ในอดีต myelinolysis ตรงกลางของสะพานเชื่อมโยงกับการดื่มแอลกอฮอล์ แต่ปัจจุบันเป็นที่ทราบกันดีว่าโรคนี้ส่วนใหญ่มักเกิดจาก ... การแทรกแซงทางการแพทย์ที่รุนแรงเกินไป ปัญหานี้ร้ายแรงเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทส่วนกลางที่เกิดขึ้นในหลักสูตรนั้นไม่สามารถย้อนกลับได้ สาเหตุที่แท้จริงของ myelinolysis middle pons คืออะไรและอาการของภาวะนี้คืออะไร?
สารบัญ:
- myelinolysis กลางของสะพาน - สาเหตุ
- myelinolysis กลางของสะพาน - อาการ
- myelinolysis กลางของสะพาน - การวินิจฉัย
- myelinolysis กลางของสะพาน - การรักษา
- myelinolysis สะพานกลาง - การป้องกัน
- myelinolysis กลางของสะพาน - การพยากรณ์โรค
Central pontine myelinolysis (CPM, CPM) เป็นกลุ่มอาการทางระบบประสาทที่ทำลายล้างซึ่งอยู่ในกลุ่มของโรคสมองจากแอลกอฮอล์
Bridge middle myelinolysis เป็นหน่วยที่ได้รับการกล่าวถึงในโลกทางการแพทย์ในช่วงเวลาสั้น ๆ ซึ่งเป็นคำอธิบายครั้งแรกโดย Adams, Victor และ Mancall ย้อนกลับไปในปีพ. ศ. 2502
เอกสารนี้อธิบายถึงกรณีการชันสูตรพลิกศพสี่กรณีของหน่วยงานนี้ - ในเวลานั้น myelinolysis ตรงกลางมีความสัมพันธ์กับโรคพิษสุราเรื้อรังและการขาดสารอาหารอย่างรุนแรง
หลังจากผ่านไประยะหนึ่งปรากฎว่าสาเหตุหลักของการเกิด myelinolysis ระดับกลางเป็นปัญหาที่แตกต่างไปจากเดิมอย่างสิ้นเชิงนั่นคือการแก้ไขระดับโซเดียมที่ลดลงอย่างรวดเร็วเกินไปในสิ่งมีชีวิตของผู้ป่วย
myelinolysis กลางของสะพาน - สาเหตุ
myelinolysis ตรงกลางของสะพานเป็นหนึ่งในกลุ่มอาการของการสลายตัวแบบออสโมติก สาระสำคัญของปัญหาคือการเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็วในความสามารถในการดูดซึมของของเหลวนอกเซลล์
โดยปกติแล้วบุคคลจะเกิดขึ้นในผู้ที่มีภาวะ hyponatremia เป็นหลักนั่นคือระดับโซเดียมในเลือดต่ำเป็นเวลานาน
ในสถานการณ์เช่นนี้สิ่งมีชีวิตจะพยายามปรับตัวให้เข้ากับการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้น - เพื่อปรับความสมดุลของออสโมลลิตี้ระหว่างภายในของเซลล์ต่างๆและสิ่งแวดล้อมโดยรอบโดยมีความเข้มข้นของสารที่ออกฤทธิ์ออสโมโตนิกภายในเซลล์เช่น อิโนซิทอลหรือกลูตามีน
ร่างกายสามารถทำงานในลักษณะนี้ได้เป็นระยะเวลาหนึ่ง แต่ยังไม่พร้อมสำหรับการเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็วในสภาวะเป็นเวลานาน
ความพยายามที่จะชดเชยการขาดโซเดียมของผู้ป่วยในร่างกายเร็วเกินไปอาจเป็นสาเหตุโดยตรงของการเกิด myelinolysis ระดับกลาง
ในกรณีนี้สภาพแวดล้อมนอกเซลล์ (โดยเฉพาะของเหลวที่อยู่รอบ ๆ เซลล์) จะกลายเป็นไฮเปอร์โทนิกซึ่งส่งผลให้เกิดการเคลื่อนย้ายของน้ำจากเซลล์ไปสู่สภาพแวดล้อมนอกเซลล์ ในที่สุดสิ่งนี้นำไปสู่การหลุดลอกของเส้นใยประสาท
กระบวนการนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในบริเวณต่างๆของสมอง แต่โดยทั่วไปแล้วจะรุนแรงที่สุดในสมอง
