โรค Schilder เรียกอีกอย่างว่าโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมรูปแบบเฉียบพลันของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม เป็นหนึ่งในโรคความเสื่อมที่หายากมากที่เริ่มในวัยเด็ก อธิบายว่าเป็น myelinoclastic multiple sclerosis พบได้บ่อยในเด็กผู้ชายมากกว่าเด็กผู้หญิงโดยปกติจะมีอายุระหว่าง 7 ถึง 12 ปี ค้นหาว่าอาการของโรคชิลเดอร์คืออะไรและการพยากรณ์โรคคืออะไร
สารบัญ:
- โรค Schilder - สาเหตุและอาการ
- โรค Schilder - การวินิจฉัย
- โรค Schilder หรือ Multiple Sclerosis?
- โรค Schilder - การรักษา
- โรค Schilder - การพยากรณ์โรค
โรค Schilder ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปีพ. ศ. 2455 แต่จนถึงปีพ. ศ. 2529 ได้มีการอธิบายและตกลงเกณฑ์การวินิจฉัยโรค โรค Schilder ถือเป็นหนึ่งในสายพันธุ์ของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม
อยู่ในรูปแบบของความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางแบบเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยเด็ก
คำว่าเส้นโลหิตตีบในสมองกระจายหรือเส้นโลหิตตีบหลายเส้นยังใช้เพื่ออธิบายโรคของชิลเดอร์
โรค Schilder - สาเหตุและอาการ
ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรค Schilder โรคนี้มักปรากฏขึ้นหลังจากเป็นโรคติดเชื้อ อาการของโรค Schilder เป็นเรื่องที่ไม่เฉพาะเจาะจงและง่ายต่อการประเมินต่ำ มักเกิดขึ้น:
- ปวดหัว
- ไข้
- รู้สึกอ่อนเพลียและไม่สบายตัวโดยทั่วไป
อาการเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการลอกออกอย่างกว้างขวางซึ่งเป็นการสูญเสียปลอกไมอีลินรอบ ๆ เซลล์ประสาทในสมองและไขสันหลัง การสูญเสียไมอีลินส่งผลให้การส่งผ่านเซลล์ประสาทช้าลงอย่างมาก
ตอนนี้มีข้อเสนอแนะว่าแบคทีเรียรูปแบบ L อาจมีส่วนรับผิดชอบต่อกระบวนการดังกล่าว แต่ต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม
เมื่อโรคพัฒนาขึ้นกระบวนการ demyelination จะครอบคลุมพื้นที่ของสมองมากขึ้นเรื่อย ๆ และสิ่งนี้ก่อให้เกิดความผิดปกติของการเคลื่อนไหวความผิดปกติของการพูดความผิดปกติของการได้ยินและความผิดปกติของการมองเห็น การลุกลามของโรคอาจส่งผลต่ออัตราการเต้นของหัวใจความดันโลหิตและการหายใจ
โรคนี้ไม่ควรสับสนกับโรคแอดดิสัน - ชิลเดอร์ซึ่งเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมที่พบได้ยากซึ่งเกี่ยวข้องกับการด้อยค่าของวิถีทางชีวเคมีในไมอีลิน
โรค Schilder - การวินิจฉัย
ในการวินิจฉัยโรค Schilder ผู้ป่วยจะต้องมีคุณสมบัติตามเกณฑ์ต่อไปนี้หรือที่เรียกว่า Poser criteria:
- การปรากฏตัวของเกณฑ์และอาการทางคลินิกผิดปกติสำหรับระยะเริ่มแรกของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม
- องค์ประกอบหรือองค์ประกอบของน้ำไขสันหลังปกติผิดปกติสำหรับหลายเส้นโลหิตตีบ
- การปรากฏตัวของโล่สมมาตรหนึ่งหรือสองชิ้นที่มีขนาดอย่างน้อย 3 ซม. และครอบคลุมส่วนกลางของซีกสมอง (ซึ่งแสดงโดยภาพทางการแพทย์)
- ไม่มีการติดเชื้อไวรัสหรือไมโคพลาสมัล
- ระดับกรดไขมันสายยาวในซีรัมปกติ
- การทำงานของไตปกติ
มีเครื่องมือวินิจฉัยหลายชนิดเพื่อช่วยในการวินิจฉัยโรค Schilder
การใช้เอกซเรย์คอมพิวเตอร์จะสามารถมองเห็นรอยโรค hypodense (หรือที่เรียกว่า "hypodense lesions") ได้ นี่คือการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาโดยมีปัจจัยการลดทอนของรังสีที่ลดลง
ได้รับผลกระทบที่คล้ายกันเมื่อใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กที่มีคอนทราสต์
ตำแหน่งของการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวมักจะเป็น subcortical และสามารถมองเห็นได้ในลำดับ T1
วิธีการของ electroencephalography ไม่ค่อยใช้ในการวินิจฉัยโรค Schilder ใช้เฉพาะเมื่อสงสัยหรือมีอาการชักจากโรคลมชัก
โรค Schilder หรือ Multiple Sclerosis?
มีความคล้ายคลึงกันระหว่างโรค Schilder และโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม ในทั้งสองเงื่อนไขปลอกไมอีลินรอบ ๆ เซลล์ประสาทจะสูญเสียไปซึ่งขัดขวางการส่งกระแสไฟฟ้าจากเซลล์ประสาทไปยังเซลล์ประสาท
อาการของทั้งสองโรคยังคล้ายคลึงกัน รวมถึงและอื่น ๆ การด้อยค่าของกระบวนการความจำการพูดและการเคลื่อนไหว ดังนั้นการวินิจฉัยโรค Schilder จึงต้องดำเนินการด้วยความระมัดระวังเป็นพิเศษ
โรค Schilder - การรักษา
การรักษาโรคชิลเดอร์เป็นไปตามอาการ แพทย์หลังการวินิจฉัยแนะนำให้รับประทานยากลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์ การให้ cyclophosphamide ให้ผลลัพธ์ที่เป็นบวก
นอกจากนี้ยังใช้การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมการรับประทานอาหารและกายภาพบำบัดควบคู่กันไป
มีข้อบ่งชี้ว่าการรักษาโรค Schilder ด้วยฮอร์โมน adrenocorticotropic (ACTH) ได้ผล อย่างไรก็ตามเนื่องจากค่าใช้จ่ายที่ต้องห้ามที่เกี่ยวข้องกับการรักษาประเภทนี้จึงไม่ได้เข้าสู่การปฏิบัติทางคลินิกเพื่อผลดี
ประสิทธิภาพของการให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำการรักษาด้วยอินเตอร์เฟอรอนหรือการแลกเปลี่ยนพลาสมาในเลือดยังไม่ได้รับการพิสูจน์
โรค Schilder - การพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคในโรค Schilder ขึ้นอยู่กับการตอบสนองของผู้ป่วยต่อการรักษา ในกรณีส่วนใหญ่การปรับปรุงทางคลินิกจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนหลังจากเริ่มการบำบัด
อย่างไรก็ตามมีหลายกรณีของสุขภาพที่ทรุดโทรมรวมถึงความพิการทางร่างกายและสติปัญญาที่เพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามพวกมันหายาก
ผู้ป่วยต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์อย่างต่อเนื่อง ควรได้รับการระบายอากาศที่เพียงพอของระบบทางเดินหายใจโภชนาการ (มักเป็นทางหลอดเลือดดำ) และการตรวจสอบระดับอิเล็กโทรไลต์อย่างต่อเนื่อง
เกี่ยวกับผู้แต่งอ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้