Cryoglobulinemia: สาเหตุอาการการรักษา

Cryoglobulinemia เป็นภาวะที่มีโปรตีนผิดปกติจำนวนมากเรียกว่า cryoglobulin ในเลือด อะไรคือสาเหตุและอาการของ Cryoglobulemia? โรคทางระบบนี้รักษาอย่างไร?

Cryoglobulinemia (lat. cryoglobulinemia) อาจปรากฏขึ้นเองตามธรรมชาติส่วนใหญ่ในสตรีวัยกลางคนอย่างไรก็ตามโรคนี้มักมาพร้อมกับโรคเรื้อรังหลายชนิดและอาจแสดงให้เห็นว่ามีภาวะแทรกซ้อนของอวัยวะจำนวนมาก

Cryoglobulins เป็นแอนติบอดีที่อาจมีอยู่ในปริมาณเล็กน้อยในคนที่มีสุขภาพดีและอาการของโรคมักจะปรากฏเมื่อความเข้มข้นเกิน 100 มก. / ลิตร ใน cryoglobulinemia ที่ไม่รุนแรงแอนติบอดีจะตกตะกอนที่อุณหภูมิต่ำกว่า 4 ° C ยิ่งความเข้มข้นของ cryoglobulins สูงขึ้นอุณหภูมิก็จะเกิดการตกตะกอนสูงขึ้น กระบวนการนี้สามารถย้อนกลับได้อย่างสมบูรณ์ โปรตีนที่ตกตะกอนจะละลายในเลือดเมื่ออุณหภูมิสูงกว่า 37 37 C

การจำแนกประเภทของ cryoglobulinemia

การจำแนกประเภทของ cryoglobulinemia ที่พัฒนาโดย Bruet ในปี 1974 ยังคงใช้ได้ มันขึ้นอยู่กับองค์ประกอบของ cryoglobulins ที่พบในเลือด ดังนั้นเราสามารถแยกแยะ:

• Type I - monoclonal cryoglobulinemia ซึ่งส่วนใหญ่มีอิมมูโนโกลบูลิน IgM มันถูกกำหนดให้กับโรคที่แพร่กระจายหลายประเภทเช่น multiple myeloma, macroglobulinemia ของWaldenström, มะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic เรื้อรังและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin
• Type II - cryoglobulinemia monoclonal-polyclonal แบบผสมโดยมีปัจจัยรูมาตอยด์ (นี่คือโปรตีนที่มีอยู่ในเลือดในหลาย ๆ กรณีเป็นเครื่องหมายของโรคภูมิต้านตนเอง) มันมาพร้อมกับโรค lymphoproliferative โรคแพ้ภูมิตัวเองและเหนือสิ่งอื่นใดการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซี
• Type III - ภาวะ cryoglobulinemia แบบผสมซึ่งมีการตรวจพบอิมมูโนโกลบูลินหลายชั้นและเช่นเดียวกับในประเภท II ปัจจัยรูมาตอยด์ ส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสเช่น HCV, HBV, CMV, EBV และโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่นโรคลูปัส erythematosus หรือโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

นอกจากนี้ยังสามารถจำแนก Cryoglobulinemia ได้ตามการจำแนกทางคลินิกที่แยกความแตกต่างระหว่าง:

• cryoglobulinemia ที่จำเป็นเรียกว่า idiopathic ซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับโรคอื่น ๆ
• cryoglobulinemia ทุติยภูมิซึ่งเกี่ยวข้องกับสภาวะของโรคต่างๆเช่นแพ้ภูมิตัวเองโรคติดเชื้อ lymphoproliferative Cryoglobulinemia สามารถเกิดขึ้นได้ในโรคตับบางชนิด

