Paraganglioma: สาเหตุอาการการรักษา

พารากังลิโอมาเป็นแผลที่เกิดในเซลล์ของระบบประสาท ในกรณีส่วนใหญ่พารากังลิโอมาเป็นเนื้องอกที่อ่อนโยน แต่บางส่วนอาจเป็นมะเร็ง สาเหตุและอาการของ Paraganglioma คืออะไร? เนื้องอกต่อมไร้ท่อดังกล่าวได้รับการรักษาอย่างไร?

Paragangliomas (ภาษาละติน paraganglioma) เป็นเนื้องอกของระบบประสาทที่เกิดจากเซลล์ของระบบประสาทที่ได้รับการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอก เซลล์ประสาทเป็นโครงสร้างที่กระจายอยู่ทั่วร่างกายมนุษย์ พวกเขาหลั่งสารต่างๆจำนวนมากซึ่งมีหน้าที่ในการควบคุมและอื่น ๆ กระบวนการย่อยอาหารหรือการควบคุมกิจกรรมของอวัยวะต่างๆของระบบต่อมไร้ท่อ (เช่นต่อมไทรอยด์) เนื่องจากต้นกำเนิดและอาการที่ปรากฏผ่านการปรากฏตัวของพวกเขา paragangliomas จึงมีลักษณะคล้ายกับ pheochromocytoma เล็กน้อย เนื้องอกในระบบประสาทชนิดนี้มักพบในผู้ป่วยสูงอายุซึ่งจะพบอุบัติการณ์สูงสุดในทศวรรษที่ 5 และ 6 ของชีวิต

Paragangliomas ส่วนใหญ่มักเป็นรอยโรคที่อ่อนโยน แต่ก็มีรูปแบบที่เป็นมะเร็งเช่นกัน

อาการของ paragangliomas แตกต่างกันไป - หนึ่งในความเจ็บป่วยที่อาจเกิดขึ้นของผู้ป่วยคือการรบกวนที่สำคัญในความดันโลหิต การวินิจฉัยโรคพารากังลิโอมามีความสำคัญเนื่องจากการรักษาโดยอาศัยขั้นตอนการผ่าตัดเป็นหลักในผู้ป่วยส่วนใหญ่จึงสามารถบรรเทาอาการที่ทรมานได้

Paragangliomas: สาเหตุ

สาเหตุของ paragangliomas ส่วนใหญ่ยังไม่ชัดเจน รอยโรคเหล่านี้ส่วนใหญ่ (มากถึง 3/4) ปรากฏเป็นเนื้องอกประปรายส่วนที่เหลือคือพารากังลิโอมาซึ่งเป็นผลมาจากความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม พบอุบัติการณ์ของ paragangliomas ที่เพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่มี:

• MEN2A และ MEN2B กลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด
• von Hippel-Lindau syndrome,
• neurofibromatosis ประเภทที่ 1
• Carney's syndrome (micronodular hyperplasia ของต่อมหมวกไต)

Paragangliomas: ประเภทและอาการ

การจำแนกประเภทของ paragangliomas ยังไม่ชัดเจนทั้งหมด ผู้เชี่ยวชาญบางคนเชื่อว่ามีเพียงโครงสร้างที่เกิดจากร่างกายของระบบพาราซิมพาเทติกเท่านั้นที่สามารถจำแนกได้ ผู้เขียนคนอื่น ๆ ได้แก่ paragangliomas และรอยโรคที่เกิดจากร่างกายของ paraganglial ของระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจ ในปัจจุบันมุมมองแรกดูเหมือนจะได้รับความนิยมมากขึ้นตามการเปลี่ยนแปลงของพารากังลิโอมาตามเซลล์ของระบบพาราซิมพาเทติก

Paragangliomas สามารถพัฒนาได้ในส่วนต่างๆของร่างกาย - พบได้ทั้งในบริเวณศีรษะและลำคอรวมถึงบริเวณช่องท้อง การเปลี่ยนแปลงที่พบบ่อยที่สุดในผู้ป่วย ได้แก่ :

• carotid paraganglioma (ซึ่งปรากฏรอบ ๆ bifurcation ของหลอดเลือดแดง carotid)
• paraganglioma ปากมดลูก - แก้วหู
• เส้นประสาทวากัสพารากังลิโอมา

