Hemostasis - หลักสูตร ความผิดปกติของ Haemostasis

Haemostasis เป็นกระบวนการที่ทำให้เลือดไหลเวียนในเส้นเลือดและหยุดเมื่อหลอดเลือดถูกขัดจังหวะ จุดมุ่งหมายของการห้ามเลือดคือการยับยั้งการก่อตัวของลิ่มเลือดในกระแสเลือดที่ดีและหยุดเลือดออกจากหลอดเลือดที่เสียหาย ฉันควรรู้อะไรบ้างเกี่ยวกับ haemostasis? โรคอะไรบ้างที่รบกวนการห้ามเลือด?

สารบัญ

1. ห้ามเลือดคืออะไร?
2. ขั้นตอนของกระบวนการห้ามเลือด
• haemostasis หลอดเลือด
• เกล็ดเลือด haemostasis
• พลาสมา haemostasis
• ไฟบริโนไลซิส
3. ความผิดปกติของ Haemostasis
• diathesis ตกเลือด
• สถานะของ hypercoagulability
• ทีม DIC

Haemostasis เป็นปรากฏการณ์ที่ซับซ้อนโดยอาศัยการทำงานร่วมกันของเนื้อเยื่อเซลล์และโมเลกุลต่างๆเพื่อรักษาสมดุลระหว่างกระบวนการสร้างก้อนและการสลายตัว ค้นหาว่ากระบวนการห้ามเลือดเกิดขึ้นได้อย่างไรและโรคใดที่ถูกรบกวน

ห้ามเลือดคืออะไร?

Haemostasis คือการทำให้เลือดอยู่ในรูปของเหลวในมือข้างหนึ่งและป้องกันไม่ให้เลือดออกอีกข้างหนึ่งเป็นกระบวนการที่ซับซ้อนซึ่งเกิดขึ้นตลอดเวลาในร่างกายของเรา การทำงานที่เหมาะสมขึ้นอยู่กับระบบห้ามเลือดหลักสามระบบ ได้แก่ หลอดเลือดเกล็ดเลือดและพลาสมา

นอกเหนือจากระบบการแข็งตัวของเลือดที่เปิดใช้งานในช่วงเวลาที่เกิดความเสียหายของหลอดเลือดแล้วกระบวนการละลายลิ่มเลือดเช่นการละลายลิ่มเลือดก็มีความสำคัญเช่นกัน

ความสมดุลระหว่างการแข็งตัวของเลือดและการละลายลิ่มเลือดเป็นพื้นฐานสำหรับการทำงานของการห้ามเลือดและการรบกวนอาจนำไปสู่การมีเลือดออกทางพยาธิวิทยาหรือโรคลิ่มเลือดอุดตัน

ขั้นตอนของกระบวนการห้ามเลือด

ลองนึกภาพบาดแผลเล็กน้อยที่ทำให้เลือดออกเล็กน้อย เป็นไปได้อย่างไรที่ไม่กี่นาทีหลังจากที่คุณตัดบาดแผลแผลจะหยุดเลือดออก? ตรงกันข้ามกับที่ปรากฏเป็นปรากฏการณ์ที่ซับซ้อนและมีหลายระดับ ขั้นตอนที่สำคัญที่สุดคือ:

• haemostasis หลอดเลือด

การตอบสนองทันทีต่อความเสียหายของเรือครั้งแรกคือการหดตัวของหลอดเลือด ผนังของหลอดเลือดทำจากเซลล์กล้ามเนื้อเรียบซึ่งสามารถบีบตัวลูเมนได้อย่างมีนัยสำคัญ การไหลเวียนของเลือดผ่านหลอดเลือดที่หดตัวมี จำกัด อย่างมีนัยสำคัญดังนั้นเลือดจึงลดลง

เซลล์บุผนังหลอดเลือดซึ่งอยู่ภายในระบบหลอดเลือดมีความจำเป็นในการจัดการกระบวนการทั้งหมด พวกเขาทำหน้าที่สำคัญหลายอย่างเช่น:

• ทำปฏิกิริยากับความเสียหายของเรือส่ง "ข้อมูล" ไปยังเซลล์กล้ามเนื้อซึ่งจะเริ่มหดตัว
• การปล่อยโมเลกุลที่กระตุ้นและยับยั้งการแข็งตัว
• ส่งสัญญาณความเจ็บปวดไปยังเส้นใยประสาทซึ่งมีหน้าที่ในการเคลื่อนตัวออกไปจากปัจจัยที่ทำให้เกิดการบาดเจ็บ

