Scleroderma เป็นโรคที่ยังไม่มีการอธิบายสาเหตุอย่างครบถ้วน พวกเขาคำนึงถึงตัวอย่างเช่นพันธุกรรมภูมิคุ้มกันภูมิหลังของหลอดเลือดและความเป็นอันตรายของสิ่งแวดล้อมภายนอก ใน scleroderma การสร้างคอลลาเจนโดยไฟโบรบลาสต์จะเพิ่มขึ้น อาการบวมที่แข็งตัวจะเกิดขึ้นในตอนแรกตามด้วยการชักนำและการหายไป
scleroderma ระบบ (lat. scleroderma) เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากเรื้อรังรักษาไม่หายซึ่งมีผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เนื่องจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีอยู่ทั่วร่างกายคนที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมอาจมีอาการหลายอย่างร่วมกันซึ่งเป็นสาเหตุหนึ่งที่ทำให้ประสบการณ์ของพวกเขาเป็นโรคแตกต่างกันไป โรคนี้อาจทำให้เกิดแผลเป็นที่ผิวหนังและอวัยวะสำคัญเช่นหัวใจปอดระบบย่อยอาหารและไตและอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามถึงชีวิตได้นอกจากนี้ยังมี scleroderma ที่ จำกัด ซึ่งแตกต่างจากชนิดที่เป็นระบบซึ่งจะส่งผลต่อผิวหนังและเนื้อเยื่อที่อยู่ลึกเท่านั้น
สารบัญ
- ระบบเส้นโลหิตตีบ - สาเหตุ
- ระบบ scleroderma - อาการ
- เส้นโลหิตตีบระบบ - การวินิจฉัย
- ระบบเส้นโลหิตตีบ - การรักษา
ระบบเส้นโลหิตตีบ - สาเหตุ
ยังไม่เข้าใจสาเหตุของระบบเส้นโลหิตตีบ ปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมเช่นการสัมผัสกับซิลิกอนไวนิลคลอไรด์หรือไตรคลอโรเอทิลีนมีแนวโน้มที่จะมีบทบาท ปัจจัยที่อาจมีผลต่อการเกิดโรคของ scleroderma คือการฉีดซิลิโคนระหว่างการทำศัลยกรรมหน้าอก
การเกิดโรคส่วนใหญ่ในผู้หญิงสามารถอธิบายได้ด้วยทฤษฎี microchimerism มันคือการอยู่รอดของเซลล์ของทารกในครรภ์ในร่างกายของมารดาซึ่งโดยปกติจะยังไม่ทำงาน เป็นที่น่าสงสัยว่าการกระตุ้นเซลล์เหล่านี้ด้วยปัจจัยต่าง ๆ อาจส่งผลให้เกิดอาการของโรค
ระบบ scleroderma - อาการ
Scleroderma ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงมากมายในร่างกายดังนั้นอาการจึงสามารถจำแนกได้ตามพื้นที่ที่มีผลกระทบ
อาการของ scleroderma ที่มองเห็นได้บนผิวหนัง:
- Raynaud's syndrome ซึ่งมีอาการซีดจางและมือเป็นสีน้ำเงินและบวมในเวลาต่อมา
- การเปลี่ยนแปลงที่รุนแรงของริมฝีปากและจมูกสีแดง
- การทำให้นิ้วแข็งขึ้นอวัยวะอาจบางลงและกลายเป็นเนื้อตายได้
- การเปลี่ยนแปลงประเภทของอาการบวมน้ำหรืออาการ sclerotic อาจเกิดขึ้นที่แขนและขาใบหน้าคอและลำตัว
- ในรอยโรคขั้นสูงการหดตัวและการตรึงมืออาจเกิดขึ้นได้
อาการ Scleroderma ยังสามารถปรากฏเป็นการเปลี่ยนแปลงในระบบโครงร่าง:
- อาการปวดข้อและการอักเสบของถุงเอ็น
- การลดข้อต่อแคปซูล
- การหายตัวไปของ tubercles เล็บ
- โรคกระดูกพรุน
การเปลี่ยนแปลงของระบบกล้ามเนื้อทำให้เกิดอาการในรูปแบบของอาการปวดกล้ามเนื้อที่เกิดจากการเจริญเติบโตมากเกินไปและการอักเสบของเนื้อเยื่อระหว่างกล้ามเนื้อ
การเปลี่ยนแปลงของจุลภาคที่ตรวจพบในระหว่างการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ทำให้เกิด:
- การฝ่อของเส้นเลือดฝอย
- ลูปของหลอดเลือดกว้างขึ้นในส่วนตรงกลางของกลุ่มอาการของ Raynaud
