โรค Marchiafava-Bignami คืออะไรและใครบ้างที่มีความเสี่ยง?

โรค Marchiafava-Bignami (MBD) เป็นโรคทางระบบประสาท อาการต่างๆ ได้แก่ ภาวะสมองเสื่อมปัญหาการเคลื่อนไหวและอาการโคม่า โรคนี้มักได้รับการวินิจฉัยในผู้ที่ดื่มแอลกอฮอล์ โรค Marchiafava-Bignami คืออะไรและสามารถรักษาได้หรือไม่?

โรค Marchiafave-Bignami ได้รับการอธิบายในช่วงต้นศตวรรษที่ 20 โดยนักพยาธิวิทยาชาวอิตาลีที่สนใจการเปลี่ยนแปลงของสมองในผู้ป่วยที่เพิ่งเสียชีวิต เนื่องจากการวิจัยได้ดำเนินการในอิตาลีโรคนี้เริ่มเชื่อมโยงกับอิตาลีและการบริโภคไวน์จำนวนมาก

ปัจจุบันเป็นที่ทราบกันดีว่าโรคนี้เกิดขึ้นทั่วโลกและไม่ได้ขึ้นอยู่กับเพศหรือเชื้อชาติ ส่วนใหญ่มักมีผลต่อผู้ชายอายุ 45-60 ปีที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคพิษสุราเรื้อรัง

สารบัญ:

1. โรค Marchiafave-Bignami คืออะไร?
2. โรค Marchiafave-Bignami คืออะไร?
3. อาการของโรค MBD
4. การวินิจฉัยและการรักษาโรค Marchiafava-Bignami

โรค Marchiafave-Bignami คืออะไร?

โรค Marchiafava-Bignami (MBD) เป็นโรคทางระบบประสาทที่ส่งผลกระทบต่อผู้ดื่มหนักเป็นหลักแม้ว่าจะมีผู้ป่วยที่ไม่ติดยาเสพติดที่ได้รับความทุกข์ทรมานจากโรคที่หายากนี้

ในกรณีของพวกเขาโรคนี้มาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกเช่นเดียวกับการขาดสารอาหารและอิเล็กโทรไลต์ซึ่งอาจส่งผลต่อการพัฒนาของ MBD (น่าเสียดายที่ไม่สามารถระบุสารอาหารที่เฉพาะเจาะจงได้ซึ่งอาจทำให้เกิดโรคนี้ได้)

ปัจจุบันต้องขอบคุณการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และคลื่นสนามแม่เหล็กทำให้พบการเปลี่ยนแปลงลักษณะของโรค Marchiafave-Bignami ได้บ่อยขึ้น ก่อนหน้านี้มีการสังเกตการเปลี่ยนแปลงเฉพาะในระหว่างการชันสูตรพลิกศพวันนี้สามารถวินิจฉัยโรคได้ในขณะที่ผู้ป่วยยังมีชีวิตอยู่

อย่างไรก็ตามโรค Marchiafava-Bignami จัดอยู่ในกลุ่มโรคที่หายากนั่นคือโรคที่มีผลต่อไม่เกิน 5 ใน 10,000 คน

โรค Marchiafave-Bignami คืออะไร?

MBD แสดงออกโดยการเพิ่มการเปลี่ยนแปลงในสมอง เมื่อโรคดำเนินไปในส่วนกลางของคอร์ปัสแคลโลซัมจะกลายเป็นเนื้อตายเนื้อตายและฝ่อ การบวมเริ่มต้นของคอร์ปัสแคลโลซัมในระยะเฉียบพลันของโรคมักจะเกินบริเวณของเนื้อร้ายขั้นสุดท้าย

ในผู้ป่วยยังพบความเสียหายต่อเปลือกสมองในสมองส่วนหน้าและส่วนขมับด้านข้าง: การเสื่อมของเซลล์ประสาทและการปรากฏตัวของเซลล์ glial นี้เรียกว่า Apricot cortical layered sclerosis ซึ่งจากการวิจัยล่าสุดมักเกี่ยวข้องกับโรค Marchiafave-Bignami ถือเป็นโรค MBD

ในช่วงทศวรรษแรกของศตวรรษที่ 21 มีการพัฒนาชนิดย่อยทางคลินิก 2 ชนิดของโรค Marchiafave-Bignami ประเภท A รวมถึงการเปลี่ยนแปลงในระบบเสี้ยม (ส่วนของระบบประสาทที่ควบคุมการเคลื่อนไหวและท่าทางอย่างอิสระ) และการเปลี่ยนแปลงทั่วทั้งคอร์ปัสแคลโลซัม

ความเสียหายนี้นำไปสู่อาการโคม่าภาวะสมองเสื่อมชักและเสียชีวิตในที่สุด ประเภท B มีความรุนแรงกว่าและปรากฏตัวด้วยรอยโรคบางส่วนหรือโฟกัสในคอร์ปัสแคลโลซัม ผู้ป่วยประเภทนี้มีอาการทางจิตเล็กน้อยและมีอาการผิดปกติในการเดิน

ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นประเภท A มีเปอร์เซ็นต์ความพิการสูง (86%) และอัตราการเสียชีวิต 21% ผู้ป่วยประเภท B มีการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นมาก - อัตราความพิการในระยะยาวเพียง 19% และอัตราการตายเป็นศูนย์ - แต่เงื่อนไขคือเลิกนิสัยและเลิกดื่มแอลกอฮอล์

โรค Marchiafava-Bignami เป็นโรค demyelinating เช่นเดียวกับโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม แม้ว่าสาเหตุของโรคเหล่านี้จะแตกต่างกันมาก แต่บางครั้งก็ต้องแตกต่างกัน

แม้ว่าการดื่มแอลกอฮอล์เรื้อรังจะเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ MBD แต่ก็มีรายงานว่าคนที่เป็นโรคเบาหวานที่ควบคุมไม่ดีและไม่ได้ดื่มแอลกอฮอล์ก็มีอาการของโรค สาเหตุหลักของโรคถือว่ามาจากการขาดวิตามินบี

ปัจจุบันไม่มีการฉีดวิตามินบี 1 (ไทอามีน) บริสุทธิ์ในตลาดโปแลนด์ ซึ่งหมายความว่าจำเป็นต้องใช้สารที่ประกอบด้วยวิตามินต่างๆในรูปแบบของการฉีดหรือสารในช่องปาก

อาการของโรค MBD

ลักษณะของโรคจะแตกต่างกันไปและเป็นเรื่องปกติของโรคหลายอย่างที่พบบ่อยในผู้ที่ติดสุราเช่นอาการตกเลือดใต้สมองกลุ่มอาการ Wernicke-Korsakoff และโรคตับจากแอลกอฮอล์

ผู้ป่วยที่เป็นโรค MBD ต้องทนทุกข์ทรมานจากภาวะสมองเสื่อมสูญเสียสติชักและในระยะสุดท้ายของโรคพวกเขาตกอยู่ในโคม่า ลักษณะเฉพาะสำหรับพวกเขาคือ apraxia (ไม่สามารถทำกิจกรรมได้) ในด้านที่ไม่ถนัดด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายสาเหตุโดยตรงคือการไหลของข้อมูลที่ไม่ถูกต้องจากด้านซ้ายไปยังซีกขวาที่เกิดจากความเสียหายต่อเส้นใยของคอร์ปัสแคลโลซัม

บางครั้งมีอาการอาตาและการสูญเสียความรู้สึก อาการของยานยนต์โดยทั่วไป ได้แก่ อาการสั่นและความอ่อนแอและการเกร็งของกล้ามเนื้อ (เช่นอัมพฤกษ์) การเดินที่ผิดปกติ (การเดินกว้าง) และการขาดการตอบสนองของเอ็นส่วนลึก (เช่นการหดตัวของกล้ามเนื้อ)

การวินิจฉัยและการรักษาโรค Marchiafava-Bignami

หากอาการบ่งบอกถึงโรค Marchiafava-Bignami จำเป็นต้องมีการทดสอบอิเล็กโทรไลต์และน้ำตาลในเลือดรวมทั้งการทดสอบทางสัณฐานวิทยาและทางพิษวิทยา

ขั้นตอนต่อไปคือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพเรโซแนนซ์ซึ่งจะเปิดเผยการเปลี่ยนแปลงลักษณะสมองของ MBD

โรค Marchiafav-Bignami จำเป็นต้องมีการถอนแอลกอฮอล์ก่อนอื่น การรักษาผู้ป่วยแตกต่างกันไปตามสภาพของผู้ป่วย ซึ่งรวมถึงวิธีการทั้งสองที่ใช้ในการรักษาโรคแอลกอฮอล์อื่น ๆ (การให้วิตามินบีส่วนใหญ่เป็นไทอามีนและโฟเลตซึ่งมีผลดีต่อภาวะทุพโภชนาการโดยทั่วไปของโรคเหล่านี้รวมถึง MBD บางครั้งใช้ amantadine ในการรักษาโรคพาร์คินสัน