ในหลอดเลือดที่มีสุขภาพดีบทบาทของ endothelium คือการ "ขับไล่" เซลล์และโมเลกุลทั้งหมดที่อาจทำให้เกิดก้อน เป็นผลให้เลือดคงอยู่ในสถานะของเหลวอย่างต่อเนื่อง

ในช่วงเวลาของความเสียหายของเยื่อบุผนังหลอดเลือดชั้นของผนังด้านล่างซึ่งส่วนใหญ่ทำจากคอลลาเจนจะถูกสัมผัสในลูเมนของหลอดเลือด คอลลาเจนมีผลตรงกันข้ามกับการไหลเวียนของเลือด - มันดึงดูดเซลล์เข้ามา

สิ่งที่สำคัญที่สุดสำหรับการแข็งตัวคือการเกาะตัวของเกล็ดเลือดเช่นเกล็ดเลือดต่ำกับมัน แผ่นยึดติดกับบริเวณที่ได้รับบาดเจ็บทันทีดังนั้นจึงเริ่มขั้นตอนที่สองของกระบวนการแข็งตัวของเลือด - เกล็ดเลือด haemostasis

• เกล็ดเลือด haemostasis

Thrombocytes หรือเกล็ดเลือดเป็นโครงสร้างที่มีโครงสร้างเฉพาะ จากมุมมองทางชีววิทยาพวกมันเป็นชิ้นส่วนที่แยกออกจากเซลล์ขนาดใหญ่ในไขกระดูกที่เรียกว่า megakaryocytes

เกล็ดเลือดไม่มีนิวเคลียส อย่างไรก็ตามสารเหล่านี้ได้รับการปรับให้เข้ากับหน้าที่ห้ามเลือดได้อย่างสมบูรณ์: มีสารกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดจำนวนมากและพร้อมที่จะปล่อยออกมา

ที่ผิวด้านนอกของเยื่อหุ้มเซลล์พวกมันมีตัวรับที่อนุญาตให้สื่อสารกับเซลล์และโมเลกุลอื่น ๆ ซึ่งทำให้พวกมันสามารถทำงานร่วมกับสิ่งแวดล้อมได้อย่างเต็มที่

ดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้สถานที่เกิดความเสียหายของเยื่อบุผนังหลอดเลือดกลายเป็นที่ "น่าสนใจ" มากสำหรับเกล็ดเลือดที่สะสมอยู่ที่นั่นทันที คอลลาเจนที่สัมผัสจะจับกับ thrombocytes ผ่านสิ่งที่เรียกว่า ปัจจัย von Willebrandt

เมื่อเกล็ดเลือดเกาะติดกับเซลล์บุผนังหลอดเลือดจะมีปฏิสัมพันธ์ซึ่งกันและกันซึ่งส่งผลให้เกิดการกระตุ้นของเกล็ดเลือด เพลตที่เปิดใช้งานจะเปลี่ยนรูปร่างและปล่อยสารที่เก็บไว้ในแกรนูล

สิ่งที่สำคัญที่สุดคือแคลเซียมแมกนีเซียมเซโรโทนิน ADP และปัจจัยอื่น ๆ ทั้งหมดที่กระตุ้นขั้นตอนต่อไปของกระบวนการแข็งตัว

thrombocytes ที่เปิดใช้งานดังกล่าวผ่านกระบวนการรวมตัวเช่นเชื่อมต่อกันโดยใช้สะพานที่ทำจากไฟบริโนเจน แผ่นที่เชื่อมต่อกันเป็นปลั๊กลาเมลลาอุดตันบริเวณที่เสียหายของเรือ การผลิตปลั๊กเป็นขั้นตอนสุดท้ายของสิ่งที่เรียกว่า การห้ามเลือดเบื้องต้น

อย่างไรก็ตามนี่ไม่ใช่จุดสิ้นสุดของกระบวนการแข็งตัวเนื่องจากปลั๊กเกล็ดเลือดไม่มีความเสถียรเพียงพอที่จะป้องกันการเกิดเลือดออกซ้ำได้ ต้องได้รับการเสริมแรงเพิ่มเติมด้วยสารที่ไม่ละลายน้ำ - ไฟบริน การก่อตัวของไฟบรินเป็นผลมาจากการกระตุ้นขั้นตอนที่สามของกระบวนการแข็งตัว - การห้ามเลือดในพลาสมา

