West's syndrome: สาเหตุอาการการรักษา

West's syndrome เป็นกลุ่มอาการของโรคลมชักในเด็ก เวสต์ซินโดรมเนื่องจากโรคลมชักในวัยเด็กเป็นโรคที่ค่อนข้างร้ายแรงซึ่งเป็นผลมาจาก จากข้อเท็จจริงที่ว่ามันอาจนำไปสู่ความล่าช้าทางปัญญาอย่างมาก ความเสี่ยงของความผิดปกติทางจิตจะเพิ่มขึ้นในภายหลังการรักษา West syndrome จะเริ่มขึ้นดังนั้นอาการของโรคนี้คืออะไรและควรแจ้งให้ผู้ปกครองไปพบนักประสาทวิทยาอย่างไร?

สารบัญ

1. West's syndrome: สาเหตุ
2. West's syndrome: อาการ
3. West syndrome: การวินิจฉัย
4. West's syndrome: การรักษา
5. West syndrome: การพยากรณ์โรค

West syndrome เป็นหนึ่งในโรคลมบ้าหมูในวัยเด็ก ชื่อของหน่วยนี้มาจากผู้เขียนคำอธิบายครั้งแรกซึ่งตีพิมพ์ในปี 1841 ในวารสาร Lancet - William James West

ในเอกสารเผยแพร่ของเขาแพทย์ชาวอังกฤษได้อธิบายถึงกรณีของผู้ป่วยที่ใกล้ชิดกับเขามากคำอธิบายนี้เกี่ยวข้องกับลูกชายของ W.J. เวสต้า

ตามสถิติ West syndrome มีผลต่อเด็ก 1 ใน 3,500 คนเด็กผู้ชายต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้บ่อยขึ้นเล็กน้อย โรคนี้มักเริ่มต้นระหว่างอายุสามถึงสิบสองเดือน

West's syndrome: สาเหตุ

ในความเป็นจริงเงื่อนไขทั้งหมดที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงอินทรีย์ในสมองสามารถนำไปสู่กลุ่มอาการของเวสต์ได้ - โรคประเภทนี้อาจเกิดขึ้นในช่วงก่อนคลอดเช่นเดียวกับในช่วงปริกำเนิดหรือในช่วงเวลาที่แตกต่างกันหลังการเกิดของเด็ก ความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับ West's syndrome ได้แก่ :

• ไฮโดรซีฟาลัส
• microcephaly
• polymicrogyria
• Sturge-Weber syndrome
• เส้นโลหิตตีบหัว
• การติดเชื้อที่มีมา แต่กำเนิด (เช่น cytomegalovirus)
• โรคสมองขาดเลือดขาดออกซิเจน
• การตกเลือดในกะโหลกศีรษะ
• เยื่อหุ้มสมองอักเสบและผลที่ตามมา
• โรคน้ำเชื่อมเมเปิ้ล
• ฟีนิลคีโตนูเรีย
• ดาวน์ซินโดรม
• mitochondrial encephalopathies
• ความผิดปกติของสมอง
• บาดเจ็บที่ศีรษะ

แม้ว่าเด็กจะต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคใด ๆ ที่ระบุไว้ข้างต้น แต่ก็ไม่สามารถหาสาเหตุได้เสมอไปว่าทำไมผู้ป่วยอายุน้อยจึงเกิดอาการชักจากโรคลมชัก

ตอนนี้สมมติฐานของนักวิทยาศาสตร์มุ่งเน้นไปที่การรบกวนจำนวนของสารสื่อประสาท - สารสื่อประสาท GABA ดึงดูดความสนใจมากที่สุด ทฤษฎีอื่น ๆ เกี่ยวข้องกับฮอร์โมนชนิดหนึ่ง ได้แก่ hypothalamic corticoliberin (CRH)

เป็นไปได้ว่าการผลิตสารนี้ในปริมาณที่มากเกินไปอาจนำไปสู่การรบกวนการทำงานของสมองและอาการชักจากโรคลมชักที่เกี่ยวข้อง

