Zollinger-Ellison syndrome: สาเหตุอาการการรักษา

Zollinger-Ellison syndrome (Z-E syndrome) เป็นกลุ่มอาการที่แสดงอาการทางคลินิกของการหลั่งแกสตรินมากเกินไป โรค Zollinger-Ellison มักได้รับการวินิจฉัยเมื่อผู้ป่วยมีข้อร้องเรียนเกี่ยวกับอาการของโรคแผลในกระเพาะอาหาร แต่การรักษาไม่ได้ผลตามที่ต้องการ

Zollinger-Ellison syndrome เป็นโรคที่หายากมากและประกอบด้วยแกสทรินที่หลั่งออกมาในปริมาณที่ไม่เพียงพอซึ่งจะกระตุ้นการผลิตกรดไฮโดรคลอริกในกระเพาะอาหาร เนื้องอกที่อยู่ในระบบทางเดินอาหารมีหน้าที่ในการผลิตฮอร์โมนนี้ โดยปกติจะเป็นลำไส้เล็กส่วนต้น แต่จะสังเกตเห็นการมีส่วนร่วมของโครงสร้างอื่น ๆ เช่นตับอ่อนและต่อมน้ำเหลืองในทางเดินอาหารส่วนบน อาการของ Z-E syndrome มักมีลักษณะทางคลินิกคล้ายกับโรคแผลในกระเพาะอาหารดังนั้นความสงสัยเกี่ยวกับพยาธิวิทยาที่กล่าวถึงอาจปรากฏขึ้นก็ต่อเมื่อวิธีมาตรฐานในการรักษาโรคแผลในกระเพาะอาหารพิสูจน์แล้วว่าไม่ได้ผล การจัดการการรักษาในกลุ่ม Z-E เป็นการรวมกันของเภสัชบำบัด - สารยับยั้งโปรตอนปั๊มและการผ่าตัดเนื้องอกออก แม้ในหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยด้วย Z-E เป็นส่วนหนึ่งของเนื้องอกต่อมไร้ท่อชนิดที่ 1 เรียกโดยย่อว่า MEN เป็นแนวโน้มที่กำหนดโดยพันธุกรรมในการสร้างการเปลี่ยนแปลงเป็นก้อนกลมภายในต่อมพาราไธรอยด์เซลล์เกาะในตับอ่อนและต่อมใต้สมองส่วนหน้า

Zollinger-Ellison syndrome: สาเหตุ

สาเหตุของโรค Z-E เชื่อกันว่าเป็นเนื้องอกของเนื้องอกที่เรียกว่า gastrinoma ทางการแพทย์ซึ่งสามารถสังเกตได้ในลำไส้เล็กส่วนต้นตับอ่อนหรือต่อมน้ำเหลือง น่าเสียดายที่การก่อตัวทางพยาธิวิทยามีแนวโน้มที่จะเติบโตและมักแพร่กระจายไปยังอวัยวะใกล้เคียงเช่นตับ กรดไฮโดรคลอริกในระดับสูงมีส่วนในการก่อตัวของแผลซึ่งสามารถแยกแยะได้จากแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นโดยขาดประสิทธิภาพในการรักษา กรณีส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับผู้ชายโดยปกติแล้วจะเกิดขึ้นหลังจากอายุ 40 ปี

อ่านเพิ่มเติม: มะเร็งตับอ่อน - ความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อโรคอาการเริ่มต้นของมะเร็งในระบบทางเดินอาหาร: มะเร็งตับอ่อนมะเร็งกระเพาะอาหาร ... ISLAND หรืออินซูลีโนมา มะเร็งตับอ่อน: อาการการวินิจฉัยและการรักษา

อาการของ Zollinger-Ellison syndrome เป็นอย่างไร?

อาการทางคลินิกคล้ายกับโรคแผลในกระเพาะอาหาร อาการทั่วไปของกลุ่มอาการ ได้แก่ :

• แผลในกระเพาะอาหารไม่ตอบสนองต่อการรักษาแม้จะใช้วิธีการบำบัดหลายรูปแบบ แต่ก็มีแนวโน้มที่จะกำเริบ
• ท้องร่วง
• ข้อร้องเรียนเกี่ยวกับความเจ็บปวด - ความเจ็บปวดส่วนใหญ่อยู่ในช่องท้องส่วนบนโดยมีช่วงเวลาที่เริ่มมีอาการ ผู้ป่วยรายงานว่ารู้สึกไม่สบายตัว 1-3 ชั่วโมงหลังรับประทานอาหารโดยปกติจะตกในเวลากลางคืนหรือทันทีหลังจากตื่นนอน
• คลื่นไส้
• อาเจียน
• ในผู้ป่วยที่มี Z-E syndrome ซึ่งเป็นส่วนประกอบของ MEN 1 จะมีการสังเกตเห็น isletoma ตับอ่อนเนื้องอกต่อมใต้สมองหรือ hyperparathyroidism พร้อมกัน

จะทำการวินิจฉัยที่ถูกต้องได้อย่างไร?

