เกล็ดปลา: สาเหตุอาการและการรักษาโรคผิวหนังที่หายาก

เกล็ดปลาเป็นกลุ่มของโรคผิวหนังที่กำหนดโดยพันธุกรรมซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงปรากฏบนร่างกายคล้ายเกล็ดปลา เกล็ดปลาเป็นโรคที่ลำบากมากซึ่งสามารถต่อสู้ได้แม้ตลอดชีวิตของคุณ ichthyosis มีอาการอื่น ๆ ที่เป็นปัญหาอะไรบ้าง? โรคกลุ่มนี้รักษาอย่างไร?

เกล็ดปลาเป็นกลุ่มโรคผิวหนังที่หายากทางพันธุกรรม (หรือที่เรียกว่า genodermatoses) สาระสำคัญของพวกเขาคือการทำให้เคราตินของหนังกำพร้ามากเกินไปและผิดปกติพร้อมกับการกำจัดของมันพร้อมกันซึ่งเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงคล้ายเกล็ดปลาปรากฏบนผิวหนัง ควรเน้นว่าแผลที่ผิวหนังชนิดนี้ไม่สามารถติดเชื้อได้

ขึ้นอยู่กับชนิดของ ichthyosis รอยโรคที่ผิวหนังอาจปรากฏขึ้นทั่วร่างกายหรือครอบคลุมเฉพาะบางส่วนของผิวหนังของแขนและขาพัฒนาในแต่ละช่วงอายุและมีหลายรูปแบบ

เกล็ดปลา - สาเหตุ

เกล็ดปลาอาจได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม นอกจากนี้ยังมีรูปแบบของโรคที่ได้มาซึ่งส่วนใหญ่จะปรากฏในผู้ที่มีอาการอ่อนเพลียซึ่งร่างกายอ่อนแอเช่นในโรคมะเร็ง (โดยเฉพาะโรค Hodgkin) เกล็ดปลาอาจเป็นผลมาจาก malabsorption syndrome, ulcerative colitis และ liver disease

เกล็ดปลา - ประเภทและอาการ

เกล็ดปลาทั่วไปเป็นรูปแบบของโรคที่พบบ่อยที่สุดโดยเกิดใน 1 ใน 300-1,000 คน ichthyosis รูปแบบนี้สืบทอดมาในรูปแบบที่โดดเด่นของ autosomal ซึ่งหมายความว่ายีนจะได้รับการถ่ายทอดโดยไม่คำนึงถึงเพศ (ทั้งชายและหญิงสามารถมียีนที่มีการกลายพันธุ์) นอกจากนี้ก็เพียงพอที่จะส่งต่อยีนเพียงสำเนาเดียวที่กำหนดโรคเพื่อให้อาการของโรคปรากฏขึ้น

เกล็ดปลาทั่วไปจะปรากฏเร็วที่สุดเมื่ออายุประมาณ 1 ปีและมักจะหายไปเมื่อถึงเวลาที่สุก ลักษณะอาการของโรคคือรอยสีเหลืองหรือสีน้ำตาล (ประกอบด้วยเซลล์ keratinized ของชั้นผิวเผินของหนังกำพร้า) ขนาดหลายมิลลิเมตรถึงหลายเซนติเมตรซึ่งมีลักษณะคล้าย ichthyosis อย่างไรก็ตามหากคุณมองอย่างใกล้ชิดคุณจะสังเกตเห็นว่าเกล็ดไม่ได้ซ้อนทับกันเหมือนปลา แต่นอนติดกันและค่อนข้างคล้ายกับหินปูที่เรียงเท่า ๆ กัน การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มักจะอยู่ในบริเวณหน้าอกหลังแขนขาบนและล่าง ในรูปแบบของโรคนี้การเปลี่ยนแปลงจะไม่ปรากฏในพื้นผิวงอของข้อศอกและข้อต่อเข่า เกล็ดทั่วไปมักอยู่ร่วมกับรูขุมขน keratosis, hyperkeratosis ของผิวหนังด้านในของมือและเท้าและโรคผิวหนังภูมิแพ้

