มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน (HCL) เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic ชนิดที่หายาก ไม่มีวิธีรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน แต่การรักษาในปัจจุบันอาจทำให้หายได้นานหลายปี อะไรคือสาเหตุและอาการของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน? ได้รับการรักษาอย่างไรและมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?
สารบัญ
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: สาเหตุ
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: อาการ
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: การวินิจฉัย
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: การรักษา
โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน (HCL) เป็นโรคที่พบได้ยากซึ่งมีลักษณะเป็นเนื้องอกที่ค่อนข้าง "อ่อนโยน" ของเซลล์น้ำเหลือง B คิดเป็น 2 เปอร์เซ็นต์ของมะเร็งเม็ดเลือดขาวทั้งหมดและ 8 เปอร์เซ็นต์ของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเรื้อรัง
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขนมีชื่อเรียกจากเซลล์ที่พบในเลือดส่วนปลาย
เซลล์เหล่านี้เป็นเซลล์น้ำเหลืองขนาดใหญ่ที่มีรูปไข่หรือรูปไตนิวเคลียสไม่ค่อยกลมมีนิวคลีโอลีอย่างน้อยหนึ่งเซลล์และไซโทพลาสซึมที่มีรอยหยักซึ่งทำให้พวกมันมีลักษณะ "มีขน"
จากการสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์นักวิจัยชาวอเมริกัน Robert Schrek และ William J. Donnelly ในปีพ. ศ. 2509 ได้เสนอให้กำหนดชนิดของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดย่อยนี้ด้วยคำว่า "เซลล์มีขน"
ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขนเป็น "เซลล์มีขน" (ลิมโฟไซต์ชนิดบีที่เป็นมะเร็ง) ซึ่งสะสมอยู่ในม้ามและไขกระดูกซึ่งขัดขวางการผลิตเม็ดเลือดขาวปกติเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือด
มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: สาเหตุ
เช่นเดียวกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้ จนถึงขณะนี้ยังไม่พบปัจจัยทางพันธุกรรมหรือสิ่งแวดล้อมที่รับผิดชอบต่อการเกิดขึ้นและการพัฒนา
เมื่อวันที่ 23 มกราคม พ.ศ. 2546 American Institute of Medicine (IOM) เปิดเผยรายงานชื่อ "Veterans and Agent Orange" ซึ่งแสดงให้เห็นว่ามี "การเชื่อมโยงที่มีเอกสารเพียงพอ" ระหว่างการสัมผัสสารกำจัดวัชพืชและการพัฒนาของ lymphocytic B-leukemias เรื้อรังในภายหลัง (รวมถึง HCL) และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองโดยทั่วไป
พื้นฐานสำหรับการวิจัยในทิศทางนี้คือภาวะสุขภาพที่ย่ำแย่ของทหารผ่านศึกหลายคนที่เคยทำงานในเวียดนามซึ่งต้องสัมผัสกับสารเคมีกำจัดวัชพืช
ต่อไปนี้เป็นปัจจัยที่อาจเพิ่มความเป็นไปได้ในการเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic (CLL) รวมถึงมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน (HCL):
- อายุ: กลางขึ้นไป (ความเป็นไปได้ที่เพิ่มขึ้นโดยเฉพาะในวัยชรา
- เพศ: ผู้ชายป่วยบ่อยขึ้นสี่เท่า
- พันธุ์: ขาว
- มะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic เรื้อรังหรือมะเร็งของระบบน้ำเหลืองที่พบในประวัติครอบครัวของคุณ
- คนที่มีญาติเป็นชาวยิวในยุโรปตะวันออก
มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: อาการ
- 85-90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยมีม้ามโตเช่นม้ามขยายใหญ่และใน 25 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยมีขนาดใหญ่มากถึง 7.5 กก.
- ความรู้สึกไม่สบายในช่องท้องด้วยความรู้สึกอิ่มและปวดมากเกินไปในภาวะ hypochondrium ด้านซ้ายซึ่งเป็นผลมาจากม้ามโตอย่างมีนัยสำคัญ
- เซลล์ต่ำและไขกระดูก
- แนวโน้มการตกเลือดในประมาณ 25 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยเกิดจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
- เหนื่อยง่าย
- ลดน้ำหนัก
- เวียนหัว
- โดยปกติจะไม่มี lymphadenopathy ร่วมด้วย - lymphadenopathy
- การติดเชื้อซ้ำที่เกี่ยวข้องกับนิวโทรพีเนีย (ภาวะทางโลหิตวิทยาที่เกี่ยวข้องกับจำนวนนิวโทรฟิลต่ำ) ในร้อยละ 30 การติดเชื้อบางอย่างเนื่องจากจุลินทรีย์ที่ผิดปกติ
- ตับโต (ตับโต) ในผู้ป่วย 30-40 เปอร์เซ็นต์
มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: การวินิจฉัย
- การตรวจนับเม็ดเลือดรอบข้างด้วยการสเมียร์ด้วยตนเอง:
ภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypochromic แย่ลงด้วย anisocytosis และ poikilocytosis - hemoglobin <5.27 mmol / l, pancytopenia ในระดับปานกลางหรือปานกลาง, neutropenia และ monocytopenia การปรากฏตัวของเซลล์ "มีขน"
- การทดสอบทางเซลล์เคมี:
ใน 95% ของกรณีปฏิกิริยาเชิงบวกของกรดฟอสฟาเทสที่ทนทาร์เทรต
- immunophenotyping:
การวินิจฉัยแยกโรคควรรวมถึงการเกิดพังผืดในไขกระดูกและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองระดับต่ำอื่น ๆ !