เหตุใดปัญหาจึงเกิดขึ้นในสถานที่นี้จึงยังไม่สามารถระบุได้จริงจนถึงทุกวันนี้ - เป็นที่น่าสงสัยว่าการขยายหลอดเลือดที่ค่อนข้างแย่ของสมองส่วนนี้อาจต้องรับผิดชอบ
สาเหตุหลักของ myelinolysis ที่สะพานกลางจึงเกิดภาวะ hyponatremia หรือที่แม่นยำกว่านั้นคือการแก้ไขที่รวดเร็วเกินไปในผู้ป่วย ในบรรดาเงื่อนไขที่ทำให้ความเข้มข้นของโซเดียมในเลือดต่ำและทำให้ความเสี่ยงของโรคนี้เพิ่มขึ้นสามารถกล่าวได้ดังต่อไปนี้:
- การขาดสารอาหาร (ซึ่งสามารถส่งเสริมได้จากความผิดปกติของการกินที่รุนแรงเช่นในรูปแบบของอาการเบื่ออาหาร)
- แผลไหม้อย่างรุนแรง
- โรคตับร้ายแรงที่มีการทำงานของตับบกพร่อง (เช่นโรคตับแข็ง)
- เอดส์
- การล้างไตทางช่องท้องปกติ
- hypokalaemia (โพแทสเซียมในเลือดต่ำ)
myelinolysis กลางของสะพาน - อาการ
ในความเป็นจริงอาการของ myelinolysis ตรงกลางของสะพานนั้นค่อนข้างไม่ปกติ - อาจเกี่ยวข้องกับการทำงานของมอเตอร์และการรับรู้และเป็นโรคที่โดยทั่วไปบ่งบอกถึงความเสียหายต่อโครงสร้างที่เป็นของระบบประสาทส่วนกลาง โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ป่วยที่มี myelinolysis ตรงกลางสะพานอาจมี:
- กล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือแม้แต่อัมพาตอย่างสมบูรณ์ (tetraplegia เป็นเรื่องธรรมดาในช่วงของโรค)
- การลดลงหรือปราบปรามการตอบสนองของเอ็น
- ความผิดปกติของกล้ามเนื้อที่ส่งลูกตา
- dysarthria
- กลืนลำบาก
- การรบกวนของสติ
- ความผิดปกติของสมดุล
- การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ (ส่วนใหญ่อยู่ในรูปแบบของการสั่นสะเทือน)
myelinolysis กลางของสะพาน - การวินิจฉัย
เนื่องจากความจริงที่ว่าอาการของ myelinolysis ตรงกลาง - ดังที่ได้กล่าวไปแล้วข้างต้นไม่เฉพาะเจาะจงการวินิจฉัยโรคนี้อาจทำได้ยาก
สิ่งที่สำคัญที่สุดในการวินิจฉัยคือการเชื่อมโยงการโจมตีอย่างกะทันหันของการขาดดุลทางระบบประสาทต่างๆในผู้ป่วยด้วยการเริ่มต้นการแก้ไขการขาดโซเดียมในเลือด
เป็นไปได้ที่จะตรวจจับความเบี่ยงเบนบางอย่างในการทดสอบต่างๆรวมถึง ในการตรวจน้ำไขสันหลัง (ซึ่งอาจเป็นความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของโปรตีนรวมและโปรตีนพื้นฐานไมอีลิน) หรือด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กอย่างไรก็ตามควรเน้นย้ำว่าความผิดปกติบางอย่างเหล่านี้ดูเหมือนจะค่อนข้างช้า (เช่นการเปลี่ยนแปลงในการทดสอบภาพศีรษะจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนหลังจาก ประมาณสองสัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการของโรค)
ก่อนที่จะทำการวินิจฉัย myelinolysis สะพานกลางให้แยกสาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของอาการเสมอ - ในการวินิจฉัยแยกโรคควรพิจารณาสิ่งต่อไปนี้:
- โรคหลอดเลือดสมอง
- หลายเส้นโลหิตตีบ
- เนื้องอกของระบบประสาทส่วนกลาง
- โรคไข้สมองอักเสบ