พยาธิสรีรวิทยาของ cryoglobulinemia

กลไกของการก่อตัวของ cryoglobulinemia ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างเต็มที่จนถึงทุกวันนี้ เป็นที่ทราบกันดีว่าความผันผวนของอุณหภูมิมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของอิมมูโนโกลบูลินซึ่งจะส่งผลให้ความสามารถในการละลายเปลี่ยนไป คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ตกตะกอนเป็นเรื่องยากที่จะกำจัดออกจากการไหลเวียนสร้างขึ้นในเนื้อเยื่อและหลอดเลือดและอาจทำให้เกิดโรคต่างๆเช่น vasculitis หรือ glomerulonephritis

นอกจากนี้การตกตะกอนของ cryoglobulins นำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดและการอุดตันของหลอดเลือดขนาดเล็กซึ่งนำไปสู่การขาดเลือดและเนื้อร้ายของส่วนปลายแขนขาหรือไตวายเฉียบพลัน การมี cryoglobulins จำนวนมากนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของความหนืดของเลือดซึ่งมีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนทางหลอดเลือด

อาการของ cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia สามารถแสดงออกได้หลายวิธีและส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับชนิดของมัน

ลักษณะของ cryoglobulinemia เป็นสิ่งที่เรียกว่า Meltzer triad ซึ่งประกอบด้วยจ้ำของหลอดเลือดความอ่อนแอทั่วไปและอาการปวดข้อ

ประเภทแรกมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับภาวะเลือดจางและการเกิดลิ่มเลือดดังนั้นอาการจะรวมถึงเงื่อนไขต่างๆเช่น:

• acrocyanosis (รอยแดงที่นิ้วคงที่และไม่เจ็บปวด)
• หลอดเลือดแดงอุดตัน
• โรค Raynaud
• diathesis ตกเลือด
• ตัวเขียวสุทธิ
• เนื้อร้ายของเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง

เนื่องจากความจริงที่ว่า cryoglobulinemia type II และ III มีลักษณะทั่วไปหลายประการอาการจึงคล้ายคลึงกันมาก กลุ่มอาการของโรคบางอย่างที่สามารถพบได้ที่นี่ ได้แก่ การมีส่วนร่วมร่วมกับความเจ็บปวดความเมื่อยล้าปวดกล้ามเนื้ออาการของไตของโรคภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนและโรคระบบประสาทส่วนปลาย นอกจากนี้อาจมีรอยโรคที่ผิวหนังส่วนใหญ่อยู่ที่แขนขาด้านล่างเช่นจุดเม็ดเลือดแดงเลือดคั่งหรือแม้แต่แผล ความผิดปกติของตับหรือไตอาจปรากฏที่นี่

การวินิจฉัย cryoglobulinemia

ตรวจพบ Cryoglobulins ในการวิเคราะห์โดยละเอียดของตัวอย่างเลือดโดยใช้วิธีภูมิคุ้มกันต่างๆ ปัจจัยรูมาตอยด์ในไตเตรสูงเกิดขึ้นใน cryoglobulinemia ประเภทที่สองและสาม Cryoglobulinemia ยังมีลักษณะการลดความเข้มข้นของส่วนประกอบ C4 เสริม

Cryoglobulinemia: การรักษา

บางครั้ง cryoglobulinemia ไม่มีอาการและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา ในกรณีอื่น ๆ การรักษาแบบประคับประคองประกอบด้วยการหลีกเลี่ยงอุณหภูมิต่ำและในฤดูหนาวควรสวมเสื้อผ้าที่เหมาะสมซึ่งป้องกันส่วนปลายของแขนขาเป็นหลัก

ในกรณีที่มีการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีควรแนะนำการรักษาด้วยยาต้านไวรัสซึ่งส่วนใหญ่รวมถึงอินเตอร์เฟอรอนและไรบาวิริน การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันจะขึ้นอยู่กับการใช้ interferon, cyclosporin, cytotoxic drugs, glucocorticosteroids, colchicine, monoclonal antibodies และการให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำเป็นต้น

วิธีเดียวที่สามารถลดความเข้มข้นของ cryoglobulins ในเลือดได้อย่างมีนัยสำคัญคือ plasmapheresis หากมีกระบวนการอักเสบที่เป็นระบบจะมีการกำหนดยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์และโคลชิซิน