• พลาสมา haemostasis

Plasma haemostasis เป็นกระบวนการที่เกี่ยวข้องกับปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมา 13 ประการ สิ่งเหล่านี้คือโมเลกุลของโปรตีนที่ไหลเวียนอยู่ในเลือดตลอดเวลา พวกเขามีความสามารถพิเศษในการเปิดใช้งานน้ำตกนั่นคือลำดับของปฏิกิริยาทำให้ปัจจัยอื่น ๆ สามารถเปลี่ยนจากรูปแบบที่ไม่ใช้งานเป็นแบบเปิดใช้งานได้

มีสิ่งที่เรียกว่า เส้นทางภายนอกและภายในของน้ำตกแข็งตัว แต่ละปัจจัยเกี่ยวข้องกับปัจจัยที่แตกต่างกันเล็กน้อย แต่ขั้นตอนสุดท้ายเป็นเรื่องปกติ

ผลิตภัณฑ์สุดท้ายของทั้งสองทางคือไฟบรินหรือที่เรียกว่าไฟบรินที่เสถียร เป็นสารที่ไม่ละลายน้ำทำจากเส้นใยยาวทน

ไฟเบอร์เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับกระบวนการห้ามเลือดขั้นทุติยภูมินั่นคือการสร้างเครือข่ายที่แข็งแกร่งซึ่งเสริมความแข็งแกร่งให้กับปลั๊กเพลทหลัก

เกล็ดเลือด - ไฟบรินที่เสถียรเป็นผลิตภัณฑ์สุดท้ายของกระบวนการแข็งตัวทั้งหมด รับประกันการป้องกันอย่างเพียงพอต่อการตกเลือดบริเวณที่ได้รับบาดเจ็บและช่วยให้เรือที่เสียหายสามารถรักษาได้

• ไฟบริโนไลซิส

ส่วนประกอบโดยธรรมชาติของการห้ามเลือดคือกระบวนการของการละลายลิ่มเลือดเช่นการละลายของไฟบริน ควรตระหนักว่าการละลายลิ่มเลือดเกิดขึ้นตลอดเวลารวมถึงในบริเวณที่มีการอุดตันพร้อมกัน

ด้วยการละลายลิ่มเลือดทำให้สามารถควบคุมขนาดได้ หากลิ่มเลือดขยายตัวโดยไม่มีข้อ จำกัด อาจทำให้เส้นเลือดอุดตันได้อย่างสมบูรณ์และการไหลเวียนของเลือดถูกปิดกั้น

จุดมุ่งหมายของกระบวนการละลายลิ่มเลือดคือการละลายลิ่มเลือดในบริเวณที่รักษาบาดแผลและเพื่อรักษาความไหลเวียนของเลือดภายใต้สภาวะทางสรีรวิทยา

สารสำคัญที่มีความสามารถในการละลายไฟบรินและทำให้เกิดการอุดตันคือพลาสมิน โมเลกุลของโปรตีนนี้ถูกสร้างขึ้นเช่นไฟบรินอันเป็นผลมาจากการกระตุ้นการเรียงซ้อนของปัจจัยที่ตามมา เป็นกระบวนการที่ซับซ้อนมากซึ่งมีการควบคุมหลายระดับโดยสิ่งที่เรียกว่า ตัวกระตุ้น (สารเร่งการละลายลิ่มเลือดเช่น tPA, uPA) และสารยับยั้ง (สารยับยั้งการละลายลิ่มเลือดเช่น PAI-1, PAI-2)

พลาสมินที่เปิดใช้งานมีความสามารถในการสลายไฟบรินให้เป็นเธรดที่สั้นและละลายได้ง่าย เป็นผลให้ก้อนเลือดแตกตัวเป็นชิ้นส่วนของโมเลกุลและเซลล์ซึ่งจะถูกย่อยโดยเซลล์อาหาร - แมคโครฟาจ

ความผิดปกติของ Haemostasis

การรบกวนในกระบวนการห้ามเลือดเป็นสาเหตุของโรคต่างๆ เราสามารถแบ่งพวกมันออกเป็น 2 กลุ่มหลัก ๆ ได้แก่ โรคที่นำไปสู่การมีเลือดออกทางพยาธิวิทยาและโรคที่เกี่ยวข้องกับภาวะการแข็งตัวของเลือดสูง

1. โรคเลือดออก

แนวโน้มการตกเลือดมากเกินไปเรียกว่า hemorrhagic diathesis อาจเกิดจากความผิดปกติของเม็ดเลือดเกล็ดเลือดหรือพลาสมาในเลือด ความผิดปกติของเลือดออกส่วนใหญ่มีมา แต่กำเนิดแม้ว่าจะมีภาวะที่ได้รับมาด้วยก็ตาม

