primary sclerosing cholangitis (PSC) เป็นโรคเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งนำไปสู่ cholestasis อาการของโรคท่อน้ำดีอักเสบชนิดปฐมภูมิคืออะไรและได้รับการรักษาอย่างไร?
โรคท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing ปฐมภูมิ (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) เป็นโรคเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุ มันควรจะเกิดจากกลไกภูมิคุ้มกัน
อุบัติการณ์ของ PSC อยู่ที่ประมาณ 1 ถึง 5 ต่อ 100,000 คนต่อปีโดยพบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงและอุบัติการณ์สูงสุดอยู่ระหว่างอายุ 30 ถึง 50 ปี
สิ่งนี้อาจระบุได้จากความสัมพันธ์ของ PSC กับอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลการปรากฏตัวของอัลลีลบางส่วนของระบบ HLA-DR และแอนติบอดีต่อไซโตพลาสซึมของนิวโทรฟิลที่มีการแปลเฉพาะทางนิวเคลียร์ (p-ANCA) โรคท่อน้ำดีอักเสบในกระเพาะปัสสาวะอักเสบปฐมภูมิมีลักษณะเป็นพังผืดแบบก้าวหน้าและการทำลายท่อน้ำดีและท่อน้ำดีในช่องท้องขนาดต่างๆซึ่งนำไปสู่การลดขนาดและการขยายตัวสลับกันและส่งผลให้ cholestasis
primary sclerosing cholangitis: อาการ
การเริ่มมีอาการของโรคมักไม่มีอาการและการวินิจฉัยเป็นแบบสุ่มโดยอาศัยการทดสอบในห้องปฏิบัติการ - ในกรณีนี้ระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและ GGTP ที่สูงขึ้นอย่างต่อเนื่อง ในผู้ป่วยบางรายอาจเกิดอาการอย่างกะทันหันได้ มีความเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของโรคท่อน้ำดีอักเสบเฉียบพลันที่เกิดจากการติดเชื้อซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนของการอุดตันทางเดินน้ำดีที่ไม่มีอาการ จากนั้นผู้ป่วยจะบ่นว่ามีไข้เจ็บบริเวณช่องท้องด้านขวาบนและบางครั้งก็มีอาการตัวเหลือง
ต่อมาในโรคนี้จะมีความรู้สึกอ่อนเพลียมากขึ้นมีอาการคันตามผิวหนังดีซ่านเรื้อรังปวดลิ้นปี่หรือน้ำหนักลด การพัฒนาของโรคตับแข็งเป็นผลมาจากการสูญเสียท่อน้ำดีที่ก้าวหน้าเนื่องจากกระบวนการอักเสบ ในระยะสุดท้ายของโรคอาจมีการพัฒนาเนื้องอกในช่องท้องของท่อน้ำดีซึ่งนำหน้าการเกิดมะเร็งเยื่อบุทางเดินน้ำดี ความเสี่ยงในการเกิดมะเร็งนี้คือ 10-15% และระยะเวลาเฉลี่ยตั้งแต่การวินิจฉัยจนถึงมะเร็งคือ 5 ปี
เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่อาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลจะอยู่ร่วมกันในผู้ป่วยเกือบสามในสี่และโรคอื่น ๆ ที่มาพร้อมกันอาจรวมถึงพังผืดย้อนหลังโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องและตับอ่อนอักเสบ
อ่านเพิ่มเติม: โรคนิ่วในถุงน้ำดี - อาการการทดสอบการรักษามะเร็งท่อน้ำดี: การพยากรณ์โรค มะเร็งสาเหตุอาการการรักษา ... การอักเสบของท่อน้ำดี (ท่อ) - สาเหตุอาการการรักษาPSC: การวินิจฉัยและความแตกต่าง
ประการแรกขอแนะนำให้ทำการตรวจอัลตราซาวนด์ของตับเพื่อแยกความแตกต่างของประเภทของโรคดีซ่านและเพื่อกำหนดพื้นฐานทางกายวิภาค การตรวจจะแสดงท่อน้ำดีที่ขยายและ / หรือไม่ขยายออกไปโดยส่วนใหญ่อยู่ในช่องท้องที่มีผนังหนา
การวินิจฉัย PSC ทำบนพื้นฐานของภาพทางคลินิกเช่นเดียวกับการถ่ายภาพและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยบางอย่างทำได้โดยการส่องกล้องตรวจท่อน้ำดีแบบย้อนกลับ (ERCP) หรือ cholangiopancreatography ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRCP) ซึ่งแสดงการลดและขยายทางเดินน้ำดีสลับกัน นอกจากนี้ MRCP อาจแสดงความหนาของผนังท่อน้ำดี การทดสอบทั้งสองอย่างช่วยให้สามารถแยกแยะความแตกต่างของการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับการอุดกั้นของท่อน้ำดี - ซีสต์ทางเดินน้ำดี ส่วนใหญ่มักเป็นถุงน้ำดีของท่อน้ำดีหรือโรค Caroli เช่นส่วนขยายของท่อน้ำดี (เรียกว่า pseudocysts) ซึ่งมักเต็มไปด้วยน้ำดี
ในการศึกษาในห้องปฏิบัติการกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของ GGTP และอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสเป็นลักษณะ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังมีแอนติบอดี ANCA ต่อไซโตพลาสซึมของนิวโทรฟิลซึ่งแสดงถึงการเรืองแสงของนิวเคลียส (p-ANCA) หรือผิดปกติ (x-ANCA)
นอกจากนี้ยังสามารถทำการตรวจชิ้นเนื้อตับด้วยกล้องจุลทรรศน์ (วัสดุที่เก็บระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อ) ซึ่งแสดงให้เห็นถึงพังผืดรอบ ๆ ท่อน้ำดีการแทรกซึมของการอักเสบในช่องว่างของพอร์ทัลและการขยายตัวของทางเดินน้ำดี
PSC: การรักษาและการพยากรณ์โรค
ควรจำไว้ว่าการรักษาทางเภสัชวิทยาของ PSC มักไม่เป็นที่น่าพอใจ การใช้กรด ursodeoxycholic ช่วยปรับปรุงสภาพทางคลินิกของผู้ป่วยและทำให้พารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการของ cholestasis เป็นปกติ นอกจากนี้ยังช่วยลดความเสี่ยงในการเกิดมะเร็งจากเยื่อบุผิวทางเดินน้ำดี
ในกรณีที่มีการติดเชื้อทางเดินน้ำดีจะใช้ยาปฏิชีวนะ
การอุดกั้นทางเดินน้ำดีบางครั้งสามารถรักษาได้ด้วยการผ่าตัดบายพาส anastomoses หรือการใส่ขดลวดส่องกล้อง อย่างไรก็ตามควรระลึกไว้เสมอว่าการรักษาดังกล่าวอาจจำกัดความเป็นไปได้ของการปลูกถ่ายตับที่ประสบความสำเร็จซึ่งเป็นวิธีเดียวที่จะรักษาได้
ระยะเวลาการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยของผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการปลูกถ่ายตับคือประมาณ 10-20 ปี
