Kaposi's sarcoma - สาเหตุอาการการรักษา

Kaposi's sarcoma เป็นเนื้องอกมะเร็งของเนื้อเยื่ออ่อนของหลอดเลือดที่มีผลต่อผิวหนังเยื่อเมือกและอวัยวะภายในSarcomas ประกอบด้วยกลุ่มของเซลล์แกนหมุนหลอดเลือดที่ผิดปกติเม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลาย (เช่นเซลล์ที่ทะลุเกินเส้นเลือด) และการแทรกซึมของเม็ดเลือดขาว

สารบัญ

1. Sarcoma ของ Kaposi - สาเหตุ
2. อาการของ Kaposi's sarcoma คืออะไร?
3. การรักษา Kaposi's sarcoma
4. การพยากรณ์โรคใน Kaposi's sarcoma

Kaposi's sarcoma เป็นเนื้องอกมะเร็งที่มาจากหลอดเลือด มันเกิดขึ้นและพัฒนา multifocal จากเซลล์ของน้ำเหลืองและหลอดเลือดและมักก่อตัวเป็นเนื้องอกสีม่วงมากมาย

มากกว่าร้อยละ 90 ของผู้ป่วย Kaposi's sarcoma เป็นพาหะของไวรัส HHV-8

Kaposi's sarcoma เป็นเนื้องอกที่หายากในประชากรทั้งหมด แต่อุบัติการณ์ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับพื้นที่ทางภูมิศาสตร์และรูปแบบทางคลินิก

ในปี 2555 มีรายงานผู้ป่วยทั้งหมด 44,000 รายโดย 85% เกิดขึ้นในภูมิภาคแอฟริกา

การศึกษาทางระบาดวิทยาในยุโรปพบอุบัติการณ์ 0.3 รายต่อ 100,000 คนต่อปีทำให้ Kaposi's sarcoma เป็นมะเร็งที่หายาก

จากภาพทางคลินิกและข้อมูลทางระบาดวิทยา 4 รูปแบบของ sarcoma ของ Kaposi มีความโดดเด่น:

• รูปแบบคลาสสิก - ส่วนใหญ่มักมีผลต่อชายสูงอายุในภูมิภาคเมดิเตอร์เรเนียน
• รูปแบบเฉพาะถิ่น - เกี่ยวข้องกับกรณีที่บันทึกในแอฟริกากลาง
• รูปแบบการแพร่ระบาด - เกี่ยวข้องกับโรคเอดส์
• รูปแบบ iatrogenic - พบบ่อยที่สุดหลังการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันหรือการปลูกถ่ายอวัยวะ

sarcoma สองรูปแบบสุดท้ายพบมากที่สุดในโปแลนด์

รูปแบบคลาสสิกมักมีผลต่อผู้ชายที่มีอายุ 60-70 ปีในลุ่มน้ำเมดิเตอร์เรเนียนเช่นอิสราเอลอิตาลีกรีซและตุรกี

ชนิดของการแพร่ระบาดมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับสถานะผู้ให้บริการเอชไอวีเชื่อกันว่าประมาณ 30% ของผู้ให้บริการเอชไอวีที่ไม่ได้รับการรักษาจะพัฒนา sarcoma ของ Kaposi แต่ด้วยการแนะนำของยาต้านเอชไอวีทำให้สามารถลดอุบัติการณ์ของมะเร็งนี้ในกลุ่มผู้ให้บริการได้อย่างมาก

Sarcoma ของ Kaposi - สาเหตุ

ยังไม่เข้าใจสาเหตุของ Kaposi sarcoma

คุณลักษณะที่พบบ่อยใน sarcoma ทุกประเภทคือการติดเชื้อและการกระตุ้นเซลล์หลอดเลือดโดยไวรัส HHV-8 เช่นไวรัสเริมชนิดที่ 8 หรือที่เรียกว่า KSHV (Kaposi sarcoma ที่เกี่ยวข้องกับไวรัสเริม)

การศึกษาแสดงให้เห็นว่า 80-100% ของผู้ป่วยที่มี sarcoma ของ Kaposi มีแอนติบอดีต่อไวรัส HHV-8 ในขณะที่ในประชากรทั่วไปเปอร์เซ็นต์นี้อยู่ที่ประมาณ 1%

ข้อโต้แย้งอีกประการหนึ่งที่สนับสนุนความสัมพันธ์ของการติดเชื้อ HHV-8 กับการเกิด sarcoma คือความจริงที่ว่าพบแอนติบอดีต่อเอชไอวีในผู้ให้บริการเอชไอวีหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนก่อนที่จะเริ่มมีอาการของ sarcoma

