เส้นเลือดในตับอุดตัน (Budd-Chiari syndrome) - สาเหตุอาการและการรักษา

โรคเส้นเลือดในตับตีบหรือ Budd-Chiari syndrome (BCS) เป็นโรคตับที่ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัย อาจนำไปสู่ความล้มเหลวตับแข็งและแม้แต่เนื้อร้าย สาเหตุและอาการของโรคเส้นเลือดในตับตีบคืออะไร? BCS ได้รับการรักษาอย่างไร?

เส้นเลือดในตับอุดตันหรือ Budd-Chiari syndrome (BCS) เป็นโรคที่มีสาระสำคัญคือการอุดตันของการไหลเวียนของเลือดจากหลอดเลือดดำในตับจนกระทั่ง vena cava ที่ด้อยกว่าจะเชื่อมต่อกับเอเทรียมด้านขวา ขึ้นอยู่กับระดับของการอุดตันของการไหลออกของเลือดดำจากตับและการอุดตันของหลอดเลือดดำในตับมีความโดดเด่นด้วยรูปแบบของโรคเฉียบพลันและเรื้อรัง

การอุดตันของหลอดเลือดดำในตับ - สาเหตุ

มีลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำในตับหลักและรอง Primary BCS syndrome สามารถอธิบายได้เมื่อสาเหตุของความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดเป็นกระบวนการที่เกิดขึ้นภายในหลอดเลือด (เช่นการเกิดลิ่มเลือดการอักเสบ) อาจเป็นผลมาจากภาวะที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (เช่นการขาดโปรตีนซีการกลายพันธุ์ของยีนโพรทรอมบิน) หรือภาวะที่ได้มา (เช่นกลุ่มอาการแอนติฟอสฟอรัสโรคฮีโมโกลบินยูเรียออกหากินเวลากลางคืนหรือโรคเบห์เซต)

ในทางกลับกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันทุติยภูมิของหลอดเลือดดำในตับเป็นผลมาจากความกดดันต่อหลอดเลือดจากโครงสร้างที่อยู่ติดกันเช่นเนื้องอกที่เป็นมะเร็ง (มะเร็งตับไต) ฝีและซีสต์

นอกจากนี้ยังมีบางกรณีที่การเกิดลิ่มเลือดเกี่ยวข้องกับการใช้ยาเม็ดคุมกำเนิดและยาภูมิคุ้มกัน

เส้นเลือดในตับอุดตัน - อาการ

อาการแรกของโรคเส้นเลือดในตับตีบคือปวดท้องและมีไข้ (หากมีการติดเชื้อในเวลาเดียวกัน) ในระยะลุกลามของโรคอาการจะปรากฏเป็นผลมาจากความล้มเหลวของตับและความดันโลหิตสูงพอร์ทัล:

• น้ำในช่องท้อง
• การขยายตัวของตับ (ตับ) และม้าม (เรียกว่าม้ามโต)
• อาการบวมน้ำบริเวณรอบข้าง
• มีเลือดออกจากเส้นเลือดขอดหลอดอาหารหรือกระเพาะอาหาร
• encephalopathy (การรบกวนการทำงานของระบบประสาทส่วนกลางเนื่องจากการกระทำของสารพิษที่ปรากฏในระบบเนื่องจากความเสียหายของตับ)

ในผู้ป่วยที่มีการอุดตันของหลอดเลือดดำในช่องท้องขั้นสูงและเป็นระยะเวลานานอาจสังเกตเห็นการขยายตัวของหลอดเลือดดำใต้ผิวหนังอย่างมีนัยสำคัญ ขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรคอาการเหล่านี้อาจพัฒนาอย่างช้าๆและรู้สึกไม่ดี (รูปแบบเรื้อรัง) หรือเร็วและรุนแรงมาก (รูปแบบเฉียบพลัน)

การอุดตันของหลอดเลือดดำในตับ - การวินิจฉัย

หากสงสัยว่าเส้นเลือดในตับตีบจะมีการทำอัลตราซาวนด์ของช่องท้องเพื่อประเมินการไหลเวียนของหลอดเลือดดำในตับและระบบพอร์ทัล การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายเกิดขึ้นจากการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และอัลตราซาวนด์ Doppler ซึ่งสามารถประเมินทิศทางและความเร็วของการไหลเวียนของเลือดภายในหลอดเลือดดำในตับได้

การอุดตันของหลอดเลือดดำในตับ - การรักษา

การรักษาเส้นเลือดในตับตีบมีสี่รูปแบบ การบำบัดมักเริ่มต้นด้วยการให้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด เฉพาะเมื่อวิธีนี้ไม่ได้ผลจะใช้วิธีการต่อไปจนกว่าผู้ป่วยจะหายขาด

1. การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวทางเภสัชวิทยา (ให้เฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำและยาต้านการแข็งตัวของเลือดอื่น ๆ )

2. การผ่าตัดหลอดเลือดดำในตับและการทำเทียม

3. Portal Systemic Transcervical Intrahepatic Fistula (TIPS) ขั้นตอนนี้สามารถทำได้กับผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดดำพอร์ทัลเปิด

4. การปลูกถ่ายตับสามารถทำได้ในผู้ป่วยที่ล้มเหลวในการต้านการแข็งตัวของเลือดการผ่าตัดเสริมหลอดเลือดและการรักษาด้วย TIPS และในผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคตับวายเฉียบพลัน

อ่านเพิ่มเติม: ANTI-PHOSPHOLIPID syndrome (Hughes syndrome): สาเหตุอาการการรักษาการตรวจ Doppler (Doppler ultrasound) - การตรวจประสิทธิภาพของหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดงการเกิดลิ่มเลือด: อาการสาเหตุและการรักษา