ลักษณะอาการของโรคเลือดออกในเลือดคือการฟกช้ำที่ผิวหนังเล็กน้อยมีเลือดออกที่เหงือกและกำเดาเลือดออกหลังบาดแผลมากเกินไปและ (ค่อนข้างอันตรายที่สุด) เลือดออกภายในอวัยวะภายในเช่นเลือดออกในทางเดินอาหารหรือเลือดออกทางช่องคลอด โรคต่อไปนี้มีความโดดเด่นในหมู่โรคเลือดออก:

• ภาวะเลือดออกในหลอดเลือดซึ่งมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเนื่องจากโครงสร้างของหลอดเลือดผิดปกติ
  
  ตัวอย่างของโรคหลอดเลือดที่มีมา แต่กำเนิดคือโรคเรนดู - ออสเลอร์ - เวเบอร์ (โรคหลอดเลือดหัวใจตีบจากกรรมพันธุ์) ซึ่งมีอาการเลือดออกง่าย
  
  ความบกพร่องของหลอดเลือด แต่กำเนิดยังเกิดขึ้นในโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเช่น Marfan's syndrome - โครงสร้างที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแปลว่าทำให้ผนังหลอดเลือดอ่อนแอลงซึ่งทำให้เสี่ยงต่อความเสียหายได้ง่ายขึ้น
  
  ข้อบกพร่องของหลอดเลือดที่ได้มาอาจเกิดจากหลายปัจจัยทำให้ความต้านทานของผนังหลอดเลือดลดลง
  
  สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือการติดเชื้อกระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง (ซึ่งอยู่ภายใต้สิ่งที่เรียกว่า Henoch-Schonlein purpura) การขาดวิตามินความเสียหายที่เกิดจากยาหรือความผิดปกติของการเผาผลาญ
  
  
• เกล็ดเลือดแตกเลือดออกที่เกิดจากจำนวนเกล็ดเลือดลดลงหรือรบกวนการทำงานของมัน
  
  ปกติเกล็ดเลือด 150-400,000 / µl เมื่อจำนวนเกล็ดเลือดลดลงต่ำกว่า 150,000 / µl จะเรียกว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ที่น่าสนใจคือสภาวะดังกล่าวสามารถแฝงอยู่ได้เป็นเวลานานโดยปกติแล้วอาการของโรคเลือดออกในเลือดจะปรากฏขึ้นหลังจากที่จำนวนเกล็ดเลือดลดลงต่ำกว่า 20,000 / µl เท่านั้น
  
  ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจเกิดจากการลดการผลิตของ thrombocytes ในไขกระดูก (เรียกว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำกลาง) หรือการกำจัดออกจากกระแสเลือดมากเกินไป (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในส่วนปลาย)
  
  ภาวะเกล็ดเลือดต่ำกลางส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับความเสียหายที่เกิดขึ้น แต่กำเนิดหรือได้รับจากไขกระดูกเช่นในระหว่างการทำเคมีบำบัดมะเร็งหรือผลจากการออกฤทธิ์ของยาบางชนิด
  
  ภาวะเกล็ดเลือดต่ำส่วนปลายเช่นการทำลายทางพยาธิวิทยาของเกล็ดเลือดต่ำส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นจากกลไกภูมิคุ้มกัน เกล็ดเลือดจะถูกกำจัดออกจากกระแสเลือดโดยเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกัน - ลิมโฟไซต์ ยาโรคแพ้ภูมิตัวเองและการติดเชื้ออาจทำให้เกิดภาวะนี้ได้
  
  หลักสูตรของภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกันแตกต่างกันเล็กน้อย ตัวอย่างของพวกเขาคือ Moschcowitz syndrome หรือ thrombotic thrombocytopenic purpura
  
  ในโรคนี้มีการสะสมของลิ่มเลือดในหลอดเลือดเล็ก ๆ มากเกินไปซึ่งทำให้เกิดการสึกหรอของเกล็ดเลือดและส่งผลให้เกิดอาการเลือดออกผิดปกติ
  
  Microcoagulation ยังนำไปสู่การขาดออกซิเจนของอวัยวะภายในซึ่งอันตรายที่สุดคือระบบประสาทส่วนกลางขาดออกซิเจน

• ภาวะเลือดออกในพลาสมาที่เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในพลาสมา ตัวแทนที่รู้จักกันดีที่สุดของกลุ่มโรคนี้คือฮีโมฟีเลีย A และ B นั่นคือความบกพร่อง แต่กำเนิดในกิจกรรมของปัจจัย VIII และ IX ตามลำดับ
  
  อย่างไรก็ตามโรคไดอะเทซิสในพลาสมาที่มีมา แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดเป็นอีกโรคหนึ่งคือโรค von Willebrandt
  
  ดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ปัจจัย von Willebrand ทำให้เกล็ดเลือดเกาะที่ผนังของหลอดเลือดที่เสียหาย การขาดของมันช่วยป้องกันการก่อตัวของปลั๊กเพลทซึ่งรบกวนกระบวนการทั้งหมดของการเกิดเม็ดเลือดแดงปฐมภูมิและนำไปสู่การตกเลือดทางพยาธิวิทยา
  
  หนึ่งในสาเหตุที่ได้มาจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวคือการได้รับวิตามินเคไม่เพียงพอในอาหาร รับผิดชอบต่อความเข้มข้นที่เหมาะสมของปัจจัยการแข็งตัว II, VII, IX และ X
  
  

2. สถานะของ hypercoagulability

ภาวะลิ่มเลือดอุดตันหรือภาวะที่คุณเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดมากเกินไปอาจร้ายแรงมาก พวกเขามีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำและการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือด ภาวะแทรกซ้อนของเงื่อนไขเหล่านี้คือการเปลี่ยนแปลงของลิ่มเลือดอุดตันเช่นโรคหลอดเลือดสมองและหัวใจวายรวมถึงความล้มเหลวทางสูติกรรม

สาเหตุของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน - เช่นเดียวกับในกรณีของความผิดปกติของโรคเลือดออกสามารถแบ่งออกเป็นกรรมพันธุ์และได้มา ตัวอย่างของภาวะลิ่มเลือดอุดตันที่มีมา แต่กำเนิด ได้แก่ การกลายพันธุ์ของปัจจัย V Leiden (ที่พบบ่อยที่สุด) และการขาดสารที่ยับยั้งการแข็งตัวของเลือดเช่นโปรตีน C โปรตีน S หรือแอนติทรอมบิน

ภาวะลิ่มเลือดอุดตันที่ได้รับอาจเกิดจากยาความผิดปกติของภูมิคุ้มกันและการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน (เช่นในระหว่างตั้งครรภ์หรือการใช้ยาเม็ดคุมกำเนิด)

3. ทีม DIC

โรคสุดท้ายที่ต้องพูดถึงในหมู่ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดคือ DIC - กลุ่มอาการการแข็งตัวของเลือดภายในที่แพร่กระจาย สาระสำคัญของมันคือการหยุดชะงักอย่างสมบูรณ์ของกระบวนการห้ามเลือด - ในอีกด้านหนึ่งมีการกระตุ้นโดยทั่วไปของการแข็งตัวของเลือดทั่วร่างกายและในอีกด้านหนึ่งจะมีการใช้ปัจจัยการแข็งตัวของเกล็ดเลือดและพลาสมาซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของการแตกเลือดออก

ความผิดปกติเหล่านี้ส่งผลให้เกิดอาการ 2 กลุ่ม - การก่อตัวของลิ่มเลือดจำนวนมากในหลอดเลือดขนาดเล็กพร้อมกันและมีเลือดออกจากเยื่อเมือกและอวัยวะภายใน

DIC เฉียบพลันเป็นภาวะรองจากเงื่อนไขทางคลินิกที่ร้ายแรงหลายประการเช่นภาวะติดเชื้อการบาดเจ็บรุนแรงหรือความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วน ด้วยเหตุนี้การวินิจฉัยอย่างทันท่วงทีและการรักษาโรคที่มีประสิทธิภาพจึงเป็นกุญแจสำคัญในการรักษาโรคนี้

เกี่ยวกับผู้แต่ง

Krzysztof Białożyนักศึกษาแพทย์ที่ Collegium Medicum ในคราคูฟเข้าสู่โลกแห่งความท้าทายอย่างต่อเนื่องของการทำงานของแพทย์ เธอสนใจเป็นพิเศษในด้านนรีเวชวิทยาสูติศาสตร์กุมารเวชศาสตร์และเวชศาสตร์การดำเนินชีวิต ผู้ชื่นชอบภาษาต่างประเทศการเดินทางและการเดินป่าบนภูเขา

อ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้