มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง (CTCL)

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง (CTCL) เป็นเนื้องอกมะเร็งที่หายากและยากที่จะวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของระบบน้ำเหลือง โรคนี้เกิดจากการเจริญเติบโตที่ไม่สามารถควบคุมได้ของ T cells ที่อยู่ในระบบน้ำเหลืองของผิวหนัง เมื่อเทียบกับต่อมน้ำเหลืองในระบบ "แบบคลาสสิก" แล้วจะมีอาการที่แตกต่างกัน จะรู้จักมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนังได้อย่างไร? การรักษาคืออะไร?

สารบัญ

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง (CTCL) - สาเหตุ
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง (CTCL) - อาการ
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง (CTCL) - การวินิจฉัย
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง (CTCL) - การรักษา

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง (CTCL) เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที่ไม่ใช่ Hodgkin มากกว่า 40 ชนิด CTCL แตกต่างจากภาพมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั่วไปเนื่องจากส่วนใหญ่เกิดที่ผิวหนังไม่ใช่ในต่อมน้ำเหลือง

แหล่งที่มาของกระบวนการสร้างเนื้องอกในมะเร็งชนิดนี้คือการเจริญเติบโตที่ไม่มีการควบคุมของ T lymphocytes นั่นคือเซลล์ที่รับผิดชอบในการตอบสนองภูมิคุ้มกันของเซลล์ที่มุ่งกำจัด "ภัยคุกคาม"

Lymphocytes ในผิวหนังเป็นบริเวณเนื้องอกหลักสำหรับ CTCL แต่บางครั้งเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองสามารถแพร่กระจายผ่านระบบน้ำเหลืองไปยังต่อมน้ำเหลืองผ่านทางน้ำเหลืองที่แทรกซึมและ / หรือเข้าไปในอวัยวะภายใน

CTCL ประเภทที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

เชื้อรา mycosis fungoides (MF)
Lymphomatoid papulosis (โรคที่ไม่รุนแรงมาก)
มะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell ขนาดใหญ่แบบ anaplastic หลัก (pcALCL) 2'3'4'5

การวินิจฉัยที่รวดเร็วและเหมาะสมและการดำเนินการรักษามะเร็งวิทยาที่เหมาะสมทำให้เกิดโอกาสสำหรับผู้ป่วยในการรักษาเสถียรภาพของกระบวนการเป็นเวลาหลายปีและลดภาระในการอยู่ร่วมกับโรค

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin (NHL) เป็นสาเหตุอันดับที่ 8 ของมะเร็งในผู้ชายและเป็นสาเหตุอันดับที่ 11 ของมะเร็งในผู้หญิง คาดว่ามีผู้ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเหล่านี้มากกว่า 350,000 คนต่อปี 6

ต่อมน้ำเหลือง T-cell ของผิวหนัง (CTCL) คิดเป็น 2-3% ของผู้ป่วย NHL และ 65-80% ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองขั้นต้นทั้งหมด 1.2, 3.3, 4.5, 7, 8.9, 10, 11, 12

CTCL ถือเป็นโรคที่หายากกล่าวคือตามเกณฑ์ของ European Medicines Agency (EMA) จำนวนผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่เกิน 5 ใน 10,000 13

ตามข้อมูลที่ครอบครองโดยศ. MałgorzataSokołowska-Wojdyłoจากแผนกและคลินิกโรคผิวหนังกามโรคและโรคภูมิแพ้ GUM ในโปแลนด์ประมาณ 2,000 คนที่ต้องทนทุกข์ทรมานจาก CTCL

Mycosis fungoides ซึ่งเป็นชนิดย่อยที่พบบ่อยที่สุดของโรคมีสัดส่วนประมาณ 60% ของกรณี CTCL

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell ขนาดใหญ่แบบ anaplastic ขั้นต้นมีสัดส่วนประมาณ 10% ของผู้ป่วย

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง (CTCL) - สาเหตุ

เช่นเดียวกับโรคเนื้องอกอื่น ๆ สาเหตุของการพัฒนา CTCL มีความซับซ้อนและยังไม่เข้าใจ - มีการระบุถึงอิทธิพลของปัจจัยทางพันธุกรรมสิ่งแวดล้อมและภูมิคุ้มกัน

ในเวลาเดียวกันให้ความสนใจกับเงื่อนไขต่างๆเช่น:

