โรคฮีโมฟีเลียที่ได้มาเป็นโรคเลือดออกรุนแรงที่เกิดขึ้นไม่เพียง แต่ในผู้ชาย แต่ยังเกิดในผู้หญิงด้วย อาการของโรคเลือดออกที่ได้มานี้มักปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันอาจทำให้ปั่นป่วนและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ อะไรคือสาเหตุและอาการของโรคฮีโมฟีเลียที่ได้มา? การรักษาคืออะไร?
โรคฮีโมฟีเลียที่ได้มา - AH เป็นโรคเลือดออกรุนแรงที่มีผลต่อทั้งชายและหญิง โรคฮีโมฟีเลียมักได้รับการวินิจฉัยในผู้สูงอายุที่มีอายุ 60–80 ปี โรคนี้ตรวจพบใน 1 - 1.5 คนต่อ 1 ล้านคนของประชากรทั่วไป
โรคฮีโมฟีเลียที่ได้มา - สาเหตุ
ฮีโมฟีเลียที่ได้มานั้นเกิดจาก autoantibodies หรือที่เรียกว่าสารต้านการแข็งตัวของเลือดหรือสารยับยั้ง FP VIII. - ซึ่งทำให้เสียการทำงานของปัจจัยการแข็งตัว VIII ในโรคฮีโมฟีเลียที่ได้มานั้นตรงกันข้ามกับโรคฮีโมฟีเลียที่มีมา แต่กำเนิดปัจจัยนี้เกิดจากร่างกายอย่างเหมาะสม
$config[ads_text1] not found
ไม่มีใครรู้ว่าทำไมแอนติบอดีเหล่านี้จึงปรากฏขึ้น แต่โรคบางชนิดอาจมีส่วนทำให้เกิดโรคมะเร็งหรือภูมิต้านทานผิดปกติเช่นโรคไขข้ออักเสบและโรคลูปัสในระบบ ผู้ป่วยที่มักได้รับผลิตภัณฑ์จากเลือดก็มีความเสี่ยงเช่นกัน
ฮีโมฟีเลียที่ได้มาก็เป็นภาวะแทรกซ้อนที่หาได้ยากของการคลอดบุตรและภาวะครรภ์เป็นพิษ
ได้รับฮีโมฟีเลีย - อาการ
- การรั่วไหลของเลือดใต้ผิวหนังมักเกิดขึ้นเองและเป็นบาดแผล
- เลือดออกมากจากเยื่อเมือก (เช่นจากทางเดินปัสสาวะและอวัยวะเพศ)
- เลือดออกมากจากบาดแผลหลังการผ่าตัดและถอนฟัน
- เลือดออกอย่างกว้างขวางและเจ็บปวดซึ่งอาจนำไปสู่ความเสียหาย
สัญญาณแรกของฮีโมฟีเลียที่ได้มามักจะเป็นอาการตกเลือดมาก
ในทางตรงกันข้ามกับฮีโมฟีเลียแบบคลาสสิกการมีเลือดออกที่เกิดขึ้นเองในข้อต่อนั้นแทบจะไม่พบบ่อยนัก การมีเลือดออกของเนื้อเยื่ออ่อนมีผลเหนือกว่า AHA การมีเลือดออกในกะโหลกศีรษะเป็นสิ่งที่อันตรายที่สุดเนื่องจากมักไม่สามารถหยุดได้
$config[ads_text2] not foundได้รับฮีโมฟีเลีย - การวินิจฉัย
การตรวจเลือดจะดำเนินการเมื่อสงสัยว่าได้รับฮีโมฟีเลีย Coagulation factor VIII จะลดลงและพบว่า autoantibodies ทำให้การทำงานของ coagulation factor VIII ลดลง นอกจากนี้ยังมีเวลา thromboplastin บางส่วนหลังเปิดใช้งานเป็นเวลานาน (APTT) ในทางกลับกันเวลา prothrombin และเวลาเลือดออกเป็นปกติ
ได้รับฮีโมฟีเลีย - การรักษา
เป้าหมายของการรักษาผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียคือการห้ามเลือดและกำจัด autoantibodies
ในโรคฮีโมฟีเลียที่ได้มานั้นตรงกันข้ามกับฮีโมฟีเลียที่มีมา แต่กำเนิดจะไม่มีการให้แฟกเตอร์ VIII ที่เข้มข้นเนื่องจากจะเพิ่มการผลิตแอนติบอดีและอาจทำให้อาการและเลือดออกของผู้ป่วยแย่ลง ในการหยุดเลือดจะใช้ recombinant factor VIII หรือสมาธิของปัจจัยเชิงซ้อน prothrombin ที่เปิดใช้งาน
ในการกำจัด autoantibodies ในกระแสเลือดจะใช้ยากดภูมิคุ้มกันซึ่งส่วนใหญ่มักเป็น prednisone และ cyclophosphamide
ฮีโมฟีเลียที่ได้มา - การพยากรณ์โรค
การเสียชีวิตที่เกี่ยวข้องโดยตรงหรือโดยอ้อมกับภาวะแทรกซ้อนจากเลือดออกถึง 10–22%
จากบาดแผล
หลังการผ่าตัดและขั้นตอนการถอนฟันและ
hematomas ในกล้ามเนื้ออย่างกว้างขวางและเจ็บปวดอ่านเพิ่มเติม: ฮีโมฟีเลีย - การฟื้นฟูสมรรถภาพ แบบฝึกหัดสำหรับผู้ป่วยฮีโมฟีเลียฮีโมฟีเลียและการรักษาทางทันตกรรม Haemophilia - ภาวะแทรกซ้อนของโรคฮีโมฟีเลีย