โดยทั่วไป: CD11c, CD25, CD103 และ HC2 positive ซึ่งสร้างความแตกต่างของ HCL และโรคต่อมน้ำเหลืองเรื้อรังอื่น ๆ การสำลักไขกระดูกมักเป็นไปไม่ได้ - "การตรวจชิ้นเนื้อแห้ง" เนื่องจากการเพิ่มพังผืด
- Trepanobiopsy:
เปิดเผย HCL แบบโฟกัสหรือแบบกระจายที่แทรกซึมเข้าไปในเซลล์ที่มีลักษณะเฉพาะของไซโตพลาสซึม "halo" การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดย immunocytochemistry ด้วย anti-CD20 / DBA-44 และ anti-TRAP
- CT (เอกซเรย์คอมพิวเตอร์) ของช่องท้องตรวจพบต่อมน้ำเหลืองที่โตขึ้น (15-20 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย)
มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: การรักษา
การดำเนินของโรคช้ามากและบางครั้งไม่เป็นเลย ด้วยเหตุนี้ในผู้ป่วยบางรายซึ่งมักเป็นผู้สูงอายุที่มีม้ามโตและ cytopenia น้อยที่สุดจึงสามารถสังเกตเห็นได้เท่านั้น
อย่างไรก็ตามผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องการการรักษาในบางจุด จำเป็นต้องได้รับการรักษาเมื่อความเข้มข้นของฮีโมโกลบินต่ำกว่า 6.21 mmol / L, neutropenia ต่ำกว่า 1.0 x 109 / L, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำต่ำกว่า 100 x 109 / L, ม้ามโตที่มีเครื่องหมาย, การติดเชื้อซ้ำ, ความก้าวหน้าเกินโหนด, ภาวะแทรกซ้อนจากภูมิต้านทานผิดปกติ, รุนแรง มะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือโรคที่ก้าวหน้า ที่น่าสนใจคือการเริ่มต้นการบำบัดในระยะแรกไม่ได้เพิ่มโอกาสของผู้ป่วยในการขยายระยะเวลาการให้อภัยอย่างมีนัยสำคัญ โปรดจำไว้ว่าไม่มีวิธีรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน แต่การรักษาในปัจจุบันอาจนำไปสู่การให้อภัยได้เป็นเวลาหลายปี
•การจัดการแบบประคับประคอง: สิ่งสำคัญอย่างยิ่งในช่วงแรกของการรักษาเมื่อ cytopenia แย่ลงคือการรักษาการติดเชื้ออย่างทันท่วงที ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อราที่ผิดปกติ
•การตัดม้าม (การกำจัดม้าม) จะแสดงในม้ามโตที่รุนแรงและเป็นประโยชน์ในการรักษาภาวะตับแข็งชนิดรุนแรงในผู้ป่วยที่มีการแทรกซึมของไขกระดูกน้อยที่สุด ควรหลีกเลี่ยงการรักษาด้วยยาเป็นเวลา 6 เดือนหลังการตัดม้าม
• Purine analogues เป็นที่ยอมรับโดยทั่วไปในการบำบัดแบบเส้นแรก ต้องมีการป้องกันการติดเชื้อ P. carini และการฉายรังสีของผลิตภัณฑ์จากเลือด
• Deoxycomfomycin ให้เป็นยาลูกกลอนทุกๆ 1-2 สัปดาห์เพื่อการตอบสนองสูงสุดบวกสองรอบ ควรตรวจสอบการกวาดล้างของครีเอตินินก่อนเริ่ม 75 เปอร์เซ็นต์เข้าสู่การให้อภัยอย่างสมบูรณ์
•การแช่ Cladribine เป็นเวลา 7 วันให้โอกาสในการบรรเทาอาการเท่ากัน แต่อาจมีความทนทานน้อยกว่า
• INF-alpha
• G-CSF มีประโยชน์ในผู้ป่วยที่มีภาวะ neutropenia ขั้นรุนแรงควรได้รับการตรวจติดตามโดย trepanobiopsy ด้วยการย้อมสี CD20 / BDA-44 และ TRAP
คุ้มค่าที่จะรู้มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน: การพยากรณ์โรค
ไม่มีการจำแนกระยะของโรค การตอบสนองต่อการรักษาน่าจะเป็นปัจจัยพยากรณ์โรคที่ดีที่สุด ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องที่เพิ่มขึ้นในการวินิจฉัยมีความสัมพันธ์กับการตอบสนองที่ไม่ดีต่อการรักษาขั้นแรก
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดมีขนช่วยให้ผู้ป่วย 95 เปอร์เซ็นต์มีชีวิตรอดเป็นเวลา 5 ปี ด้วยการรักษาสมัยใหม่บางคนอาจได้รับการบรรเทาอาการในระยะยาวสำหรับคนอื่น ๆ การรักษาอย่างระมัดระวังสำหรับโรคที่กำเริบ (ก้าวหน้า) อาจส่งผลให้การรอดชีวิตเป็นเวลานานและมีคุณภาพดี หากมีการบรรเทาอาการเป็นเวลานานกว่า 5 ปีอาจมีการบรรเทาอาการต่อไปด้วยยาชนิดเดียวกัน
