granulomatosis ของ Wegener เป็นโรคที่มีอาการแรกไม่เฉพาะเจาะจงและบ่งบอกถึงโรคต่างๆมากมายซึ่งทำให้การวินิจฉัยในระยะแรกทำได้ยาก การรักษาที่เริ่มช้าเกินไปก่อให้เกิดภัยคุกคามโดยตรงต่อชีวิตของผู้ป่วย สาเหตุของ granulomatosis ของ Wegener คืออะไร? จะรับรู้ได้อย่างไร? สามารถรักษาได้หรือไม่?
granulomatosis ของ Wegener (granulomatosis ที่มี polyangiitis) เป็นโรคที่มีสาระสำคัญคือการอักเสบของเส้นเลือดที่เป็นเนื้อร้าย (ขนาดเล็กและขนาดกลาง) โดยเฉพาะทางเดินหายใจส่วนบนและส่วนล่างและไต ในระหว่างการเกิดโรคระบบภูมิคุ้มกันจะโจมตีและทำลายผนังของหลอดเลือดที่เฉพาะเจาะจงส่งผลให้เกิดการอักเสบที่นำไปสู่การหดตัวของหลอดเลือดขาดเลือดกล้ามเนื้อหรือเลือดออกในอวัยวะ
granulomatosis ของ Wegener อยู่ในกลุ่มโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ (โรคไขข้อ) granulomatosis ของ Wegener มีผลต่อคนประมาณ 5 ใน 100,000 คนโดยมีความถี่ใกล้เคียงกันในผู้ชายและผู้หญิง
Granulomatosis ของ Wegener: สาเหตุ
ไม่ทราบสาเหตุของเรื่องนี้ การศึกษาบางชิ้นแนะนำ แต่ไม่ได้ชี้ให้เห็นโดยสรุปว่าแอนติบอดี cANCA อาจทำให้เกิดการอักเสบซึ่งสามารถกระตุ้นเซลล์ภูมิคุ้มกันให้โจมตีได้
โรคแพ้ภูมิตัวเอง - เมื่อระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเรา
อ่านเพิ่มเติม: Autoimmune hepatitis (AZW): สาเหตุอาการและการรักษา Eisenmenger's syndrome: สาเหตุอาการและการรักษาโรคหลอดเลือดปอดโรคคาวาซากิในเด็กและผู้ใหญ่ - สาเหตุอาการและการรักษาGranulomatosis ของ Wegener: คุณรับรู้อาการได้อย่างไร?
เริ่มแรกอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงจะปรากฏขึ้นเช่นอ่อนเพลียไข้ต่ำเบื่ออาหารน้ำหนักลดปวดกล้ามเนื้อและกระดูก เฉพาะเมื่อมีการพัฒนาของโรคจะมีอาการลักษณะอื่น ๆ ปรากฏขึ้น ประมาณ 90 เปอร์เซ็นต์ อาการของระบบทางเดินหายใจมีผลบังคับ:
- อาการน้ำมูกไหลเรื้อรังหรือการ จำกัด การสัมผัสจมูกอย่างรุนแรงซึ่งอาจมาพร้อมกับเสียงแหบการอักเสบของไซนัส paranasal และแม้แต่หูชั้นกลางอักเสบ
- มีเลือดออกมากเป็นหนองหรือมีเลือดออกจากจมูกซึ่งเป็นสัญญาณของ granulomas (แผลที่เป็นแผล) ในจมูก
- ในขณะที่โรคดำเนินไปกรานูโลมาสามารถเจาะเยื่อบุโพรงจมูกและนำไปสู่การทำลายกระดูกอ่อนของสะพานจมูกและ "การยุบตัว" (ที่เรียกว่าจมูกอาน)
เมื่อแกรนูโลมาแพร่กระจายไปที่ทางเดินหายใจส่วนบนและส่วนล่างจะมีอาการหายใจถี่ไอและเจ็บหน้าอกและบางครั้งก็เป็นเม็ดเลือดขาว การเปลี่ยนแปลงของไตปรากฏค่อนข้างช้ายิ่งไปกว่านั้นพวกเขามักจะไม่มีอาการอย่างสมบูรณ์และมีเพียงการตรวจปัสสาวะอย่างรอบคอบเท่านั้นที่ช่วยให้มองเห็นภาพได้
กระบวนการอักเสบอาจส่งผลต่อระบบประสาทตาหูผิวหนังกล้ามเนื้อและข้อต่อระบบทางเดินอาหารและในบางกรณีหัวใจที่มีอาการเช่น:
- ดวงตา - ใน 40 เปอร์เซ็นต์ ผู้ป่วยมีการเปลี่ยนแปลงของตาเช่นการอักเสบของตาขาว, episcleritis, เยื่อบุตา, เยื่อหุ้มปัสสาวะหรือท่อน้ำตาไม่ค่อยมี exophthalmos
- ผิวหนัง - ผื่น, ก้อนที่เห็นได้ชัดใต้ผิวหนัง, เลือดออกใต้ผิวหนัง
- ระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก - โรคข้ออักเสบกำเริบ