ก่อนอื่นต้องทำการสัมภาษณ์ผู้ป่วยที่เชื่อถือได้แพทย์จะถามอย่างรอบคอบเกี่ยวกับลักษณะของอาการที่รายงานและสถานการณ์ของการปรากฏตัว เนื้องอกแกสตริโนมาเองต้องการการวินิจฉัยด้วยภาพ คุณสามารถยืนยันโรคเพิ่มเติมได้โดยทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการ - ในกรณีส่วนใหญ่ความเข้มข้นของแกสตรินเกินขีด จำกัด สูงสุดของค่าปกติถึงสิบเท่าและ pH ของน้ำย่อยเป็นกรดอย่างมาก

การทดสอบภาพมีประโยชน์มากและตรวจสอบข้อสงสัยของแพทย์ วิธีที่ได้รับความนิยมมากที่สุดคือ endosonography ประกอบด้วยการใส่หัววัดเข้าไปในระบบทางเดินอาหารผ่านช่องปาก นี่คืออัลตราซาวนด์ชนิดหนึ่งที่แพทย์จะประเมินสภาพของอวัยวะในช่องท้อง เขาสามารถประเมินได้ว่าภาพที่กำหนดควรทำให้เกิดความวิตกกังวลหรือไม่และควรพิจารณาในบริบทของกระบวนการเนื้องอก การส่องกล้องมีข้อดีอีกอย่างหนึ่งคือช่วยให้คุณสามารถรวบรวมวัสดุสำหรับการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา

Scintigraphy เป็นการทดสอบโดยใช้เครื่องหมายซึ่งถูกตั้งโปรแกรมให้ตรวจหาไซต์ / กลุ่มของเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับการผลิตแกสทรินมากเกินไปในกรณีนี้ แน่นอนว่าหากวิธีการวินิจฉัยเหล่านี้ล้มเหลวการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ทางเลือกหรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กยังคงอยู่

การรักษา Z-E syndrome

เป้าหมายหลักของการบำบัดคือการลดความเจ็บป่วยที่ทำให้คุณภาพชีวิตลดลง แพทย์พยายามรักษาแผลให้หายโดยเร็วที่สุด ประสิทธิผลขึ้นอยู่กับความเป็นไปได้ในการกำจัดเนื้องอกที่รุนแรง น่าเสียดายที่การวินิจฉัยการแพร่กระจายเป็นปัจจัยในการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีและในกรณีเช่นนี้การฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์เป็นไปไม่ได้ เภสัชบำบัดในกลุ่ม Z-E ประกอบด้วยยาที่ยับยั้งการหลั่งกรดไฮโดรคลอริกมากเกินไป การให้ยาขึ้นอยู่กับการเตรียมการในขณะท้องว่างประมาณ 30 นาทีก่อนมื้ออาหาร

นอกเหนือจากการบำบัดแล้วกิจกรรมทั้งหมดที่มุ่งเป้าไปที่การรักษาบาดแผลอย่างเหมาะสมก็มีความสำคัญไม่แนะนำให้สูบบุหรี่และใช้ NSAIDs (ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์) บ่อยๆ กรดอะซิทิลซาลิไซลิกซึ่งเป็นส่วนประกอบของการเตรียมการทั่วไปหลายอย่างก็มีผลเสียเช่นกัน ยิ่งไปกว่านั้นจำเป็นต้องสังเกตอาหารอย่างรอบคอบและอาจปรับเปลี่ยนได้ บางทีห้องครัวอาจใช้ผลิตภัณฑ์ที่ทำให้อาการเจ็บป่วยรุนแรงขึ้นซึ่งจำเป็นต้องกำจัดออกไป

บทความแนะนำ:

แผลในกระเพาะอาหาร - สาเหตุอาการและการรักษาแผลในกระเพาะอาหาร