polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรังเป็นโรคที่มีความเสียหายต่อเส้นใยประสาทในระบบประสาทส่วนปลาย ลักษณะการเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนทั้งหมด แต่จะเห็นได้ชัดเจนว่าเกี่ยวข้องกับความผิดปกติในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วย อาการของ polyneuropathy ที่ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรังคืออะไรโดยอาศัยการทดสอบใดที่สามารถวินิจฉัยได้และตัวเลือกการรักษาสำหรับเอนทิตีนี้มีอะไรบ้าง?
สารบัญ:
- polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรัง: สาเหตุ
- polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรัง: อาการ
- polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรัง: การวินิจฉัย
- polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรัง: การรักษา
- polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรัง: การพยากรณ์โรค
polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรัง (CIDP) ถูกกล่าวถึงเป็นครั้งแรกในวรรณกรรมทางการแพทย์เมื่อปลายศตวรรษที่ 19 จากนั้นในปีพ. ศ. 2433 Hermann Eichhorst นักประสาทวิทยาชาวเยอรมันได้อธิบายถึงกรณีแรกของโรคนี้
แต่โรคนี้ไม่ค่อยได้รับความสนใจมากขึ้นเนื่องจากพบว่าค่อนข้างหายาก - คาดว่า CIDP ส่งผลกระทบต่อผู้คนหลาย (5-7) จาก 100,000 คน ในผู้ชายโรคนี้เกิดขึ้นบ่อยกว่าในผู้หญิงถึงสองเท่าโดยทั่วไปอาการแรกของ polyneuropathy ที่ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรังจะปรากฏใน 4-5 ทศวรรษแห่งชีวิต
polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรัง: สาเหตุ
ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ polyneuropathy ที่ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรัง ปัญหานี้มักรวมอยู่ในกลุ่มของโรคภูมิต้านตนเอง - ความผิดปกติในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนในผู้ป่วยที่มี CIDP ในระหว่างการเกิดโรค การอักเสบแทรกซึมในบริเวณใกล้เคียงของเส้นใยประสาทซึ่งมีส่วนเกี่ยวข้องกับมาโครฟาจและ T lymphocytes
ผลของปฏิกิริยาการอักเสบในผู้ป่วย CIDP คือการทำลายปลอกไมอีลินที่อยู่รอบ ๆ เส้นใยประสาทซึ่งเป็นสาเหตุของอาการลักษณะของ polyneuropathy ที่ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรังในผู้ป่วย
เช่นเดียวกับที่เป็นเรื่องง่ายสำหรับผู้ที่มี CIDP ในการค้นพบปรากฏการณ์ที่เกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานอัตโนมัติความยากลำบากเกิดขึ้นเมื่อพยายามอธิบายการเกิดขึ้นของปฏิกิริยาดังกล่าว จนถึงขณะนี้ยังไม่ทราบแอนติบอดีที่สนับสนุนกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีหน่วยนี้และไม่มีใครทราบว่าแอนติเจนใด ๆ ที่การสัมผัสสามารถทำให้เกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองที่นำไปสู่การทำลายลักษณะของปลอกไมอีลินของ CIDP
สิ่งเดียวที่นักวิทยาศาสตร์สามารถสร้างได้คือ polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรังบางครั้งปรากฏร่วมกับเงื่อนไขอื่น ๆ เช่นโรคเบาหวานการติดเชื้อเอชไอวี monoclonal gammapathy ที่มีความสำคัญไม่ทราบแน่ชัดและ lupus erythematosus ในระบบเป็นตัวอย่างของหน่วยดังกล่าว Sarcoidosis และมะเร็งบางชนิด
polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรัง: อาการ
อาการหลักของ polyneuropathy ที่ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรังคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่แขนและขา กล้ามเนื้อส่วนปลายและส่วนใกล้เคียงถูกรบกวนในระหว่างการเกิดโรคนอกจากนี้ยังเป็นลักษณะที่อาการสมมาตรและค่อยๆแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติของมอเตอร์และนอกจากนี้พวกเขายังมีการรบกวนทางประสาทสัมผัสต่างๆ (เช่นการสูญเสียความรู้สึก แต่ยังรู้สึกถึงความรู้สึกที่ผิดปกติเช่นชาหรือแสบ) นอกจากนี้ผู้ป่วยที่มี CIDP ยังมีอาการอ่อนแรงหรือสูญเสียการตอบสนองของเส้นเอ็นอย่างสมบูรณ์และอาจมีการสั่นสะเทือนในการรับรู้
นอกเหนือจากอาการทั่วไปของ CIDP แล้วผู้ป่วยอาจมีอาการเจ็บป่วยประเภทอื่นซึ่งอาจรวมถึง:
- รับภาพซ้อน
- ความรู้สึกอ่อนแอทั่วไป
- ความผิดปกติของสมดุล
- กลืนลำบาก
polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรัง: การวินิจฉัย
ในขั้นต้นการตรวจระบบประสาทจะดำเนินการในผู้ป่วยที่มีอาการบ่งบอกถึงภาวะ polyneuropathy ที่ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรัง หลังจากพบลักษณะเบี่ยงเบนของโรคนี้แล้วจะมีการสั่งการทดสอบเพิ่มเติมซึ่งสามารถยืนยัน CIDP และไม่รวมสาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของอาการป่วยของผู้ป่วย
โรคที่ทำให้ polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรังส่วนใหญ่เป็นโรคระบบประสาทแบบ multifocal motor, polyneuropathy ซึ่งเป็นหนึ่งในองค์ประกอบของกลุ่มอาการ POEMS และ Guillain-Barre syndrome
เมื่อสงสัยว่า polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรังหนึ่งในการทดสอบแรกที่ต้องทำในผู้ป่วยคือ electromyography (EMG) ความผิดปกติในการศึกษานี้ที่อาจยืนยันการวินิจฉัย CIDP ได้แก่ : การชะลอตัวของการนำกระแสในเส้นใยประสาทการมีอยู่ของบล็อกการนำไฟฟ้าบางส่วนและการเพิ่มขึ้นของเวลาแฝงของมอเตอร์
ในผู้ป่วยที่สงสัยว่าหน่วยนี้จะมีการสั่งให้เจาะเอวด้วยเช่นกัน: ในผู้ป่วยที่มีภาวะ polyneuropathy ที่มีการอักเสบเรื้อรังโดยปกติจะพบโปรตีนในปริมาณที่เพิ่มขึ้นพร้อมกับ cytosis ของของเหลวตามปกติ
บางครั้งจะมีการตรวจชิ้นเนื้อของเส้นใยประสาทซึ่งสามารถตรวจพบการแทรกซึมของการอักเสบจาก T lymphocytes และ macrophages ได้ แต่ยังสังเกตเห็นกระบวนการของการลอกออกและการเปลี่ยนเส้นใยประสาทอีกด้วย ในผู้ป่วยบางรายบางครั้งอาจมีการสั่งการทดสอบการถ่ายภาพตัวอย่างเช่นในระหว่างการทำ MRI อาจสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของการอักเสบภายในรากประสาทหรือการเจริญเติบโตมากเกินไปของเส้นประสาทซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ในระหว่างการทำ CIDP
polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรัง: การรักษา
ในการรักษา polyneuropathy ที่ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรังการโต้ตอบที่มุ่งเน้นไปที่ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเป็นสิ่งสำคัญที่สุด เป็นเพราะความจำเป็นนี้เองที่การเตรียมขั้นพื้นฐานที่กำหนดให้กับผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้คือกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์และให้ในรูปแบบของการฉีดอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ
ในผู้ป่วยที่มี CIDP ในรูปแบบรุนแรงจะใช้ plasmapheresis และสารภูมิคุ้มกันอื่น ๆ (เช่น cyclophosphamide, cyclosporine หรือ mycophenolate mofetil) การมีส่วนร่วมในกิจกรรมการฟื้นฟูสมรรถภาพเป็นประจำมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยในการรักษาสมรรถภาพของจิตให้ได้นานที่สุด สิ่งสำคัญคือต้องรักษาสภาพที่อาจมีส่วนทำให้เกิดอาการ CIDP เช่นโรคเบาหวานและโรคซาร์คอยโดซิส
polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรัง: การพยากรณ์โรค
หลักสูตรของ polyneuropathy ที่ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรังอาจแตกต่างกันมาก - น่าเสียดายที่โรคนี้มีแนวโน้มที่จะดำเนินต่อไปด้วยสถานะของการให้อภัยและการกำเริบของโรค อย่างไรก็ตามการรักษาที่เหมาะสมและมีประสิทธิภาพสามารถชะลอความคืบหน้าของโรคหรือนำไปสู่การบรรเทาอาการที่เกี่ยวข้องได้อย่างสมบูรณ์ด้วยเหตุนี้แม้ในผู้ป่วยเกือบครึ่งหนึ่ง (โดยเฉลี่ยใน 4 ใน 10 คนที่ได้รับการรักษา) อาการของ polyneuropathy ที่ทำลายการอักเสบเรื้อรังจะหายไปอย่างสมบูรณ์
แหล่งที่มา:
- Siemiński M. , Ossowka A. , polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรัง, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
- Dimachkie M.M. , Barohn R.J. , Polyneuropathy Demyelinating อักเสบเรื้อรัง, Curr Treat Options Neurol 2556 มิ.ย. ; 15 (3): 350–366 เข้าถึงออนไลน์: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
- Mathey E.K. et al., Chronic inflammatory demyelinatingpolyradiculoneuropathy: from pathology to phenotype, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. ดอย: 10.1136 / jnnp-2014-309697 เข้าถึงออนไลน์: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf
อ่านข้อความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้