บางครั้งเด็กไม่สามารถพบข้อบกพร่องใด ๆ ในสมองและยังมีอาการเวสต์ซินโดรม ในสถานการณ์เช่นนี้โรคนี้เรียกว่าไม่ทราบสาเหตุ ในความเป็นจริงมักไม่ได้ระบุสาเหตุของโรคเวสต์ - มากถึง 30% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นกลุ่มอาการที่ไม่ทราบสาเหตุ

West's syndrome: อาการ

ในช่วงเวสต์ซินโดรมลักษณะส่วนใหญ่คืออาการชักจากโรคลมชัก ในระหว่างการโจมตีดังกล่าวมีการหดตัวของกล้ามเนื้อเฟล็กเซอร์โดยทั่วไปอย่างกะทันหัน

• อาการของโรคลมบ้าหมูในเด็กและผู้ใหญ่ คุณรู้จักโรคลมบ้าหมูได้อย่างไร?

ผลกระทบของสถานการณ์นี้คือในเด็กนอนหงายศีรษะจะงอพร้อมกับลำตัวไปด้านหน้า นอกจากนี้ยังมีการงอแขนขาท่อนล่างกับร่างกายอย่างเห็นได้ชัดในขณะที่แขนขาส่วนบนของเด็กมักถูกเหวี่ยงไปข้างหน้า

จุดเด่นของอาการชักในเด็กที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมคือมักเกิดเป็นชุด ส่วนใหญ่อาการชักจะเกิดขึ้นเมื่อเด็กตื่นนอนหรือหลับไป

อย่างไรก็ตามในกลุ่มอาการของเวสต์ปัญหาไม่ได้เป็นเพียงอาการชักจากโรคลมชักเท่านั้นอาการชักอาจมาพร้อมหรือตามมาด้วยความเจ็บป่วยเช่น:

• การรบกวนของสติ
• น้ำลายไหล
• อาเจียน
• ล้างหน้า
• จิตกระสับกระส่าย
• การขับเหงื่อเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

ปัญหาอีกประการหนึ่งคือลักษณะของทีมเวสต์กล่าวคือค่อนข้างบ่อย (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่ไม่มีการรักษาหรือความล้มเหลวในการนำไปใช้) การพัฒนาจิตของเด็กอาจถูกยับยั้ง

West syndrome: การวินิจฉัย

หากสงสัยว่าเป็นโรค West's syndrome ในเด็ก electroencephalography (EEG) เป็นสิ่งที่สำคัญที่สุด สถานการณ์ที่ดีที่สุดคือเมื่อทำการทดสอบทั้งในขณะที่เด็กตื่นและตอนที่เด็กหลับ

ความเบี่ยงเบนใน EEG ซึ่งเป็นลักษณะของ West syndrome คือการบันทึก hypsarrhythmic (กล่าวคือนอกเหนือจากการทำงานของคลื่นสมองที่ผิดปกติแล้วคลื่นที่แหลมคมจำนวนมากบางครั้งเรียกว่า spikes) จะสังเกตเห็นได้ชัดเจน

ในการวินิจฉัยโรคเวสต์ซินโดรมสามารถทำการทดสอบอื่น ๆ อีกมากมายเพื่อค้นหาพยาธิสภาพที่รับผิดชอบต่อโรค

เพื่อจุดประสงค์นี้การทดสอบการถ่ายภาพเช่นการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหรือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของศีรษะสามารถทำได้ - การทดสอบเหล่านี้มีความสำคัญมากเนื่องจากตามสถิติแม้ในเด็ก 8 ใน 10 คนที่เป็นโรคเวสต์จะสังเกตเห็นความเบี่ยงเบนในการสร้างภาพทางประสาท

นอกจากนี้ยังใช้การตรวจทางห้องปฏิบัติการเช่นการตรวจนับเม็ดเลือดการตรวจปัสสาวะหรือการวิเคราะห์น้ำไขสันหลังที่เก็บระหว่างการเจาะ

