในอวัยวะภายใน ตามกฎแล้วทารกดังกล่าวจะไม่อยู่ถึง 6 เดือน

ถ้าการตีบเป็น supra-ductal ร่างกายส่วนล่างจะได้รับเลือดจากช่องทางขวาผ่านทาง ductus arteriosus ซึ่งหมายความว่าอาการอาจไม่ปรากฏทันทีหลังคลอด (ชีพจรที่แขนขาด้านล่างอาจรู้สึกดี) และอาการของหัวใจล้มเหลวและร่างกายส่วนล่างขาดเลือดจะปรากฏขึ้นเมื่อท่อค่อยๆปิดลง เลือดจากช่องด้านขวาไม่ได้รับออกซิเจนดังนั้นผลที่ตามมาของการรั่วไหลทางซ้าย - ขวาผ่านท่อ Bubonic คืออาการตัวเขียวของร่างกายส่วนล่างในกรณีนี้

การแข็งตัวที่มีความเข้มน้อยกว่า (โดยปกติจะเป็นข้อบกพร่องที่แยกได้) อาจไม่มีอาการเป็นเวลาหลายปี อาการอาจปรากฏในเด็กโตหรือผู้ใหญ่ บ่อยครั้งที่อาการแรกของข้อบกพร่องที่ไม่ได้รับการยอมรับมาเป็นเวลานานคือภาวะแทรกซ้อนเช่นโรคหลอดเลือดสมอง มันเกิดขึ้นที่ตรวจพบโดยบังเอิญ อาการที่อาจเกิดขึ้นส่วนใหญ่เกิดจากความดันโลหิตสูงในร่างกายส่วนบน (เหนือการตีบ):

• ปวดหัว
• เลือดออกทางจมูก
• ความดันโลหิตสูง (วัดที่แขนขา) - อาจเป็นอาการเดียว
• รู้สึก "สั่นที่คอ"
• claudication ไม่ต่อเนื่อง - ปวดที่ขาส่วนล่างที่เกิดขึ้นเมื่อเดินหรือวิ่ง แต่จะโล่งใจเมื่อคุณหยุดเคลื่อนไหว มันเป็นผลมาจากการขาดเลือดที่ขา

บางครั้งมีรูปร่างที่ไม่สมส่วนอย่างเห็นได้ชัดซึ่งมีการทำเครื่องหมายโดยร่างกายส่วนบนที่สร้างขึ้นดีกว่า - ไหล่ที่กว้างขึ้นหน้าอกและไหล่ที่ใหญ่ขึ้นและแขนขาที่เพรียวบาง

ในกรณีของหลอดเลือดตีบเช่นนี้เรียกว่า การหมุนเวียนหลักประกัน กลไกการปรับตัวช่วยเพิ่มการไหลเวียนผ่านหลอดเลือดอื่น ๆ เพิ่มประสิทธิภาพการไหลเวียนโลหิตในส่วนล่างของร่างกาย หลอดเลือดแดงภายในและระหว่างซี่โครงส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการก่อตัวของการไหลเวียนของหลักประกัน การพัฒนาสามารถขจัดความแตกต่างของอัตราการเต้นของหัวใจระหว่างแขนขาส่วนบนและส่วนล่าง บางครั้งเส้นเลือดที่เป็นหลักประกันอาจก่อให้เกิด "usuras" - ข้อบกพร่องของกระดูกที่มองเห็นได้ในภาพเอ็กซ์เรย์โดยการกดที่ขอบล่างของซี่โครง

วิธีการรักษา coarctation?

ในกรณีที่ตรวจพบการตีบขั้นวิกฤตในทารกแรกเกิดจะมีการระบุการผ่าตัดฉุกเฉินเมื่ออาการคงที่แล้ว ก่อนหน้านี้การเตรียม prostaglandin (PGE1) เป็นประจำโดยการให้ยาทางหลอดเลือดดำ เป้าหมายคือเพื่อให้ ductus arteriosus ซึ่งเป็นแหล่งเลือดหลักไปยังร่างกายส่วนล่างเปิดให้นานที่สุด

หากได้รับการวินิจฉัยว่ามีการแข็งตัวของเลือดในวัยชราการผ่าตัดหัวใจจะดำเนินการตามกำหนด อย่างไรก็ตามการดำเนินการไม่ควรล่าช้าเนื่องจากความเป็นไปได้ที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนในระยะยาวของข้อบกพร่อง หนึ่งในข้อบ่งชี้หลักสำหรับขั้นตอนนี้คือการมีความดันโลหิตสูง