เกล็ดปลาที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอย (X-chromosomal) - ichthyosis ประเภทนี้เกิดขึ้นในผู้ชาย 1 ใน 6,000 คนเท่านั้น (ผู้หญิงเป็นเพียงพาหะของยีนที่มีข้อบกพร่อง) เกล็ดสีน้ำตาลขนาดใหญ่ปรากฏตั้งแต่แรกเกิด การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ส่งผลต่อผิวหนังทั่วร่างกายเช่นเดียวกับรักแร้ขาหนีบข้อศอกและข้อเข่าและจะแย่ลงตามอายุ

นอกจากนี้ยังมีอาการผิดปกติทางสายตา (keratitis, cataracts), ความผิดปกติของระบบกระดูกและกล้ามเนื้อ (ความผิดปกติของกระดูกอ่อนและการพัฒนาของกระดูก, การฝ่อของกล้ามเนื้อหรือการด้อยพัฒนา), การได้ยิน (หูหนวก) และระบบประสาทส่วนกลาง (กล้ามเนื้อกระตุกและปัญญาอ่อน)

เกล็ดของเม่นได้รับการถ่ายทอดมาในรูปแบบที่โดดเด่นของ autosomal รอยโรคครอบคลุมพื้นที่เล็ก ๆ ของผิวหนังและอยู่ในรูปแบบของการเจริญเติบโตของ papillary ที่เป็นเส้นตรงหรือรูปต้นไม้และ keratinized

erythroderma Ichthyotic ปรากฏขึ้นเมื่อแรกเกิด รูปแบบที่รุนแรงอาจทำให้ทารกแรกเกิดเสียชีวิตในช่วงแรกของชีวิตและอาจถึงขั้นเสียชีวิตในขณะที่ยังอยู่ในครรภ์ ผิวหนังของคนป่วยถูกปกคลุมไปด้วยชั้นที่มีเขาซึ่งเมื่อแตกออกจะทำให้เกิดแผ่นสีขาวและสีน้ำตาลซึ่งคล้ายกับชุดเกราะ ซีรั่ม - เลือดไหลซึมออกมาจากระหว่างแผ่นผิวหนัง นอกจากนี้ผู้ประสบภัยมักมีใบหน้าบิดเบี้ยว (เปลือกตาและริมฝีปากโค้งงอจมูกแบนหูที่ผิดรูป) นอกจากนี้ยังมีการหดตัวที่ทำให้มือและเท้าบิดเบี้ยว

เกล็ดปลา: การรักษา

ไม่มีวิธีการที่เป็นที่รู้จักในการรักษาโรค การรักษาเป็นเพียงการบรรเทาอาการเท่านั้นและมักเป็นการรักษาตลอดชีวิต วิธีการรักษาวิธีหนึ่งคือการบริหารยา ในกรณีนี้โปรดจำไว้ว่าคุณต้องไม่ลดสิ่งที่เรียกว่า ปริมาณการดูแลรักษาของยารับประทานเนื่องจากอาการจะแย่ลง บางครั้งยังใช้สเตียรอยด์ นอกจากนี้ยังใช้ขี้ผึ้งขัดผิวพิเศษที่มีการเติมกรดซาลิไซลิกและยูเรีย ผู้ป่วยควรได้รับการบรรเทาจากการอาบน้ำด้วยการเติมเกลือแกง เป็นที่น่ารู้ว่า hedgehog ichthyosis ซึ่ง จำกัด เฉพาะบริเวณผิวหนังเล็ก ๆ สามารถรักษาได้โดยการผ่าตัด

เกล็ดปลาที่ได้มามักจะหายเองได้เองหลังจากกำจัดสาเหตุของการปรากฏตัวแล้วนั่นคือโรคประจำตัวได้รับการรักษาให้หายขาด หากโรคนี้รักษาไม่หายจำเป็นต้องได้รับการรักษาในท้องถิ่น