myelinolysis กลางของสะพาน - การรักษา
การเปลี่ยนแปลงที่จะเกิดขึ้นในช่วงกลางของ myelinolysis เป็นสิ่งที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ - ไม่สามารถยกเลิกได้ด้วยการใช้ยาใด ๆ ดังนั้นผู้ป่วยจะได้รับการปฏิบัติเป็นหลักโดยมีปฏิสัมพันธ์ดังกล่าวเพื่อป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนของโรคซึ่งอาจรวมถึง:
- ปอดบวมจากการสำลัก
- การอุดตันของหลอดเลือดดำส่วนลึก
- กล้ามเนื้อลีบและหดตัว
- แผลกดทับ
- การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
ปัญหาดังกล่าวข้างต้นเกิดจากเนื่องจากภาวะทุพโภชนาการและการเคลื่อนไหวของผู้ป่วยลดลงจึงจำเป็นต้องได้รับการรักษาทางโภชนาการที่เหมาะสมรวมทั้งการฟื้นฟูสมรรถภาพอย่างสม่ำเสมอในผู้ป่วยที่มีภาวะไมอีลิโนไลซิสอยู่ตรงกลาง
myelinolysis สะพานกลาง - การป้องกัน
เนื่องจากความจริงที่ว่าการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในกระบวนการ myelinolysis ตรงกลางไม่สามารถย้อนกลับได้ความพยายามที่จะป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นจึงเป็นสิ่งสำคัญที่สุด
ถูกต้องนั่นคืออย่างมีเหตุผลและช้าๆ - การแก้ไขการขาดโซเดียมในเลือดในผู้ป่วยที่มีภาวะ hyponatraemia มีบทบาทพื้นฐานในเรื่องนี้
โดยปกติแนะนำว่าการให้สารละลายโซเดียมคลอไรด์แก่ผู้ป่วยควรทำให้ความเข้มข้นของสารนี้เพิ่มขึ้นสูงสุด 0.5 mmol / l / h ในขณะที่การเปลี่ยนแปลงความเข้มข้นของโซเดียมในเลือดทุกวันไม่ควรเกิน 10 mmol / l
myelinolysis กลางของสะพาน - การพยากรณ์โรค
เป็นไปไม่ได้เลยที่จะกำหนดการพยากรณ์โรคของผู้ป่วยที่มี myelinolysis ระดับกลางในโลกอย่างชัดเจนเนื่องจากลักษณะของโรคอาจแตกต่างกันมาก
ในอดีตเชื่อกันว่าโรคนี้ส่งผลให้เสียชีวิตเสมอเนื่องจากโดยทั่วไปแล้วปัญหาจะถูกระบุไว้ในการชันสูตรพลิกศพเท่านั้น แต่ปัจจุบันทราบแล้วว่าไม่เป็นเช่นนั้นเสมอไป
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคเยื่อไมอีลิโนลิซิสบริเวณกลางสะพานจะรอดชีวิต - ประมาณว่า 1/3 ของผู้ป่วยมีอาการถดถอยอีก 1/3 มีอาการบางอย่าง แต่สามารถทำงานได้อย่างอิสระและน่าเสียดายที่อีก 1/3 ที่เหลือจะเกิดอาการ ความพิการอย่างรุนแรง
บรรณานุกรม:
- "ประสาทวิทยา. ตำราสำหรับนักศึกษาแพทย์", Scientific ed. W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, วอร์ซอ 2014, สำนักพิมพ์ PZWL Medical
- Martin R.J. , Central Pontine และ Extra-Pontine Myelinolysis: The Osmotic Demyelination Syndromes, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Suppl III): iii22 - iii28 ดอย: 10.1136 / jnnp.2004.045906 เข้าถึงออนไลน์
- Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Current Concepts in Pontine Myelinolysis: Review of Literature, Translational Biomedicine 2015, Vol. 6, No.4: 38, on-line access
อ่านเพิ่มเติมจากผู้เขียนคนนี้