West's syndrome: การรักษา

การรักษากลุ่มอาการของเวสต์ขึ้นอยู่กับการรักษาด้วยยาเป็นหลัก ควรดำเนินการบำบัดโดยเร็วที่สุดเนื่องจากยิ่งความล่าช้าระหว่างการเริ่มมีอาการของโรคและการเริ่มการรักษามากเท่าใดความเสี่ยงที่เด็กจะได้รับความล่าช้าของจิตก็จะมากขึ้นเท่านั้น

• การรักษาโรคลมบ้าหมู: การรักษาทางเภสัชวิทยาและการผ่าตัดและผลข้างเคียง

ยาที่ใช้กันมากที่สุดในการรักษาโรคเวสต์ ได้แก่ vigabatrin หรืออนุพันธ์ของ corticotropin สังเคราะห์ (ACTH) การเตรียมการอื่น ๆ เช่นอนุพันธ์ของกรด valproic ยาจากกลุ่ม benzodiazepine หรือ lamotrigine มักใช้น้อยกว่า

ไม่ค่อยมีใครใช้ แต่หนึ่งในตัวเลือกการรักษาของ West's syndrome คือการผ่าตัดโรคลมบ้าหมู

ผลกระทบอีกอย่างที่อาจมีผลในเด็กที่เป็นโรคเวสต์คือการใช้อาหารคีโตเจนิก (ประกอบด้วยไขมันในปริมาณสูงในขณะที่ จำกัด ผลิตภัณฑ์โปรตีน)

• อาหารคีโตเจนิก (อาหารคาร์โบไฮเดรตต่ำ)

มีหลักฐานว่าอาหารคีโตเจนิกอาจมีผลดีในโรคลมชักในวัยเด็กนี้ แต่ควรได้รับการแนะนำหลังจากปรึกษาแพทย์และได้รับความยินยอมแล้วเท่านั้น

การรักษาอื่น ๆ สำหรับโรคลมบ้าหมู:

• การกระตุ้นเส้นประสาทวากัสในการรักษาโรคลมบ้าหมู
• Telemedicine ในการรักษาโรคลมบ้าหมู

West syndrome: การพยากรณ์โรค

น่าเสียดายที่ในกรณีของ West's syndrome การพยากรณ์โรคค่อนข้างแย่ ตามสถิติเด็กประมาณ 5% เสียชีวิตก่อนอายุห้าขวบ

เด็กที่รอดชีวิตจะพบปัญหาต่างๆมากมาย แม้ 90% ของพวกเขาจะมีความผิดปกติทางสติปัญญาในขณะที่ผู้ป่วยถึง 70% มีภาวะปัญญาอ่อนอย่างมีนัยสำคัญ

ความผิดปกติทางจิตในรูปแบบของพฤติกรรมออทิสติกหรือกิจกรรมของจิตที่มากเกินไปก็พบได้บ่อยเช่นกัน ปัญหาอีกประการหนึ่งของโรคเวสต์คือในสัดส่วนที่สำคัญ (แม้กระทั่ง 6 ใน 10) ของผู้ป่วยอาการชักจากโรคลมชักก็จะเกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่เช่นกัน

เกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเปลี่ยนกลุ่มอาการของเวสต์ไปเป็นโรคลมชักในวัยเด็กประเภทอื่นซึ่งก็คือ

• กลุ่มอาการ Lennox-Gastaut

ปรากฏการณ์ที่น่าสนใจแม้ว่าจะยังไม่สามารถเข้าใจได้กับยา แต่เด็กที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมไม่ทราบสาเหตุมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าผู้ที่มีพยาธิสภาพที่เกี่ยวข้องกับโครงสร้างของระบบประสาท

ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับแพ็คในเด็ก:

• กลุ่มอาการของโรคลมชัก
• โรคลมชักในวัยเด็กที่ไม่มีอาการ (pycnolepsy, Friedman syndrome)
• โรคลมบ้าหมู Rolandic

ฉันควรรู้อะไรอีกบ้างเกี่ยวกับโรคลมบ้าหมู?

• EPILEPSIS - จะทำอย่างไรและจะช่วยคนป่วยได้อย่างไร

• ชัก: ประเภท

• สถานะโรคลมชัก: สาเหตุอาการการรักษา

• อาการชักจากโรคลมชักหลอก

บทความแนะนำ: