โรคเบห์เซ็ต

• โรคเบห์เซ็ตเป็นโรคไขข้ออักเสบที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะและระบบต่าง ๆ
• คณะสามคนที่คลาสสิกกำหนดว่ามันคือการปรากฏตัวของ:
  • แผลเปื่อย
  • แผลเปื่อย
  • uveitis

• นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อระบบประสาทในปีและทำให้เกิดการบาดเจ็บต่อระบบอื่น ๆ
• โรคเบห์เซ็ตมีลักษณะเฉพาะคือการอักเสบของหลอดเลือดดังนั้นจึงเข้าสู่กลุ่ม vasculitis

มันมีผลกระทบกับใคร?

• เป็นบ่อยขึ้นในประเทศแถบเมดิเตอร์เรเนียนตะวันออกและในญี่ปุ่น
• มีความโดดเด่นเล็กน้อยของผู้ชายระหว่างอายุ 20 และ 30 ในบรรดาผู้ได้รับผลกระทบ

เป็นสาเหตุที่รู้จักกัน?

• มันเป็นโรคของแหล่งกำเนิดที่ไม่รู้จักชนกลุ่มน้อยไม่ติดต่อและเรื้อรัง
• ต้นกำเนิดของมันอาจจะแพ้ภูมิตัวเอง
• ปัจจัยที่ทำให้เกิดความผิดปกติของภูมิคุ้มกันยังไม่ทราบ
• มีความบกพร่องทางพันธุกรรมบางอย่างในผู้ป่วยบางราย
• ตัวแทนติดเชื้อที่เป็นไปได้ (ไวรัสเริม) อาจมีส่วนเกี่ยวข้องด้วย

อาการ

• เป็นโรคที่เกิดขึ้นเมื่อมีการระบาด

แผลเปื่อย

• ในเกือบทุกกรณีแผลเปื่อยในช่องปากเป็นอาการแรกของโรค
• พวกเขามีขนาดตัวแปรระหว่าง 2 และ 12 มม. มีด้านล่างสีขาว
• พวกมันจะหายไปเองในช่วงเวลา 3 ถึง 30 วันโดยไม่ทำให้เกิดแผลเป็น
• แผลเหล่านี้กำเริบโดยมีความถี่มากกว่า 3 ใน 12 เดือน

แผลเปื่อย

• มีลักษณะคล้ายกันถึงแม้ว่าจะมีความถี่น้อยกว่าและมีแนวโน้มที่จะกำเริบน้อยกว่า
• พวกเขามักจะปรากฏในภายหลังกว่าแผลเปื่อยในช่องปาก

การมีส่วนร่วมของตา

• อาการทางตาที่มีลักษณะมากที่สุดคือ uveitis ซึ่งมักจะเป็นแบบทวิภาคี
• มันส่งผลกระทบต่อห้องด้านหลังบ่อยขึ้น
• เมื่อมันปรากฏขึ้น (60% ของกรณี) มันไม่นานหลังจากแผลเปื่อย
• มันสามารถทำให้ตาบอดถาวร
• Vasculitis หรือข้อสรุปของเรือจอประสาทตา, แผลที่กระจกตาหรือเยื่อบุตาอักเสบอาจเกิดขึ้น

การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลาง

• มันเกิดขึ้นในประมาณ 20% ของกรณี
• พวกเขาสามารถออกจากภาคต่อซึ่งสามารถปิดการใช้งาน
• รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของการโจมตีคือ meningoencephalitis แม้ว่ามันจะยังสามารถปรากฏในรูปแบบของการบดเคี้ยวของหลอดเลือดสมอง: การเกิดลิ่มเลือดดำ, หลอดเลือดดำอุดตันหลอดเลือดดำ, infarctions หลอดเลือดดำ, หลอดเลือดสมองโป่งพองหรือหลอดเลือดโป่งพอง

การมีส่วนร่วมของผิวหนัง

• ก้อนใต้ผิวหนัง
• ก้อนที่เป็นแผล
• vasculitis ผิวหนัง
• ในโรคนี้ปรากฏการณ์ของ patergia เป็นลักษณะซึ่งประกอบด้วยลักษณะของปฏิกิริยาการอักเสบรอบ ๆ บาดเจ็บเล็กน้อย

การมีส่วนร่วมร่วมกัน

• โรคนี้อาจทำให้เกิดการมีส่วนร่วมของข้อต่อผ่านการอักเสบของเยื่อหุ้มไขข้อ (synovitis)
• พวกเขามักจะตั้งอยู่บนหัวเข่าและข้อเท้า

การวินิจฉัยโรค

• ส่วนใหญ่เป็นอาการทางคลินิกเนื่องจากไม่มีการทดสอบเชิงวิเคราะห์การถ่ายภาพหรือการตรวจชิ้นเนื้อ
• การทดสอบวิเคราะห์บางอย่างเช่นการตรวจหาอิมมูโนโกลบูลินและส่วนประกอบในเลือดที่สูงขึ้นหรือการมีแอนติบอดีต่อเซลล์ของเยื่อบุในช่องปากอาจช่วยวินิจฉัยได้
• ภายในการมีส่วนร่วมของแต่ละอวัยวะอาจจำเป็นต้องทำการทดสอบเพื่อวินิจฉัยที่แตกต่างกันเช่นการวิเคราะห์น้ำไขสันหลังหรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กในการมีส่วนร่วมทางระบบประสาทหรือตรวจสอบอวัยวะด้วย fluorescein

การรักษา

• ในรูปแบบทางผิวหนังมันเป็นอาการที่มีขี้ผึ้ง corticosteroid หรือโซลูชั่น xylocaine
• ในอาการที่รุนแรงของโรค, uveitis และระบบประสาท, มันอาจจำเป็นต้องใช้ corticosteroids อย่างเป็นระบบในปริมาณสูง (1 มก. / กก. / วัน), พร้อมด้วย immunosuppressants.