เทคนิคพื้นฐานที่ใช้ในการแข็งตัวของหลอดเลือดเป็นสิ่งที่เรียกว่า การผ่าตัดของ Crafoord เกี่ยวข้องกับการตัดส่วนที่แคบลงและ anastomosis จาก end-to-end ของหลอดเลือดแดงใหญ่ เมื่อความเข้มงวดกระจายนั่นคือตามยาวอาจไม่สามารถเย็บปลายเข้าด้วยกันได้ ในกรณีเช่นนี้ข้อบกพร่องในหลอดเลือดแดงหลักสามารถแทนที่ได้ด้วยพลาสติกเทียมหลอดเลือด บางครั้งไม่จำเป็นต้องผ่าหลอดเลือดทั้งหมด จากนั้นทำการขยายหลอดเลือดตีบด้วยการใช้แผ่นแปะพิเศษที่เตรียมจากหลอดเลือดแดง subclavian
การผ่าตัดขยายหลอดเลือดด้วยบอลลูนยังใช้ในการรักษาภาวะการแข็งตัวของเลือด ขั้นตอนนี้ประกอบด้วยการขยายบริเวณที่ตีบโดยใส่สายสวนบอลลูนผ่านทางเข้าถึงหลอดเลือดต้นขา นอกจากนี้ยังสามารถเกี่ยวข้องกับสิ่งที่เรียกว่าการปลูกถ่าย ใส่ขดลวด Angioplasty มักทำในกรณีของการกลับเป็นซ้ำของคอคอดตีบเช่นการผ่าตัดซ้ำหลังการผ่าตัดทำในช่วงต้นของชีวิต การรักษา endovascular ยังเป็นอีกทางเลือกหนึ่งสำหรับเด็กโตที่มีการวินิจฉัยในภายหลัง

ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดอาจเกิดขึ้นได้อย่างไร?

ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดที่เร็วที่สุด ได้แก่ การมีเลือดออกจากบริเวณที่เกิด anastomosis หรือหลอดเลือดที่เป็นหลักประกัน ต่อมาหลังจากการรักษาประสบความสำเร็จความดันโลหิตสูงที่ควบคุมได้ยากอาจยังคงมีอยู่ ภาวะแทรกซ้อนที่หายากที่สุด แต่ที่อันตรายที่สุดของการผ่าตัดคือการบาดเจ็บที่ไขสันหลังตามด้วยอัมพาต - อัมพาตแขนขาสองข้าง เป็นผลมาจากข้อ จำกัด ที่สำคัญของการไหลผ่านหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังส่วนหน้า (หลอดเลือดแดงของ Adamkiewicz) และการขาดเลือดของไขสันหลัง อัตราการเสียชีวิตหลังผ่าตัดในผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดเลือกมีน้อยมาก อัตราที่สูงขึ้นจะถูกบันทึกไว้ในผู้ป่วยอายุน้อยที่มีข้อบกพร่องที่ซับซ้อนและรุนแรงที่ได้รับการผ่าตัดด้วยเหตุผลสำคัญ ที่นี่อัตราการตายมีตั้งแต่ไม่กี่ถึงหลายเปอร์เซ็นต์

การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วย Coarctation คืออะไร?

ปัญหาและการรักษาผู้ป่วยที่มีการแข็งตัวไม่ได้จบลงด้วยการผ่าตัดที่ประสบความสำเร็จเสมอไป ข้อบกพร่องมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีก Restenosis เรียกว่า restenosis ปัญหาที่สำคัญมากคือความดันโลหิตสูงซึ่งอาจยังคงมีอยู่แม้จะผ่านขั้นตอนการแก้ไขที่มีประสิทธิภาพเต็มที่แล้วก็ตาม ความดันโลหิตสูงในระยะยาวส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อนในระยะยาวอื่น ๆ ของการแข็งตัวซึ่งอาจพิสูจน์ได้ว่าเป็นอันตรายถึงชีวิต เป็นของพวกเขา:

• การเจริญเติบโตมากเกินไปของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย - เพื่อตอบสนองต่อความเครียดที่เพิ่มขึ้นในหัวใจ
• การพัฒนาหลอดเลือด - อันเป็นผลมาจากความเสียหายต่อเยื่อบุผนังหลอดเลือด
• กล้ามเนื้อหัวใจตาย
• โรคหลอดเลือดสมอง
• หลอดเลือดสมองโป่งพอง - สามารถแตกและเป็นสาเหตุของการตกเลือดในกะโหลกศีรษะอย่างรุนแรง
• หลอดเลือดโป่งพอง
• การผ่าผนังหลอดเลือด

จากการศึกษาชันสูตรพลิกศพคาดว่ามากถึง 90% ของกรณีการแข็งตัวของหลอดเลือดที่ไม่ได้รับการรักษาจะเสียชีวิตก่อนอายุ 50 ปีและเวลารอดเฉลี่ย 35 ปี ปัจจุบันด้วยวิธีการวินิจฉัยที่พัฒนามากขึ้นเรื่อย ๆ ทำให้สามารถวินิจฉัยข้อบกพร่องได้อย่างมีประสิทธิภาพมากขึ้นเมื่ออายุมากขึ้น การรักษาตัวเองก็ดีขึ้นด้วย ทำให้ระยะเวลาการรอดชีวิตของผู้ป่วยโรคหลอดเลือดตีบนานขึ้น

แหล่งที่มา:

1. Hoffman M. , Rydlewska-Sadowska W. , Rużyłło W. , Wady heart, Warsaw, Wyd PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A. , Ziółkowska L. , โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. 1, วอร์ซอ, PZWL, 2016
3. Skalski J.H. , Haponiuk I. , Stenosis of the aorta, "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003
แก้ไขโดยศ. Janusz H. Skalski และศ. Zbigniew Religa (ออนไลน์)