Scleroderma ในระบบ: สาเหตุอาการการรักษา

Scleroderma เป็นโรคที่ยังไม่มีการอธิบายสาเหตุอย่างครบถ้วน พวกเขาคำนึงถึงตัวอย่างเช่นพันธุกรรมภูมิคุ้มกันภูมิหลังของหลอดเลือดและความเป็นอันตรายของสิ่งแวดล้อมภายนอก ใน scleroderma การสร้างคอลลาเจนโดยไฟโบรบลาสต์จะเพิ่มขึ้น อาการบวมที่แข็งตัวจะเกิดขึ้นในตอนแรกตามด้วยการชักนำและการหายไป

scleroderma ระบบ (lat. scleroderma) เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากเรื้อรังรักษาไม่หายซึ่งมีผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เนื่องจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีอยู่ทั่วร่างกายคนที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมอาจมีอาการหลายอย่างร่วมกันซึ่งเป็นสาเหตุหนึ่งที่ทำให้ประสบการณ์ของพวกเขาเป็นโรคแตกต่างกันไป โรคนี้อาจทำให้เกิดแผลเป็นที่ผิวหนังและอวัยวะสำคัญเช่นหัวใจปอดระบบย่อยอาหารและไตและอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามถึงชีวิตได้นอกจากนี้ยังมี scleroderma ที่ จำกัด ซึ่งแตกต่างจากชนิดที่เป็นระบบซึ่งจะส่งผลต่อผิวหนังและเนื้อเยื่อที่อยู่ลึกเท่านั้น

สารบัญ

1. ระบบเส้นโลหิตตีบ - สาเหตุ
2. ระบบ scleroderma - อาการ
3. เส้นโลหิตตีบระบบ - การวินิจฉัย
4. ระบบเส้นโลหิตตีบ - การรักษา

ระบบเส้นโลหิตตีบ - สาเหตุ

ยังไม่เข้าใจสาเหตุของระบบเส้นโลหิตตีบ ปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมเช่นการสัมผัสกับซิลิกอนไวนิลคลอไรด์หรือไตรคลอโรเอทิลีนมีแนวโน้มที่จะมีบทบาท ปัจจัยที่อาจมีผลต่อการเกิดโรคของ scleroderma คือการฉีดซิลิโคนระหว่างการทำศัลยกรรมหน้าอก

การเกิดโรคส่วนใหญ่ในผู้หญิงสามารถอธิบายได้ด้วยทฤษฎี microchimerism มันคือการอยู่รอดของเซลล์ของทารกในครรภ์ในร่างกายของมารดาซึ่งโดยปกติจะยังไม่ทำงาน เป็นที่น่าสงสัยว่าการกระตุ้นเซลล์เหล่านี้ด้วยปัจจัยต่าง ๆ อาจส่งผลให้เกิดอาการของโรค

ระบบ scleroderma - อาการ

Scleroderma ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงมากมายในร่างกายดังนั้นอาการจึงสามารถจำแนกได้ตามพื้นที่ที่มีผลกระทบ

อาการของ scleroderma ที่มองเห็นได้บนผิวหนัง:

• Raynaud's syndrome ซึ่งมีอาการซีดจางและมือเป็นสีน้ำเงินและบวมในเวลาต่อมา
• การเปลี่ยนแปลงที่รุนแรงของริมฝีปากและจมูกสีแดง
• การทำให้นิ้วแข็งขึ้นอวัยวะอาจบางลงและกลายเป็นเนื้อตายได้
• การเปลี่ยนแปลงประเภทของอาการบวมน้ำหรืออาการ sclerotic อาจเกิดขึ้นที่แขนและขาใบหน้าคอและลำตัว
• ในรอยโรคขั้นสูงการหดตัวและการตรึงมืออาจเกิดขึ้นได้

อาการ Scleroderma ยังสามารถปรากฏเป็นการเปลี่ยนแปลงในระบบโครงร่าง:

• อาการปวดข้อและการอักเสบของถุงเอ็น
• การลดข้อต่อแคปซูล
• การหายตัวไปของ tubercles เล็บ
• โรคกระดูกพรุน

การเปลี่ยนแปลงของระบบกล้ามเนื้อทำให้เกิดอาการในรูปแบบของอาการปวดกล้ามเนื้อที่เกิดจากการเจริญเติบโตมากเกินไปและการอักเสบของเนื้อเยื่อระหว่างกล้ามเนื้อ

การเปลี่ยนแปลงของจุลภาคที่ตรวจพบในระหว่างการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ทำให้เกิด:

• การฝ่อของเส้นเลือดฝอย
• ลูปของหลอดเลือดกว้างขึ้นในส่วนตรงกลางของกลุ่มอาการของ Raynaud

การเปลี่ยนแปลงของอวัยวะให้อาการในรูปแบบของ:

• ความยากลำบากในการกลืนอาหารเนื่องจากการขยายตัวและความผิดปกติของหลอดอาหาร
• ความดันโลหิตสูงเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดเล็ก ๆ ของไต
• หายใจถี่และไอเนื่องจากพังผืดในปอด
• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
• การรบกวนการนำ
• ความดันโลหิตสูงในปอด
• เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ

เส้นโลหิตตีบระบบ - การวินิจฉัย

การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นใน scleroderma มักมีลักษณะเฉพาะที่ไม่ต้องสงสัยเลยว่าจะวินิจฉัยได้อย่างไร การตรวจทางห้องปฏิบัติการที่มีประโยชน์ในการวินิจฉัย ได้แก่ :

• ทดสอบระดับแอนติบอดีต่อ ACA centromere
• การทดสอบระดับแอนติบอดีต่อแอนติเจนโทโปไอโซเมอเรส I Scl-70

นอกจากนี้ยังมีการสั่งให้มีการตรวจเพิ่มเติมเช่น capillaroscopy การตรวจเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหรือ electromyographic เช่นเดียวกับ spirometry, ECG และ echocardiography

ระบบเส้นโลหิตตีบ - การรักษา

เนื่องจากการก่อโรคของ scleroderma ยังไม่ทราบแน่ชัดจึงยังไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุที่มีประสิทธิภาพ การบำบัดมุ่งไปที่กระบวนการของการเกิดพังผืดเช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดและการอักเสบและมีวัตถุประสงค์เพื่อบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อน ยาที่ใช้ส่วนใหญ่ ได้แก่ :

• ยากดภูมิคุ้มกันเช่น cyclophosphamide, methotrexate, cyclosporine A และในกรณีที่รุนแรง corticosteroids และ captopril
• ยาที่ออกฤทธิ์ในกระบวนการเกิดพังผืดเช่น penicillamine และ gamma-interferon
• ยาทางหลอดเลือด: นิเฟดิปีน, โพสตาซิลิน, เดกซ์แทรนน้ำหนักโมเลกุลต่ำ, วิตามินอี

ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการเปลี่ยนแปลงของปอดที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยหลายรายที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม แต่มักไม่สามารถสังเกตเห็นได้ โรคปอดคั่นระหว่างหน้าเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตในผู้ป่วยที่มีเส้นโลหิตตีบในระบบซึ่งคิดเป็นเกือบ 35% ของการเสียชีวิตที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้โดย 1 ใน 4 ของโรคปอดที่สังเกตเห็นได้ชัดเจนภายในสามปีหลังการวินิจฉัย

เป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ป่วยและคนที่พวกเขารักที่จะต้องตระหนักว่าการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อยอาจบ่งบอกถึงโรคปอดได้เนื่องจากยิ่งมีรายงานอาการดังกล่าวเร็วเท่าไหร่ผู้ป่วยก็จะสามารถวินิจฉัยและได้รับการสนับสนุนที่เหมาะสมได้เร็วขึ้นเท่านั้น อาการของพังผืดในปอด ได้แก่ :

• กระหืดกระหอบ
• หายใจไม่ออกเมื่อออกกำลังกายขึ้นเนินหรือลงบันได
• เช่นเดียวกับอาการไอแห้งและระคายเคืองที่ไม่หายไป

บรรณานุกรม:

1. Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "โรคผิวหนังและโรคติดต่อทางเพศสัมพันธ์", พิมพ์ครั้งที่ 1, วอร์ซอ 2019, ISBN 978-83-200-4707-3