Moschcowitz syndrome (thrombotic thrombocytopenic purpura) - สาเหตุอาการและการรักษา

Moschcowitz syndrome หรือ thrombotic thrombocytopenic purpura เป็นภาวะที่คุกคามชีวิตได้ทันทีและร้อยละ 90 ของโรคนี้หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา กรณีนำไปสู่ความตาย Moschcowitz syndrome มีการสัมผัสกับอื่น ๆ ผู้ที่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง (เช่นโรคลูปัส) และสตรีมีครรภ์ สาเหตุและอาการของจ้ำของ thrombocytopenic คืออะไร? การรักษาคืออะไร?

Moschcowitz syndrome หรือที่เรียกว่า thrombotic thrombocytopenic purple (TTP) อยู่ในกลุ่มของความผิดปกติของภาวะเลือดออกจากเกล็ดเลือดต่ำ ในรูปแบบ TTP เกล็ดเลือดจะเกาะติดกันและส่งผลให้เกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็ก (หลอดเลือดแดงขนาดเล็กและเส้นเลือดฝอย) ลิ่มเลือดที่อุดตันหลอดเลือดทำให้การไหลเวียนของเลือดไปยังอวัยวะต่างๆลดลงซึ่งนำไปสู่ภาวะขาดออกซิเจนและความล้มเหลว

โดยเฉลี่ยแล้ว 40 ใน 100,000 คนต้องทนทุกข์ทรมานจาก Moschcowitz syndrome ต่อปี

ยิ่งไปกว่านั้นการมีลิ่มเลือดจะทำลายเม็ดเลือดแดงที่ไหลผ่านพวกมันซึ่งส่งผลให้เกิดโรคโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดขาว microangiopathic ในทางกลับกันภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytopenia) จะพัฒนาขึ้นเมื่อเกล็ดเลือดถูกนำไปใช้เพื่อสร้างลิ่มเลือด ดังนั้น Moschcowitz syndrome จึงเป็นหนึ่งในเงื่อนไขไม่กี่อย่างที่ thrombocytopenia เกี่ยวข้องกับการก่อตัวของลิ่มเลือด

Moschcowitz syndrome (thrombotic thrombocytopenic purpura) - สาเหตุ

สาเหตุของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน thrombocytopenic purpura อาจเป็นความเสียหายต่อ endothelium ของหลอดเลือด แต่ส่วนใหญ่มักเกิดจากการขาด (และด้วยเหตุนี้การทำงานที่ลดลง) ของเอนไซม์ ADAMTS13 ซึ่งมีหน้าที่ในการสลายตัวของ von Willebrand factor multimers ซึ่งเป็นหนึ่งในปัจจัยการแข็งตัว ด้วยเหตุนี้เครื่องมัลติมิเตอร์แบบ von Willebrand factor ขนาดใหญ่ผิดปกติจึงปรากฏในเลือดซึ่งแสดงให้เห็นถึงความสามารถที่เพิ่มขึ้นในการจับกับเกล็ดเลือดและสร้างการรวมตัวของเกล็ดเลือดและการอุดตันเพิ่มเติม

IgG autoantibodies ที่ต่อต้านเอนไซม์นี้อาจเป็นสาเหตุของการขาดเอนไซม์ ADAMTS13 การปรากฏตัวของพวกเขาเป็นที่สังเกต:

• ในกรณีของโรคแพ้ภูมิตัวเอง (เช่นโรคลูปัส erythematosus - พัฒนาใน 1-4% ของกรณี)
• หลังจากติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส
• หลังการรักษาด้วยอนุพันธ์ของ thienopyridine: ticlopidine และ clopidogrel;
• ในโรคเนื้องอกที่แพร่กระจาย
• หลังการปลูกถ่ายไขกระดูก allogeneic;

นอกจากนี้หญิงตั้งครรภ์ยังเสี่ยงต่อการเกิด TTP ในไข้หวัด

thrombotic thrombocytopenic purpura อาจเกิดจากความบกพร่องที่สืบทอดมาของเอนไซม์ ADAMTS-13 (aka Upshaw-Schulman syndrome)

Moschcowitz syndrome (thrombotic thrombocytopenic purpura) - อาการ

ด้วย Moschcowitz syndrome สิ่งต่อไปนี้ปรากฏขึ้นทันที:

• อาการของการขาดออกซิเจนและความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง (เกิดขึ้นใน 60-88% ของกรณี) - ปวดศีรษะการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมความบกพร่องทางสายตาและการได้ยินในกรณีที่รุนแรง - โคม่า
• ความผิดปกติของไต (18-76% ของกรณี);

อย่างไรก็ตามอาการขาดออกซิเจนและความเสียหาย (ซึ่งเป็นผลมาจากการไหลเวียนในเส้นเลือดฝอยบกพร่อง) อาจส่งผลต่ออวัยวะต่างๆเช่นหัวใจ (กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด) ตับอ่อนหรือต่อมหมวกไต

• ไข้ (22-86% ของราย);
• โรคดีซ่านการขยายตัวของม้ามและตับ (46% ของราย);

Moschcowitz syndrome (thrombotic thrombocytopenic purpura) - การวินิจฉัย

การวินิจฉัยทำโดยผลการตรวจเลือด ในระหว่างการวินิจฉัยโรคอื่น ๆ ควรได้รับการยกเว้นเช่น: กลุ่มอาการการแข็งตัวของหลอดเลือดในช่องท้องเฉียบพลัน, กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิพิด, การทำลายภูมิคุ้มกันของเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดแดง (Evans syndrome) และกลุ่มอาการของเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดง (HUS)

Moschcowitz syndrome (thrombotic thrombocytopenic purpura) - การรักษา

ในผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ thrombotic purpura จะใช้ plasmapheresis เช่นการแลกเปลี่ยนพลาสมา ขั้นตอนนี้ประกอบด้วยการแยกพลาสมาออกไปในเซลล์เม็ดเลือดและกำจัดออกด้วยส่วนประกอบที่ไม่ต้องการ (ในกรณีนี้ร่วมกับแอนติบอดีที่ขัดขวางการทำงานของเอนไซม์ ADAMTS13 และส่วนเกินของ von Willebrand factor multimers)

การแลกเปลี่ยนพลาสมาช่วยเพิ่มโอกาสในการรอดชีวิตอย่างมีนัยสำคัญ - ใน 70-90 เปอร์เซ็นต์ ในบางกรณีอาการ TTP จะถดถอย

จากนั้นพลาสม่าที่ถูกกำจัดออกจะถูกแทนที่ด้วยพลาสมาสดแช่แข็งสารละลายอัลบูมินและ / หรือผลึกหรือคอลลอยด์ นอกจากนี้ใน Moschcowitz syndrome การกระทำของ plasmapheresis ไม่เพียง แต่ในการแลกเปลี่ยนพลาสมาเท่านั้น แต่ยังช่วยเติมเต็มส่วนประกอบของพลาสมาที่ขาดหายไปด้วย - ผู้ป่วยจะได้รับเอนไซม์ ADAMTS13 ที่ใช้งานอยู่ซึ่งจะป้องกันการก่อตัวของเกล็ดเลือด โดยปกติแล้วจะมีการเปลี่ยนพลาสมา 3-4 ลิตรทุกวันจนกว่าอาการของโรคจะหายไป (แม้ว่าบางแหล่งจะบอกว่า

โดยปกติแล้วคอร์ติโคสเตียรอยด์จะได้รับควบคู่กันไป (ยังไม่ได้ประเมินประสิทธิผลในการทดลองทางคลินิก แต่มีรายงานมากมายที่สนับสนุนการรักษานี้) หากวิธีการเหล่านี้ไม่ได้ผลให้ใช้การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน นอกจากนี้ผู้ป่วยทุกรายควรได้รับกรดโฟลิก

นอกจากนี้ยังมีการใช้เกล็ดเลือดเข้มข้นเพื่อต่อต้านภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการเผยแพร่รายงานความพยายามในการรักษารูปแบบที่ดื้อยาด้วย rituximab

ใน 30-60 เปอร์เซ็นต์ พบอาการกำเริบของโรค - ส่วนใหญ่เกิดในเดือนแรกหลังการรักษาตอนเฉียบพลัน อาการของการกำเริบของโรคน่าจะเป็นจำนวนเกล็ดเลือดที่ลดลงทีละน้อย