มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: สาเหตุอาการการรักษา

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน (HCL) เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic ชนิดที่หายาก ไม่มีวิธีรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน แต่การรักษาในปัจจุบันอาจทำให้หายได้นานหลายปี อะไรคือสาเหตุและอาการของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน? ได้รับการรักษาอย่างไรและมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

สารบัญ

1. มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: สาเหตุ
2. มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: อาการ
3. มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: การวินิจฉัย
4. มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: การรักษา

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน (HCL) เป็นโรคที่พบได้ยากซึ่งมีลักษณะเป็นเนื้องอกที่ค่อนข้าง "อ่อนโยน" ของเซลล์น้ำเหลือง B คิดเป็น 2 เปอร์เซ็นต์ของมะเร็งเม็ดเลือดขาวทั้งหมดและ 8 เปอร์เซ็นต์ของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเรื้อรัง

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขนมีชื่อเรียกจากเซลล์ที่พบในเลือดส่วนปลาย

เซลล์เหล่านี้เป็นเซลล์น้ำเหลืองขนาดใหญ่ที่มีรูปไข่หรือรูปไตนิวเคลียสไม่ค่อยกลมมีนิวคลีโอลีอย่างน้อยหนึ่งเซลล์และไซโทพลาสซึมที่มีรอยหยักซึ่งทำให้พวกมันมีลักษณะ "มีขน"

จากการสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์นักวิจัยชาวอเมริกัน Robert Schrek และ William J. Donnelly ในปีพ. ศ. 2509 ได้เสนอให้กำหนดชนิดของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดย่อยนี้ด้วยคำว่า "เซลล์มีขน"

ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขนเป็น "เซลล์มีขน" (ลิมโฟไซต์ชนิดบีที่เป็นมะเร็ง) ซึ่งสะสมอยู่ในม้ามและไขกระดูกซึ่งขัดขวางการผลิตเม็ดเลือดขาวปกติเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือด

มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: สาเหตุ

เช่นเดียวกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้ จนถึงขณะนี้ยังไม่พบปัจจัยทางพันธุกรรมหรือสิ่งแวดล้อมที่รับผิดชอบต่อการเกิดขึ้นและการพัฒนา

เมื่อวันที่ 23 มกราคม พ.ศ. 2546 American Institute of Medicine (IOM) เปิดเผยรายงานชื่อ "Veterans and Agent Orange" ซึ่งแสดงให้เห็นว่ามี "การเชื่อมโยงที่มีเอกสารเพียงพอ" ระหว่างการสัมผัสสารกำจัดวัชพืชและการพัฒนาของ lymphocytic B-leukemias เรื้อรังในภายหลัง (รวมถึง HCL) และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองโดยทั่วไป

พื้นฐานสำหรับการวิจัยในทิศทางนี้คือภาวะสุขภาพที่ย่ำแย่ของทหารผ่านศึกหลายคนที่เคยทำงานในเวียดนามซึ่งต้องสัมผัสกับสารเคมีกำจัดวัชพืช

ต่อไปนี้เป็นปัจจัยที่อาจเพิ่มความเป็นไปได้ในการเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic (CLL) รวมถึงมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน (HCL):

• อายุ: กลางขึ้นไป (ความเป็นไปได้ที่เพิ่มขึ้นโดยเฉพาะในวัยชรา
• เพศ: ผู้ชายป่วยบ่อยขึ้นสี่เท่า
• พันธุ์: ขาว
• มะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic เรื้อรังหรือมะเร็งของระบบน้ำเหลืองที่พบในประวัติครอบครัวของคุณ
• คนที่มีญาติเป็นชาวยิวในยุโรปตะวันออก

อ่านเพิ่มเติม: มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน (AML) - สาเหตุอาการและการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในทารก - สาเหตุอาการและการรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง: สาเหตุอาการการรักษาการพยากรณ์โรค

มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: อาการ

• 85-90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยมีม้ามโตเช่นม้ามขยายใหญ่และใน 25 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยมีขนาดใหญ่มากถึง 7.5 กก.
• ความรู้สึกไม่สบายในช่องท้องด้วยความรู้สึกอิ่มและปวดมากเกินไปในภาวะ hypochondrium ด้านซ้ายซึ่งเป็นผลมาจากม้ามโตอย่างมีนัยสำคัญ
• เซลล์ต่ำและไขกระดูก
• แนวโน้มการตกเลือดในประมาณ 25 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยเกิดจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
• เหนื่อยง่าย
• ลดน้ำหนัก
• เวียนหัว
• โดยปกติจะไม่มี lymphadenopathy ร่วมด้วย - lymphadenopathy
• การติดเชื้อซ้ำที่เกี่ยวข้องกับนิวโทรพีเนีย (ภาวะทางโลหิตวิทยาที่เกี่ยวข้องกับจำนวนนิวโทรฟิลต่ำ) ในร้อยละ 30 การติดเชื้อบางอย่างเนื่องจากจุลินทรีย์ที่ผิดปกติ
• ตับโต (ตับโต) ในผู้ป่วย 30-40 เปอร์เซ็นต์

มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: การวินิจฉัย

• การตรวจนับเม็ดเลือดรอบข้างด้วยการสเมียร์ด้วยตนเอง:

ภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypochromic แย่ลงด้วย anisocytosis และ poikilocytosis - hemoglobin <5.27 mmol / l, pancytopenia ในระดับปานกลางหรือปานกลาง, neutropenia และ monocytopenia การปรากฏตัวของเซลล์ "มีขน"

• การทดสอบทางเซลล์เคมี:

ใน 95% ของกรณีปฏิกิริยาเชิงบวกของกรดฟอสฟาเทสที่ทนทาร์เทรต

• immunophenotyping:

การวินิจฉัยแยกโรคควรรวมถึงการเกิดพังผืดในไขกระดูกและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองระดับต่ำอื่น ๆ !

