hemosiderosis ในปอด (Ceelen-Gellerstedt syndrome): สาเหตุอาการการรักษา

Hemosiderosis (หรือ Ceelen-Gellerstedt syndrome) เป็นโรคที่เก็บรักษาได้ยากโดยไม่ทราบสาเหตุ มีลักษณะอาการสามอย่าง ได้แก่ เม็ดเลือดแดงปอดแทรกซึมและโรคโลหิตจาง hemosiderosis ในปอดคืออะไร - กลไกของมันคืออะไร? การทดสอบใดที่ได้รับคำสั่งให้ทำการวินิจฉัย? สามารถรักษา hemosiderosis ในปอดได้หรือไม่?

สารบัญ

1. Hemosiderosis: กลไกและสาเหตุ
2. Hemosiderosis: อาการ
3. Hemosiderosis: การวินิจฉัย
4. Hemosiderosis: การรักษา

Hemosiderosis (Ceelen-Gellerstedt syndrome) มีผลต่อคนทุกวัยอย่างไรก็ตาม haemosiderosis ในปอดที่เกิดขึ้นเองส่วนใหญ่มักเกิดในเด็ก (ผู้ป่วยที่อายุน้อยที่สุดคือ 4 เดือน) มีการอธิบายประวัติครอบครัวเกี่ยวกับโรคนี้ด้วย

Hemosiderosis: กลไกและสาเหตุ

โรคโลหิตจางเกิดจากการมีเลือดออกซ้ำ ๆ ในถุงลม Hemosiderin (โปรตีนที่เก็บธาตุเหล็ก) สะสมในถุงลม การสะสมของธาตุเหล็กในถุงลมทำให้เกิดปฏิกิริยาต่อไปที่ทำให้ปอดถูกทำลาย - การทำให้ชั้นใต้ดินของถุงบางลงตามด้วยการเกิดพังผืดในปอด

ในผู้ป่วยจำนวนมากไม่สามารถระบุสาเหตุได้ - จากนั้นเรียกว่า haemosiderosis ที่ไม่ทราบสาเหตุ ในบางกรณีมันเกิดขึ้นรองจากโรคอื่น ๆ เช่น:

• โรคปอดอักเสบ
• ภาวะติดเชื้อ
• ฝีในปอด
• โรคหัวใจและหลอดเลือด
• โรคแพ้ภูมิตัวเอง (โรคลูปัสในระบบ, กลุ่มอาการของ Goodpasteure, polyarteritis nodosa, granulomatosis ของ Wegener, โรคหลอดลมอักเสบจากภูมิแพ้ในปอด)
• มะเร็งในระบบทางเดินหายใจ
• ยา
• สารพิษ

การอยู่ร่วมกันของ haemosiderosis ในปอดที่เกิดขึ้นเองและการฝ่อของวิลลี่ในลำไส้หรือโรค celiac ที่มีอาการและการแพ้นม (Heiner's syndrome) พบได้ในเด็ก

วิถีกลไกของการตกเลือดในช่องปากในโรคแพ้ภูมิตัวเองสามารถนำเสนอได้ในตัวอย่างของ Goodpasteure ซึ่งมีแอนติบอดีต่อโปรตีนที่สร้างผนังหลอดเลือดรวมถึง ในถุงลม เมื่อแอนติบอดีจับกับโปรตีนเหล่านี้ (แอนติเจน) คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันจะเกิดขึ้นนำไปสู่การทำลายผนังหลอดเลือด

Hemosiderosis: อาการ

อาการหลักคือ:

• หายใจลำบาก
• ไอ
• ไอเป็นเลือด

การนับเม็ดเลือดแสดงถึงภาวะโลหิตจาง

ความผิดปกติของยาพอกทางเดินหายใจร่วมกับโรคโลหิตจางนำไปสู่ความอ่อนแอทั่วไปความเหนื่อยล้าที่เพิ่มขึ้นและการเจริญเติบโตและพัฒนาการที่ช้าลงในเด็ก

ในระหว่างที่มีเลือดออกในถุงลมหายใจถี่จะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอิศวรปรากฏขึ้นจำนวนครั้งที่หายใจเพิ่มขึ้นผิวหนังจะซีดและอุณหภูมิของร่างกายเพิ่มขึ้น

Hemosiderosis: การวินิจฉัย

การวินิจฉัย hemosiderosis ประกอบด้วย:

• การตรวจทางห้องปฏิบัติการ (การตรวจนับเม็ดเลือดแสดงภาวะโลหิตจางจาก microcytran - การขาดธาตุเหล็กและการทดสอบระดับของแอนติบอดีเพื่อแยก hemosiderosis ทุติยภูมิ
• การทดสอบภาพ (เอกซเรย์ทรวงอกการตรวจเอกซเรย์ปอด - โดยเฉพาะ HRCT) ซึ่งการแทรกซึมของปอด (X-ray) และการเกิดพังผืดในปอดหรือภาพที่คล้ายกับการตกเลือดในถุงน้ำ (HRCT)

การล้างกระเพาะอาหารและการส่องกล้องหลอดลมบางครั้งจะทำเพื่อให้ได้รับการตรวจยืนยันด้วย hemosiderin-laden macrophages

ในการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของตัวอย่างเนื้อเยื่อปอดการเปลี่ยนแปลงขึ้นอยู่กับระยะของโรค ในระยะเริ่มแรกพยาธิแพทย์จะเห็นการสะสมของ hemosiderin และ macrophages ที่เต็มไปด้วย hemosiderin ในสไลด์ของกล้องจุลทรรศน์ เมื่อโรคแย่ลงอาการพังผืดในปอดจะชัดเจนมากขึ้น

Hemosiderosis: การรักษา

ในกรณีของการกำเริบของโรคการดำเนินการนี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อบรรเทาอาการ - การบำบัดด้วยออกซิเจนการถ่ายเลือดในกรณีของโรคโลหิตจางอย่างมีนัยสำคัญขึ้นอยู่กับสาเหตุ - บางครั้งการรักษารวมถึงการให้สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันในกรณีที่เลือดออกในถุงลมเพิ่มขึ้นและการหายใจล้มเหลวผู้ป่วยต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ - นี่คือ รัฐที่มีอัตราการเสียชีวิตสูงมาก

ในกรณีของโรคเม็ดเลือดแดงชนิดทุติยภูมิการรักษาประกอบด้วยการรักษาโรคที่ถูกต้อง

ในรูปแบบไม่ทราบสาเหตุไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุที่มีประสิทธิภาพ - การพยากรณ์โรคนั้นแย่มาก

ในกรณีของกลุ่มอาการของโรคไฮเนอร์อาการของโรคจะลดลงหลังจากการถอนนมออกจากอาหาร