Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH) หมายถึงการไม่มีช่องคลอดและมดลูก

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH) คือการขาดหรือการพัฒนาของมดลูกและช่องคลอด แต่กำเนิด ผู้ป่วยโรค MRKH ไม่สามารถมีเพศสัมพันธ์ทางช่องคลอดตั้งครรภ์และให้กำเนิดบุตรได้ อย่างไรก็ตามยาแผนปัจจุบันมีโอกาสสำหรับชีวิตทางเพศที่ประสบความสำเร็จและแม้กระทั่งสำหรับการเป็นแม่ สาเหตุและอาการของโรค Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser คืออะไร? การรักษาคืออะไร?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH) เป็นกลุ่มอาการผิดปกติที่มีคุณสมบัติหลักคือการขาดหรือการพัฒนาของมดลูกและช่องคลอด เกิดในเด็กผู้หญิง 1 ใน 4,000–10,000 คนที่เกิด

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH) - สาเหตุ

กลุ่มอาการของ Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser เกิดขึ้นระหว่างสัปดาห์ที่ 8 ถึง 10 ของการตั้งครรภ์ อาจเกิดจากการขาดฮอร์โมนโปรเจสเตอโรนและ / หรือตัวรับเอสโตรเจนในท่อเยื่อหุ้มปอดของMüller (ท่อเหล่านี้สร้างรังไข่มดลูกและช่องคลอดในมดลูก) หรือการยับยั้งการพัฒนาโดยปัจจัยที่ก่อให้เกิดทารกในครรภ์เช่นปัจจัยที่ทำให้ทารกในครรภ์บกพร่อง (อาจเป็นเช่น แอลกอฮอล์การสูบบุหรี่) ผู้เชี่ยวชาญบางคนระบุว่าการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมเป็นสาเหตุ

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH) - อาการ

กลุ่มอาการของ Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) มีลักษณะการขาดมา แต่กำเนิดหรือการไม่พัฒนาของมดลูกและช่องคลอด อย่างไรก็ตามโครงสร้างของท่อนำไข่เป็นเรื่องปกติและรังไข่ทำหน้าที่ได้ (คลาสสิกประเภท 1 ของกลุ่มอาการ MRKH)ดังนั้นวัยแรกรุ่นในเด็กผู้หญิงที่มีอาการ MRKH จึงเกือบเป็นปกติ - หน้าอกขนหัวหน่าวและซอกใบจะพัฒนารูปร่างของผู้หญิงจะมีรูปร่าง

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome มักได้รับการวินิจฉัยในวัยรุ่น ประจำเดือนในเด็กผู้หญิงอายุมากกว่า 16 ปีควรให้ความสนใจ

มีการสังเกต Jedak amenorrhea อาการอื่น ๆ ของโรค Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser ได้แก่ :

• ไม่สามารถมีเพศสัมพันธ์ทางช่องคลอดได้
• ไม่สามารถตั้งครรภ์และให้กำเนิดบุตรได้
• เด็กหญิงตัวเล็ก ๆ อาจบ่นว่าปวดเป็นรอบ ๆ ในช่องท้องส่วนล่าง

ผู้ป่วยมากกว่า 1 ใน 3 ของกลุ่มอาการ MRKH มีความผิดปกติอื่น ๆ เช่นท่อนำไข่และทางเดินปัสสาวะ (ชนิดที่ 2 ไม่ใช่แบบคลาสสิก) หรือความผิดปกติของไตข้อบกพร่องของระบบโครงร่างหัวใจและหลอดเลือดขนาดใหญ่กล้ามเนื้ออ่อนแรงและสูญเสียการได้ยิน (ประเภท MURCS)

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH) - การวินิจฉัย

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser ควรไปพบนรีแพทย์บ่อยที่สุดเนื่องจากไม่มีประจำเดือนซึ่งน่าจะปรากฏอยู่แล้ว อย่างไรก็ตามไม่ใช่ว่าแพทย์ทุกคนจะทำการวินิจฉัยได้อย่างถูกต้องในทันที เขาอาจพบว่าสาเหตุของการมีประจำเดือนคือการหยุดชะงักของต่อมไร้ท่อและกำหนดหลักสูตรการบำบัดด้วยฮอร์โมน เฉพาะเมื่อไม่ได้ผลลัพธ์ผู้ป่วยจะไปหาผู้เชี่ยวชาญคนอื่น

หากสงสัยว่าเป็นโรค Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser จะมีการตรวจทางนรีเวชและการตรวจภาพ (อัลตราซาวนด์ของกระดูกเชิงกรานที่เล็กกว่าและช่องท้อง urography การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของกระดูกเชิงกรานที่เล็กกว่าการเอ็กซ์เรย์กระดูกสันหลัง)

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH) - การรักษา

ในผู้ป่วย MRKH syndrome สามารถสร้างช่องคลอดเทียมเพื่อให้เธอมีเพศสัมพันธ์ได้ หากช่องคลอดถูกรักษาไว้สามารถยืดและยืดออกได้โดยกลไกซึ่งโดยปกติจะใช้เวลาหลายเดือน

การผ่าตัดสร้างช่องคลอดเทียมดำเนินการโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญจากคลินิกนรีเวชวิทยาของมหาวิทยาลัยการแพทย์แห่ง Karol Marcinkowski ในพอซนาน

อย่างไรก็ตามหากไม่สามารถรักษาช่องคลอดไว้ได้ก็สามารถผ่าตัดสร้างได้ การผ่าตัดประกอบด้วยการทำแผลในเยื่อเมือกที่ทางเข้าช่องคลอดควรอยู่ จากนั้นเนื้อเยื่อจะถูกผ่าออกสร้างอุโมงค์ให้ลึกที่สุด อวัยวะเทียมจะถูกสอดเข้าไปในช่องคลอดที่สร้างขึ้นด้วยวิธีนี้ (เพื่อไม่ให้ผนังของมันติดกัน) ซึ่งจะสวมใส่จนกว่าช่องคลอดจะหายดี สามเดือนหลังการผ่าตัดผู้ป่วยควรเริ่มมีเพศสัมพันธ์หรือใช้ตัวขยายพิเศษมิฉะนั้นช่องคลอดจะหดตัวและหดตัว

นอกจากนี้ยังมีวิธีการสร้างช่องคลอดเทียมอีกวิธีหนึ่ง ในปี 2014 "The Lancet" ได้ประกาศว่าการผ่าตัดสร้างช่องคลอดเทียมจากเซลล์ของร่างกายได้สำเร็จ

ผู้ป่วยควรอยู่ภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญหลาย ๆ คนรวมถึงนักจิตวิทยานักเพศศาสตร์และนักจิตอายุรเวช

เซลล์สำหรับเพาะเลี้ยงได้รับการเก็บเกี่ยวจากเนื้อเยื่อปากช่องคลอดของผู้ป่วย MRKH แต่ละรายที่เข้าร่วมการทดลอง จากนั้นนักวิทยาศาสตร์ได้เพาะเลี้ยงพวกมันในห้องปฏิบัติการโดยใช้สารอาหารพิเศษบนโครงนั่งร้านที่ย่อยสลายได้ทางชีวภาพที่มีรูปร่างคล้ายช่องคลอด

การแพทย์แผนปัจจุบันยังให้โอกาสผู้ป่วย MRHK ในการเป็นมารดา ในปี 2014 มีเด็กคนแรกที่เกิดในมดลูกที่ปลูกถ่าย

หากผู้ป่วยมีรังไข่ที่แข็งแรงเธออาจเลือกแม่ที่ตั้งครรภ์แทนซึ่งจะมีการฝังตัวอ่อนซึ่งสร้างขึ้นด้วยวิธีการในหลอดทดลอง

บทความแนะนำ:

ข้อบกพร่องของมดลูกและการตั้งครรภ์ การตั้งครรภ์โดยมีข้อบกพร่องของมดลูกมีความเสี่ยงหรือไม่?

บรรณานุกรม:

1. Dłuski E. , Bańkowska M. , Lisawa J. , Surowiec Z. , มูลค่าของการส่องกล้องในการวินิจฉัยและการรักษากลุ่มอาการเมเยอร์ - โรกิตันสกี - คุสเตอร์ - เฮาเซอร์ในเด็กผู้หญิง, "Nowa Pediatria" 2003, No. 2
2. Beisert, M. , Chodecka A. , Kapczuk K. , Walczyk-Matyja K. , Friebe Z. , Kędzie W. , เรื่องเพศของผู้หญิงที่เป็นโรค Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser - รายงานผู้ป่วย, "นรีเวชวิทยาโปแลนด์" 2013, No. 84

อ่านเพิ่มเติม: ELEVATION - ข้อบกพร่อง แต่กำเนิดของท่อปัสสาวะข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดในเด็กและผู้ใหญ่การทดสอบก่อนคลอด: คืออะไรและควรทำเมื่อใด?