โดยทั่วไป: CD11c, CD25, CD103 และ HC2 positive ซึ่งสร้างความแตกต่างของ HCL และโรคต่อมน้ำเหลืองเรื้อรังอื่น ๆ การสำลักไขกระดูกมักเป็นไปไม่ได้ - "การตรวจชิ้นเนื้อแห้ง" เนื่องจากการเพิ่มพังผืด

• Trepanobiopsy:

เปิดเผย HCL แบบโฟกัสหรือแบบกระจายที่แทรกซึมเข้าไปในเซลล์ที่มีลักษณะเฉพาะของไซโตพลาสซึม "halo" การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดย immunocytochemistry ด้วย anti-CD20 / DBA-44 และ anti-TRAP

• CT (เอกซเรย์คอมพิวเตอร์) ของช่องท้องตรวจพบต่อมน้ำเหลืองที่โตขึ้น (15-20 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย)

มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: การรักษา

การดำเนินของโรคช้ามากและบางครั้งไม่เป็นเลย ด้วยเหตุนี้ในผู้ป่วยบางรายซึ่งมักเป็นผู้สูงอายุที่มีม้ามโตและ cytopenia น้อยที่สุดจึงสามารถสังเกตเห็นได้เท่านั้น

อย่างไรก็ตามผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องการการรักษาในบางจุด จำเป็นต้องได้รับการรักษาเมื่อความเข้มข้นของฮีโมโกลบินต่ำกว่า 6.21 mmol / L, neutropenia ต่ำกว่า 1.0 x 109 / L, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำต่ำกว่า 100 x 109 / L, ม้ามโตที่มีเครื่องหมาย, การติดเชื้อซ้ำ, ความก้าวหน้าเกินโหนด, ภาวะแทรกซ้อนจากภูมิต้านทานผิดปกติ, รุนแรง มะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือโรคที่ก้าวหน้า ที่น่าสนใจคือการเริ่มต้นการบำบัดในระยะแรกไม่ได้เพิ่มโอกาสของผู้ป่วยในการขยายระยะเวลาการให้อภัยอย่างมีนัยสำคัญ โปรดจำไว้ว่าไม่มีวิธีรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน แต่การรักษาในปัจจุบันอาจนำไปสู่การให้อภัยได้เป็นเวลาหลายปี

•การจัดการแบบประคับประคอง: สิ่งสำคัญอย่างยิ่งในช่วงแรกของการรักษาเมื่อ cytopenia แย่ลงคือการรักษาการติดเชื้ออย่างทันท่วงที ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อราที่ผิดปกติ

•การตัดม้าม (การกำจัดม้าม) จะแสดงในม้ามโตที่รุนแรงและเป็นประโยชน์ในการรักษาภาวะตับแข็งชนิดรุนแรงในผู้ป่วยที่มีการแทรกซึมของไขกระดูกน้อยที่สุด ควรหลีกเลี่ยงการรักษาด้วยยาเป็นเวลา 6 เดือนหลังการตัดม้าม

• Purine analogues เป็นที่ยอมรับโดยทั่วไปในการบำบัดแบบเส้นแรก ต้องมีการป้องกันการติดเชื้อ P. carini และการฉายรังสีของผลิตภัณฑ์จากเลือด

• Deoxycomfomycin ให้เป็นยาลูกกลอนทุกๆ 1-2 สัปดาห์เพื่อการตอบสนองสูงสุดบวกสองรอบ ควรตรวจสอบการกวาดล้างของครีเอตินินก่อนเริ่ม 75 เปอร์เซ็นต์เข้าสู่การให้อภัยอย่างสมบูรณ์

•การแช่ Cladribine เป็นเวลา 7 วันให้โอกาสในการบรรเทาอาการเท่ากัน แต่อาจมีความทนทานน้อยกว่า

• INF-alpha

• G-CSF มีประโยชน์ในผู้ป่วยที่มีภาวะ neutropenia ขั้นรุนแรงควรได้รับการตรวจติดตามโดย trepanobiopsy ด้วยการย้อมสี CD20 / BDA-44 และ TRAP

คุ้มค่าที่จะรู้

มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: การพยากรณ์โรค

ไม่มีการจำแนกระยะของโรค การตอบสนองต่อการรักษาน่าจะเป็นปัจจัยพยากรณ์โรคที่ดีที่สุด ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องที่เพิ่มขึ้นในการวินิจฉัยมีความสัมพันธ์กับการตอบสนองที่ไม่ดีต่อการรักษาขั้นแรก

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดมีขนช่วยให้ผู้ป่วย 95 เปอร์เซ็นต์มีชีวิตรอดเป็นเวลา 5 ปี ด้วยการรักษาสมัยใหม่บางคนอาจได้รับการบรรเทาอาการในระยะยาวสำหรับคนอื่น ๆ การรักษาอย่างระมัดระวังสำหรับโรคที่กำเริบ (ก้าวหน้า) อาจส่งผลให้การรอดชีวิตเป็นเวลานานและมีคุณภาพดี หากมีการบรรเทาอาการเป็นเวลานานกว่า 5 ปีอาจมีการบรรเทาอาการต่อไปด้วยยาชนิดเดียวกัน