อาการของ paragangliomas ขึ้นอยู่กับการปล่อยฮอร์โมนโดยเนื้องอกเหล่านี้เป็นหลัก สารที่ผลิตขึ้นส่วนใหญ่อาจเป็นอะดรีนาลีนและนอร์อิพิเนฟริน อันเป็นผลมาจากการปล่อยฮอร์โมนเหล่านี้เพิ่มขึ้นผู้ป่วยอาจพบ:

• ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างรุนแรง
• ปวดหัว
• การขับเหงื่อเพิ่มขึ้นเป็นพิเศษ
• ผิวซีดอย่างกะทันหัน
• เพิ่มอัตราการเต้นของหัวใจหรือใจสั่น

นอกเหนือจากอาการข้างต้นของพารากังลิโอมาแล้วผู้ป่วยยังอาจต้องทนทุกข์ทรมานจากความเจ็บป่วยที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับตำแหน่งของแผลที่ทำให้เกิดโรค สิ่งเหล่านี้รวมถึงตัวอย่างเช่นการปรากฏตัวของการก่อตัวที่เห็นได้ชัดในบริเวณคอ (ในกรณีของอัมพาตปากมดลูก) หูอื้อและการสูญเสียการได้ยินในระดับต่างๆ (เห็นได้จาก paraganglioma ปากมดลูก - แก้วหู) ในทางกลับกันอาการกลืนลำบากและเสียงแหบจะพบได้ในผู้ป่วยที่มีภาวะ vagal paraganglioma อย่างไรก็ตามมันก็เกิดขึ้นเช่นกันที่พารากังลิโอมาไม่สร้างฮอร์โมนใด ๆ - ในสภาวะเช่นนี้เนื้องอกอาจไม่มีอาการหรือนำไปสู่การปรากฏตัวของกระพุ้งผิดปกติในบางพื้นที่ของร่างกาย

อาการของ paragangliomas สามารถปรากฏขึ้นได้ตลอดเวลา แต่ก็เกิดขึ้นได้เช่นกันที่บางสถานการณ์กระตุ้นให้เกิดความเจ็บป่วยในผู้ป่วย เหตุการณ์เหล่านี้ ได้แก่ :

• มีความเครียดสูง
• การออกกำลังกายที่สำคัญ
• ประสบการณ์การบาดเจ็บ
• การคลอดบุตร

Paragangliomas: การวินิจฉัย

การวินิจฉัย paragangliomas มักจะค่อนข้างยาก - การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เป็นโรคที่หายาก (paragangliomas ของบริเวณศีรษะและลำคอตามสถิติคิดเป็นเพียง 0.03% ของเนื้องอกทั้งหมดของมนุษย์) ดังนั้นอัลกอริธึมการวินิจฉัยมักมุ่งเน้นไปที่โรคที่แตกต่างกันโดยสิ้นเชิง แพทย์อาจอ้างถึงข้อสงสัยเกี่ยวกับเนื้องอกของเซลล์ประสาทที่มีอยู่ตัวอย่างเช่นมีความทนทานต่อการรักษาเป็นพิเศษโดยเฉพาะความดันโลหิตสูงแบบเป็นระยะ

ในการวินิจฉัย paragangliomas การตรวจอัลตราซาวนด์และการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์มีความสำคัญมากที่สุด ในกรณีของรอยโรคเนื้องอกต่างๆจะใช้การตรวจชิ้นเนื้อในขณะที่ในกรณีที่สงสัยว่าเป็นโรคพารากังลิโอมาในผู้ป่วยการรักษาดังกล่าวมีข้อห้ามอย่างแน่นอน - เนื้องอกเหล่านี้มักจะมีการขยายหลอดเลือดสูงดังนั้นการตรวจชิ้นเนื้ออาจเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่สำคัญสำหรับผู้ป่วย

Paragangliomas: การรักษาและการพยากรณ์โรค

ขั้นตอนการผ่าตัดใช้ในการรักษา paragangliomas หากไม่สามารถผ่าตัดเนื้องอกได้ผู้ป่วยจะได้รับรังสีรักษา

การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยพารากังลิโอมาเป็นสิ่งที่ดีการผ่าตัดเนื้องอกที่สมบูรณ์มักจะนำไปสู่การรักษา สถานการณ์เลวร้ายลงสำหรับผู้ป่วยบางรายที่มี vagal paraganglioma เนื่องจากเนื้องอก neuroendocrine รูปแบบนี้มีแนวโน้มที่จะกลายเป็นมะเร็งและแพร่กระจายไป (secondary foci ในสถานการณ์นี้ส่วนใหญ่จะสังเกตได้ในปอด)

บทความแนะนำ: