Goodpasture's syndrome - สาเหตุอาการและการรักษา

Goodpasture's syndrome หรือ pulmonary-renal syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่พบได้ยากซึ่งมีผลต่อไตและปอด กลุ่มอาการของ Goodpasture อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้อย่างรวดเร็วแม้ภายในไม่กี่วันอาจทำให้ระบบทางเดินหายใจและ / หรือไตวายได้ สาเหตุและอาการของ Goodpasture's syndrome คืออะไร? การรักษาคืออะไร?

Goodpasture's syndrome หรือ pulmonary-renal syndrome เป็นกลุ่มของโรคที่เรียกว่า systemic vasculitis ในช่วงของกลุ่มอาการของ Goodpasture เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของหลอดเลือดไตและถุงลมจะอักเสบซึ่งส่งผลให้มีเลือดออกในถุงลมและทำให้ไตอักเสบลุกลามอย่างรวดเร็ว โรคนี้เป็นอันตรายถึงชีวิตเพราะอย่างรวดเร็วแม้ภายในไม่กี่วันก็สามารถนำไปสู่การหายใจล้มเหลวและ / หรือไตวายได้

กลุ่มอาการของ Goodpasture นั้นหายาก (อุบัติการณ์ในยุโรป - ประมาณ 1/1 ล้านคน / ปี) ส่วนใหญ่มักเกิดในคนอายุระหว่าง 20 ถึง 30 ปีและในผู้ที่มีอายุ 50-65 ปี โรคนี้มักได้รับการวินิจฉัยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง

Goodpasture's syndrome (โรคปอด - ไต) - สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

Goodpasture's syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ในโรคประเภทนี้ระบบภูมิคุ้มกันจะรับรู้ว่าเซลล์ของร่างกายเป็นสิ่งแปลกปลอมและสร้างแอนติบอดีต่อสิ่งเหล่านี้เพื่อโจมตีพวกมันและทำให้เซลล์เหล่านี้อักเสบและถูกทำลาย ในกลุ่มอาการของ Goodpasture แอนติบอดี (anti-GBM) จะถูกผลิตขึ้นกับเยื่อชั้นใต้ดินของท่อไตและถุงลม ความเสียหายของแอนติบอดีต่อหลอดเลือดของ glomeruli ส่งผลให้เกิด glomerulonephritis ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะไตวายเรื้อรัง ในทางกลับกันความเสียหายต่อหลอดเลือดของถุงลมทำให้เลือดออก

ปัจจัยเสี่ยง ได้แก่ การสัมผัสสารไฮโดรคาร์บอนและควันบุหรี่การสูดดมโคเคนและการติดเชื้อ

Goodpasture's syndrome (โรคไตในปอด) - อาการ

อาการของการมีส่วนร่วมของปอดจากโรค:

• หายใจถี่ - ในตอนแรกอาจเกิดจากการออกกำลังกายจากนั้นจึงหยุดหายใจขณะพัก
• ไอแห้ง
• ไอเป็นเลือด
• บางครั้งตัวเขียว

อาการของการมีส่วนร่วมของไตจากโรค:

• ปัสสาวะ
• ปัญหาเกี่ยวกับการปัสสาวะ (เช่น oliguria)
• บวมทั่วร่างกาย
• ความดันโลหิตสูง
• ปวดบริเวณเอว

นอกจากนี้โดยทั่วไปมักมีอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่รวมถึง อ่อนเพลียมีไข้ปวดกล้ามเนื้อและข้อต่อขาดความอยากอาหาร

Goodpasture's syndrome (โรคปอด - ไต) - การวินิจฉัย

ทำการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาแอนติบอดีต่อต้าน GBM ในกรณีของ Goodpasture's syndrome ก็พบได้เช่นกัน เพิ่มระดับครีอะตินีนและยูเรียในเลือดซึ่งบ่งบอกถึงความเสียหายของไต

นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องทดสอบปัสสาวะซึ่งแสดงให้เห็นว่า การปรากฏตัวของโปรตีนหรือเซลล์เม็ดเลือดแดง

แพทย์ยังทดสอบระบบทางเดินหายใจ ในระหว่างการตรวจหูฟังของแพทย์คุณสามารถได้ยินเสียงแตกและบางครั้งอาจมีเสียงบ่นของหลอดลม ในทางกลับกันเอกซเรย์ทรวงอกแสดงเงาเป็นหย่อม ๆ ซึ่งบ่งบอกถึงการเปลี่ยนแปลงของการอักเสบ

ในบางกรณีอาจจำเป็นต้องตรวจชิ้นเนื้อไตหรือปอด

Goodpasture's syndrome (โรคปอด - ไต) - การรักษา

ผู้ป่วยจะได้รับ glucocorticosteroids และ cyclophosphamide นอกจากนี้ยังมีการทำ plasmapheresis ซึ่งเป็นขั้นตอนที่ทำความสะอาดเลือดขององค์ประกอบที่ไม่พึงปรารถนา - ในกรณีนี้แอนติบอดีต่อต้าน GBM

ในผู้ป่วยบางรายไตเริ่มทำงานอย่างถูกต้องโดยปกติจะเกิดขึ้นในสัปดาห์แรกของการรักษา อย่างไรก็ตามร้อยละ 40-50 แม้จะได้รับการรักษา แต่ไตก็ไม่สามารถทำงานได้ จากนั้นจึงจำเป็นต้องได้รับการบำบัดทดแทนไตในรูปแบบของการฟอกเลือด หลังจากผ่านไปสองสามเดือนอาการของผู้ป่วยอาจดีขึ้นและอาจไม่จำเป็นต้องทำ hemodliosis อย่างไรก็ตามประสบการณ์ของแพทย์แสดงให้เห็นว่าการฟื้นตัวของการทำงานของไตในเวลาต่อมานั้นหายาก หากไตไม่เริ่มทำงานอย่างถูกต้องในช่วงสัปดาห์แรกของการรักษาและผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการบำบัดทดแทนไตซึ่งมักจะหมายความว่าภาวะไตวายไม่สามารถย้อนกลับได้

อย่างไรก็ตามคุณสามารถป้องกันการลุกลามของโรคไตวายได้ คุณจะต้องวินิจฉัยโรคให้เร็วที่สุดและทำการรักษาที่เหมาะสม