- ระบบย่อยอาหาร - ปวดท้องท้องเสีย (อาจมีเลือดปน)
- ระบบประสาท - การรบกวนทางประสาทสัมผัสและแม้แต่โรคหลอดเลือดสมอง
- ช่องปาก - เหงือกอักเสบกำเริบมักเป็นแผลที่เยื่อเมือกไม่เจ็บปวด
ระยะของโรคแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วยและขึ้นอยู่กับชนิดและขนาดของหลอดเลือดที่เกี่ยวข้องและกิจกรรมของกระบวนการอักเสบ ในบางรายอาการไม่รุนแรงและช้าในบางรายอาจเกิดขึ้นได้อย่างรวดเร็วและนำไปสู่ภาวะที่คุกคามชีวิต
สำคัญเลือดกำเดาไหลซ้ำท้องเสียเป็นเลือดสูญเสียการได้ยินแผลในปากที่ไม่เจ็บปวดแผลที่ผิวหนังไอเป็นเลือดหรือเม็ดเลือดแดงเป็นอาการที่เกิดขึ้นในหลายสิบหรือหลายร้อยโรค ดังนั้นพวกเขาจึงไม่จำเป็นต้องบ่งบอกถึง granulomatosis กับ polyangiitis เสมอไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากเป็นโรคที่ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัย อย่างไรก็ตามอาการเหล่านี้เป็นอาการที่น่าตกใจซึ่งหมายความว่าหากเกิดขึ้นให้ไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด
granulomatosis ของ Wegener: การวินิจฉัย
ในการระบุ granulomatosis กับ polyangiitis มักจะทำการตรวจเลือดเพื่อหาเครื่องหมายการอักเสบ (ESR หรือ CRP) และการมีแอนติบอดี (cANCA + anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) นอกจากนี้ยังมีการตรวจปัสสาวะ (การมีโปรตีนในปัสสาวะแสดงให้เห็นถึงความเสียหายของไต) และทำการเอกซเรย์หรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ที่หน้าอกเพื่อให้เห็นภาพการเปลี่ยนแปลงใด ๆ ในทางเดินหายใจ
Granulomatosis ของ Wegener: การรักษา
Granulomatosis ของ Wegener เป็นโรคที่รักษาไม่หาย กิจกรรมของแพทย์มุ่งเน้นไปที่การนำเธอเข้าสู่การให้อภัยเป็นหลัก เพื่อจุดประสงค์นี้จึงมีการใช้ยาจากกลุ่มกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์และไซโคลฟอสฟาไมด์ซึ่งเป็นสารที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยอ่อนแอลงมากเกินไป
เครื่องหมายเฉพาะของโรคนี้คือการมีแอนติบอดี c-ANCA
ในกรณีที่รุนแรงของโรค - เมื่อการรักษามาตรฐานไม่ได้ผลลัพธ์และผู้ป่วยต้องดิ้นรนกับความเสียหายของไตอย่างรุนแรงและแอนติบอดี cANCA ในระดับสูง - สามารถใช้ plasmapheresis ได้ เป็นวิธีการทำความสะอาด (กรอง) อนุภาคของเลือดบางส่วนรวมถึงแอนติบอดี cANCA น่าเสียดายที่ขั้นตอนนี้มีราคาแพงและมีผลเพียงชั่วคราว เมื่อเวลาผ่านไประดับของแอนติบอดีจะสร้างขึ้นและโรคจะกลับคืนมา จำเป็นต้องฟอกไตหากไตได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงและล้มเหลว
ผู้ที่เป็นโรคกล่องเสียงตีบเนื่องจากมีแผลเป็นหรือมีเลือดออกในปอดหรือระบบทางเดินอาหารต้องได้รับการผ่าตัด
granulomatosis ของ Wegener: การพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับเวลาที่วินิจฉัยโรคอวัยวะที่เกี่ยวข้องและวิธีการรักษา ไม่ได้รับการรักษาจะได้รับประมาณครึ่งปีนับจากช่วงเวลาของการวินิจฉัย ในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษา 87% พบว่าผู้ป่วยรอดชีวิตจาก 6 เดือนถึง 24 ปี
เกี่ยวกับผู้แต่ง
อ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้
