โรคฮีโมฟีเลียที่ได้มา - สาเหตุอาการและการรักษา

โรคฮีโมฟีเลียที่ได้มา - สาเหตุ

ฮีโมฟีเลียที่ได้มานั้นเกิดจาก autoantibodies หรือที่เรียกว่าสารต้านการแข็งตัวของเลือดหรือสารยับยั้ง FP VIII. - ซึ่งทำให้เสียการทำงานของปัจจัยการแข็งตัว VIII ในโรคฮีโมฟีเลียที่ได้มานั้นตรงกันข้ามกับโรคฮีโมฟีเลียที่มีมา แต่กำเนิดปัจจัยนี้เกิดจากร่างกายอย่างเหมาะสม

ไม่มีใครรู้ว่าทำไมแอนติบอดีเหล่านี้จึงปรากฏขึ้น แต่โรคบางชนิดอาจมีส่วนทำให้เกิดโรคมะเร็งหรือภูมิต้านทานผิดปกติเช่นโรคไขข้ออักเสบและโรคลูปัสในระบบ ผู้ป่วยที่มักได้รับผลิตภัณฑ์จากเลือดก็มีความเสี่ยงเช่นกัน

ฮีโมฟีเลียที่ได้มาก็เป็นภาวะแทรกซ้อนที่หาได้ยากของการคลอดบุตรและภาวะครรภ์เป็นพิษ

ได้รับฮีโมฟีเลีย - อาการ

การรั่วไหลของเลือดใต้ผิวหนังมักเกิดขึ้นเองและเป็นบาดแผล

เลือดออกมากจากเยื่อเมือก (เช่นจากทางเดินปัสสาวะและอวัยวะเพศ)

เลือดออกมากจากบาดแผลหลังการผ่าตัดและถอนฟัน

เลือดออกอย่างกว้างขวางและเจ็บปวดซึ่งอาจนำไปสู่ความเสียหาย

สัญญาณแรกของฮีโมฟีเลียที่ได้มามักจะเป็นอาการตกเลือดมาก

ในทางตรงกันข้ามกับฮีโมฟีเลียแบบคลาสสิกการมีเลือดออกที่เกิดขึ้นเองในข้อต่อนั้นแทบจะไม่พบบ่อยนัก การมีเลือดออกของเนื้อเยื่ออ่อนมีผลเหนือกว่า AHA การมีเลือดออกในกะโหลกศีรษะเป็นสิ่งที่อันตรายที่สุดเนื่องจากมักไม่สามารถหยุดได้

ได้รับฮีโมฟีเลีย - การวินิจฉัย

การตรวจเลือดจะดำเนินการเมื่อสงสัยว่าได้รับฮีโมฟีเลีย Coagulation factor VIII จะลดลงและพบว่า autoantibodies ทำให้การทำงานของ coagulation factor VIII ลดลง นอกจากนี้ยังมีเวลา thromboplastin บางส่วนหลังเปิดใช้งานเป็นเวลานาน (APTT) ในทางกลับกันเวลา prothrombin และเวลาเลือดออกเป็นปกติ

ได้รับฮีโมฟีเลีย - การรักษา

เป้าหมายของการรักษาผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียคือการห้ามเลือดและกำจัด autoantibodies

ในโรคฮีโมฟีเลียที่ได้มานั้นตรงกันข้ามกับฮีโมฟีเลียที่มีมา แต่กำเนิดจะไม่มีการให้แฟกเตอร์ VIII ที่เข้มข้นเนื่องจากจะเพิ่มการผลิตแอนติบอดีและอาจทำให้อาการและเลือดออกของผู้ป่วยแย่ลง ในการหยุดเลือดจะใช้ recombinant factor VIII หรือสมาธิของปัจจัยเชิงซ้อน prothrombin ที่เปิดใช้งาน

ในการกำจัด autoantibodies ในกระแสเลือดจะใช้ยากดภูมิคุ้มกันซึ่งส่วนใหญ่มักเป็น prednisone และ cyclophosphamide