การสัมผัสสารเคมีจากการประกอบอาชีพในระยะยาว
การเกิดโรคภูมิต้านตนเอง
โรคผิวหนังภูมิแพ้
ลมพิษ
การใช้ยาภูมิคุ้มกัน
ก่อนการรักษามะเร็ง

นอกจากนี้ยังมีรายงานผลกระทบของการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสที่เฉพาะเจาะจง 4,5,14,15

อย่างไรก็ตามควรจำไว้ว่าในผู้ป่วยจำนวนมากที่ได้รับการวินิจฉัยด้วย CTCL ปัจจัยดังกล่าวอาจไม่มีอยู่เลย

อ่านเพิ่มเติม: macroglobulinemia ของWaldenström: สาเหตุอาการการรักษาและการพยากรณ์โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Follicular: สาเหตุอาการการรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Burkitt: สาเหตุอาการการรักษา

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง (CTCL) - อาการ

CTCL มีหลักสูตรทางคลินิกที่แตกต่างกันเมื่อเทียบกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในระบบ "แบบคลาสสิก" ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการทางผิวหนัง (ผิวหนังพุพองอาการคัน) ตั้งแต่ระยะเริ่มแรกของโรค

อย่างไรก็ตามสัญญาณเหล่านี้ไม่เฉพาะเจาะจงและมักสับสนกับสภาพผิวอื่น ๆ (เช่นโรคผิวหนังภูมิแพ้สะเก็ดเงินหรืออาการแพ้) 4,11,14,15,16,17

ในระยะหลังของ CTCL ต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะอื่น ๆ จะถูกรุกรานโดยมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ในระยะลุกลามของโรคจะสังเกตเห็นสิ่งต่อไปนี้:

แผล
การติดเชื้อแบคทีเรียทุติยภูมิบนแผลที่ผิวหนัง
ต่อมน้ำเหลืองโต
เช่นเดียวกับอาการคันและความเจ็บปวดของผิวหนังที่มีปัญหา 4,16,17

การดำเนินโรคทางคลินิกเป็นไปอย่างช้าๆระยะยาวดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องรักษาคุณภาพชีวิตที่ดีที่สุดสำหรับผู้ป่วย

เนื่องจากการปรากฏตัวของผิวหนังที่รุนแรงมากในรูปแบบของแผลที่มีเม็ดเลือดแดงจำนวนมากเนื้องอกสีน้ำเงิน - แดงที่มีการแทรกซึมและมีแนวโน้มที่จะก่อตัวเป็นแผลขนาดใหญ่โรคนี้จะนำไปสู่ความรู้สึกไม่ยอมรับตนเองของผู้ป่วยอย่างรวดเร็วและถอนตัวจากการทำงานในสิ่งแวดล้อม 18, 19, 20

การวิจัยยังระบุด้วยว่าประมาณ 40% ของผู้ป่วย CTCL มีอาการปวดและ 13% ของผู้ป่วย CTCL มีอาการปวดเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลย

ผู้ป่วยนอกเหนือจากอาการคันยังพบปัญหาผมร่วงและปัญหาผิวหนังอื่น ๆ (oozing การติดเชื้อที่ผิวหนังผิวหนังแห้งมากผิวลอกผิวบางและแพ้ง่าย) นอกจากนี้อาการปวดผิวหนังและกล้ามเนื้อยังทำให้เกิดการรบกวนในการนอนหลับการเคลื่อนไหวและความยากลำบากในการทำงานของมือ

อาการที่ปรากฏชัดเจนส่งผลกระทบต่อการทำงานของร่างกาย แต่ยังเป็นภาระทางจิตใจและมีผลเสียต่อชีวิตส่วนตัวสังคมและอาชีพของผู้ป่วย 18,19

เนื่องจากความเจ็บป่วยผู้ป่วยถูกบังคับให้ลดชั่วโมงการทำงานหรือลาออกจากงาน (เกษียณอายุ) เมื่อโรคดำเนินไป ยิ่งไปกว่านั้นการมองเห็นรอยโรคที่ผิวหนังทำให้เกิดข้อ จำกัด และนำไปสู่การครอบคลุมผิวหนังที่เพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับคนที่มีสุขภาพดี

ความรุนแรงและความไวของผิวหนังยังส่งผลกระทบต่อกิจกรรมประจำวันและเป็นอุปสรรคสำคัญต่อการทำงานปกติอันเป็นผลมาจากการเสียโฉมของร่างกายและความอัปยศทางสังคมที่เกี่ยวข้อง 18,19,21,22

ตามที่ผู้เชี่ยวชาญศ. Sokołowska-Wojdyło, แผนกและคลินิกของโรคผิวหนัง, กามโรคและโรคภูมิแพ้ในกดัญสก์

การวินิจฉัย CTCL อาจเป็นเรื่องยาก

บ่อยครั้งอาการของมะเร็งอาจคล้ายกับการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในโรคสะเก็ดเงินหรือโรคเรื้อนกวาง ลางสังหรณ์ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังที่พบบ่อยที่สุดคือ mycosis fungoides อาจมีอาการคันเช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดแดงและการแทรกซึมในบริเวณที่ไม่ได้สัมผัสกับแสงแดดบางครั้งเม็ดเลือดแดงเช่นการอักเสบของผิวหนังทั่วไป (ผิวหนังเกือบทั้งร่างกายเป็นสีแดง) มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังส่วนใหญ่มีประวัติยาวนานหลายปี บางส่วนค่อยๆดำเนินไปเรื่อย ๆ ซึ่งนำไปสู่เนื้องอกที่เจ็บปวดพร้อมกับการสลายตัวและในระยะต่อมาจะมีส่วนเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะภายใน

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง (CTCL) - การวินิจฉัย

ในกรณีส่วนใหญ่ของ CTCL การวินิจฉัยเบื้องต้นทำโดยแพทย์ผิวหนังร่วมกับอายุรเวช

การตรวจพื้นฐานที่ทำให้สามารถวินิจฉัย CTCL ได้คือการประเมินทางจุลพยาธิวิทยาของผิวหนังเสริมด้วยการประเมินทางจุลพยาธิวิทยาของต่อมน้ำเหลืองหรือบางส่วนของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

หากสงสัยว่ามี CTCL ควรทำการประเมินภูมิคุ้มกันเพิ่มเติมซึ่งจะช่วยให้สามารถจำแนกมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเป็นกลุ่มของเซลล์ T, B หรือ NK ได้

การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา - มันคืออะไร? หลักสูตรและผลการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา

ในสถานการณ์ที่น่าสงสัยเมื่อคณะวิจัยพื้นฐานไม่ได้ให้การวินิจฉัย CTCL ที่ชัดเจนก็สามารถเสริมด้วยการทดสอบเสริมเช่นการทดสอบระดับโมเลกุลการทดสอบภาพ: X-ray - X-ray, เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ - CT 2,3,4,5

การวินิจฉัยระดับโมเลกุลของมะเร็ง

การวินิจฉัย CTCL ยังเสริมด้วยการประเมินขอบเขตของรอยโรคที่ผิวหนังความก้าวหน้าทางคลินิกตลอดจนการประเมินปัจจัยที่มีอิทธิพลต่อการพยากรณ์โรค

การวินิจฉัยอย่างละเอียดเช่นนี้เป็นสิ่งสำคัญในการเลือกวิธีการบำบัดที่เหมาะสมรวมถึงการประเมินประสิทธิผลของการรักษาที่ใช้ด้วย 2,3,4,5,23

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง (CTCL) - การรักษา

การบำบัดด้วย CTCL ขึ้นอยู่กับชนิดย่อยและความรุนแรงของโรค ตัวเลือกการรักษาที่เป็นไปได้ขึ้นอยู่กับชนิดย่อยของ CTCL ได้แก่ การรักษาเฉพาะที่การส่องไฟการฉายแสงและในขั้นตอนขั้นสูงการรักษาตามระบบ

ตัวเลือกการรักษาเพิ่มเติมสำหรับผู้ป่วยเด็กที่มีสภาพทั่วไปดีในระยะลุกลามของโรคคือการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดอัลโลจีนิก (alloHSCT) ซึ่งสามารถใช้ได้หลังจากการรักษาล้มเหลว

ที่มา:

ฉันตี. สถาบันโลหิตวิทยาและเวชศาสตร์การเปลี่ยนถ่าย. ประเภทของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin เข้าถึง: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
Sokołowska-Wojdyło M. (2013) สมาคมมะเร็งคลินิกแห่งโปแลนด์. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขั้นต้น เข้าถึง: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
Sokołowska-Wojdyło M. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองผิวหนังขั้นต้นเล่มที่ 3 Gdańsk 2015
Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) มะเร็งต่อมน้ำเหลืองผิวหนังเบื้องต้น - แนวทางการวินิจฉัยและการรักษาของโรคผิวหนังในโปแลนด์ สังคม. ทบทวน Dermatol 104 (3): 243–268.
Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. เนื้องอกของ Lymphoproliferative Lymphomas Interna Szczeklik ของ Non-Hodgkin's Manual of Internal Medicine Krakow 2017
http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) การรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองผิวหนังขั้นต้น คำแนะนำของแผนกมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังของกลุ่มวิจัยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองโปแลนด์ (PLRG) มะเร็งวิทยาในการปฏิบัติทางคลินิก 6 (1): 29–47.
LRF. (2555) มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์. เข้าถึง: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (9.4.2018)
ฉันตี. สถาบันโลหิตวิทยาและเวชศาสตร์การเปลี่ยนถ่าย. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง เข้าถึง: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto (2018) มะเร็งต่อมน้ำเหลืองผิวหนังขั้นต้น: แนวทางปฏิบัติทางคลินิกของ ESMO สำหรับการวินิจฉัยการรักษาและการติดตามผล. แอนออนคอล 29 (ซัพพลาย _4): iv30-iv40
วิลคอกซ์ RA (2016) มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง: การปรับปรุงปี 2559 เกี่ยวกับการวินิจฉัยการแบ่งชั้นความเสี่ยงและการจัดการ แอมเจเฮมาตอล 91 (1): 151–165
Kuśnierczyk P. (2010) โครงสร้างและหน้าที่ของตัวรับคล้ายอิมมูโนโกลบูลินของเซลล์พิษตามธรรมชาติในมนุษย์. เคมีสิ่งแวดล้อมเทคโนโลยีชีวภาพ XIV: 165–174
https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) ความแตกต่างของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองผิวหนังปฐมภูมิและโรคผิวหนังภูมิแพ้ซึ่งเป็นปัญหาเฉพาะที่เพิ่มมากขึ้น ภูมิคุ้มกันวิทยาโรคหอบหืดภูมิแพ้ 18 (1): 25–31.
ฉันตี. (2555) สถาบันโลหิตวิทยาและเวชศาสตร์การเปลี่ยนถ่าย. ปัจจัยเสี่ยงและสาเหตุของการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที่ไม่ใช่ Hodgkin เข้าถึง: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, และคณะ (2548) การจำแนกประเภทของ WHO-EORTC สำหรับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง. เลือด 105 (10): 3768–3785.
Girardi M, ฮีลด์ PW, Wilson LD (2004) การเกิดโรคของเชื้อรา mycosis เอ็น. Engl. J. Med. 350 (19): 2521-2531.
Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) "เราทุกคนแบกภาระที่เราไม่ได้แบ่งปัน": การศึกษาเชิงคุณภาพเกี่ยวกับผลกระทบของผิวหนัง T- เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในครอบครัว บ. J. Dermatol. 172 (6): 1581–1592
Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) "We must change to single beds because I itch in the night": การศึกษาเชิงคุณภาพของ ประสบการณ์ทัศนคติและแนวทางในการรับมือของผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง บ. J. Dermatol. 173 (1): 83–92.
Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) ความชุกและความรุนแรงของอาการคันและคุณภาพชีวิตในผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง J อาการปวดจัดการ 45 (1): 114–119.
Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. (2018) "มันเป็นความเจ็บป่วยที่กระทบกระเทือนจิตใจ การศึกษาเชิงคุณภาพเกี่ยวกับประสบการณ์ของผู้ดูแลครอบครัวที่เสียชีวิตของผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง บ. J. Dermatol.
Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre M-F, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J และคณะ (2011) จุดสิ้นสุดทางคลินิกและเกณฑ์การตอบสนองในเชื้อรา mycosis และSézary syndrome: คำแถลงที่เป็นเอกฉันท์ของ International Society for Cutaneous Lymphomas, United States Cutaneous Lymphoma Consortium และหน่วยงานของ Cutaneous Lymphoma Task Force ของ European Organization for Research and Treatment of Cancer . J. Clin. Oncol. 29 (18): 2598–2607
Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) WHO-Klassifikation und clinisches Spektrum der kutanen Lymphome โอทาร์ซต์ 68 (9): 682–695