การเปลี่ยนแปลงของอวัยวะให้อาการในรูปแบบของ:
- ความยากลำบากในการกลืนอาหารเนื่องจากการขยายตัวและความผิดปกติของหลอดอาหาร
- ความดันโลหิตสูงเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดเล็ก ๆ ของไต
- หายใจถี่และไอเนื่องจากพังผืดในปอด
- ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
- การรบกวนการนำ
- ความดันโลหิตสูงในปอด
- เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ
เส้นโลหิตตีบระบบ - การวินิจฉัย
การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นใน scleroderma มักมีลักษณะเฉพาะที่ไม่ต้องสงสัยเลยว่าจะวินิจฉัยได้อย่างไร การตรวจทางห้องปฏิบัติการที่มีประโยชน์ในการวินิจฉัย ได้แก่ :
- ทดสอบระดับแอนติบอดีต่อ ACA centromere
- การทดสอบระดับแอนติบอดีต่อแอนติเจนโทโปไอโซเมอเรส I Scl-70
นอกจากนี้ยังมีการสั่งให้มีการตรวจเพิ่มเติมเช่น capillaroscopy การตรวจเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหรือ electromyographic เช่นเดียวกับ spirometry, ECG และ echocardiography
ระบบเส้นโลหิตตีบ - การรักษา
เนื่องจากการก่อโรคของ scleroderma ยังไม่ทราบแน่ชัดจึงยังไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุที่มีประสิทธิภาพ การบำบัดมุ่งไปที่กระบวนการของการเกิดพังผืดเช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดและการอักเสบและมีวัตถุประสงค์เพื่อบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อน ยาที่ใช้ส่วนใหญ่ ได้แก่ :
- ยากดภูมิคุ้มกันเช่น cyclophosphamide, methotrexate, cyclosporine A และในกรณีที่รุนแรง corticosteroids และ captopril
- ยาที่ออกฤทธิ์ในกระบวนการเกิดพังผืดเช่น penicillamine และ gamma-interferon
- ยาทางหลอดเลือด: นิเฟดิปีน, โพสตาซิลิน, เดกซ์แทรนน้ำหนักโมเลกุลต่ำ, วิตามินอี
ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการเปลี่ยนแปลงของปอดที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยหลายรายที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม แต่มักไม่สามารถสังเกตเห็นได้ โรคปอดคั่นระหว่างหน้าเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตในผู้ป่วยที่มีเส้นโลหิตตีบในระบบซึ่งคิดเป็นเกือบ 35% ของการเสียชีวิตที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้โดย 1 ใน 4 ของโรคปอดที่สังเกตเห็นได้ชัดเจนภายในสามปีหลังการวินิจฉัย
เป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ป่วยและคนที่พวกเขารักที่จะต้องตระหนักว่าการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อยอาจบ่งบอกถึงโรคปอดได้เนื่องจากยิ่งมีรายงานอาการดังกล่าวเร็วเท่าไหร่ผู้ป่วยก็จะสามารถวินิจฉัยและได้รับการสนับสนุนที่เหมาะสมได้เร็วขึ้นเท่านั้น อาการของพังผืดในปอด ได้แก่ :
- กระหืดกระหอบ
- หายใจไม่ออกเมื่อออกกำลังกายขึ้นเนินหรือลงบันได
- เช่นเดียวกับอาการไอแห้งและระคายเคืองที่ไม่หายไป
บรรณานุกรม:
- Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "โรคผิวหนังและโรคติดต่อทางเพศสัมพันธ์", พิมพ์ครั้งที่ 1, วอร์ซอ 2019, ISBN 978-83-200-4707-3