ไวรัส HHV-8 เข้าไปทำลายสุขภาพของเซลล์บุผนังหลอดเลือด (เซลล์ที่อยู่ด้านในของหลอดเลือด) จากนั้นจะเข้าสู่รูปแบบที่อยู่เฉยๆ ปัจจัยกระตุ้นที่ทำให้ไวรัสทวีคูณ ได้แก่ :

• การอักเสบ
• การใช้ยากดภูมิคุ้มกันหลังการปลูกถ่ายอวัยวะ
• ไวรัสเอชไอวี
• ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมซึ่งรวมถึงการกัดแมลงที่ดูดเลือดในภูมิภาคแอฟริกาซึ่งเป็นสาเหตุของโรค Kaposi เฉพาะถิ่น

เมื่อปัจจัยกระตุ้นปรากฏขึ้นไวรัสจะทวีคูณในเซลล์ที่แข็งแรงและต่อเนื่องกัน

บางเซลล์เปลี่ยนเซลล์ปกติให้เป็นเซลล์แกนหมุนซึ่งเป็นลักษณะของ sarcoma ของ Kaposi กระบวนการดังกล่าวเรียกว่าการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอก

การแพร่กระจายของเซลล์ที่ผิดปกติทำให้เกิดอาการทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจงสำหรับ sarcoma

หน้าที่สำคัญในการเจริญเติบโตของ Kaposi's sarcoma คือกระบวนการนีโอแองจิเจเนซิสในบริเวณเนื้องอกเช่นการก่อตัวของหลอดเลือดใหม่ที่มักเกิดขึ้นอย่างผิดปกติซึ่งจะช่วยให้เลือดไปเลี้ยงเนื้องอกและการเจริญเติบโตของมัน

ดังนั้นสำหรับการปรากฏตัวของ Kaposi's sarcoma จำเป็นต้องมีการติดเชื้อไวรัส HHV-8 ตามด้วยการเกิดสภาวะที่ดีสำหรับการเพิ่มจำนวนซึ่งนำไปสู่การปรากฏตัวของอาการเนื้องอก

รูปแบบของ sarcoma สามารถประเมินได้จากปัจจัยที่ทำให้เกิดการกระตุ้นของไวรัส

อาการของ Kaposi's sarcoma คืออะไร?

มีสามขั้นตอนใน Kaposi's sarcoma - ขั้นแรกคือการปรากฏตัวของจุดสีแดงสีน้ำเงินและสีม่วงบนผิวหนังซึ่งจะเปลี่ยนเป็นการแทรกซึมรูปแผ่นดิสก์ซึ่งจะก่อตัวเป็นก้อนกลมเมื่อโรคดำเนินไป

การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันยังสามารถปรากฏบนเยื่อเมือกและอวัยวะภายในซึ่งนำไปสู่การเป็นแผลและส่งผลให้เกิดความล้มเหลว

อาการและหลักสูตรของ Kaposi's sarcoma แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรค

รูปแบบคลาสสิกของ Kaposi's sarcoma ซึ่งแทบจะไม่พบในละติจูดของเรามีลักษณะของการปรากฏตัวของเครื่องบินสีน้ำเงินที่เติบโตอย่างช้าๆที่เท้าและขาส่วนล่างซึ่งเมื่อโรคดำเนินไปจะแข็งตัวและหนาขึ้นทำให้เกิดเนื้องอกที่มีแนวโน้มที่จะเป็นแผลและมีเลือดออกเนื่องจากการบาดเจ็บ

เมื่อเวลาผ่านไปการเปลี่ยนแปลงจะเกิดขึ้นที่ต้นขาลำตัวแขนและใบหน้า พวกเขาไม่ค่อยครอบครองเยื่อเมือกและอวัยวะภายใน

Sarcoma ของ Endemic Kaposi พบได้ในแอฟริกากลางเท่านั้นซึ่งมีสัดส่วนประมาณ 10% ของมะเร็งทั้งหมด หลักสูตรของมันมีความก้าวร้าวมากกว่าในกรณีของ sarcomas อื่น ๆ มีลักษณะเฉพาะด้วยการเติบโตอย่างรวดเร็วของเนื้องอกเช่นเดียวกับการมีส่วนร่วมของทั้งเยื่อเมือกและอวัยวะภายในและแม้แต่กล้ามเนื้อและกระดูก

Kaposi's sarcoma ประเภท iatrogenic มีความเฉพาะเจาะจงสำหรับผู้ป่วยที่ใช้ยากดภูมิคุ้มกันหลังการปลูกถ่ายอวัยวะหรือในโรค autoimmune

แผลที่ผิวหนังไม่ได้ จำกัด อยู่ที่แขนขาในประเภทนี้ แต่อาจกระจายไปทั่วผิวกาย ในประเภท iatrogenic แผลที่ผิวหนังจะถดถอยหลังจากหยุดใช้หรือเปลี่ยนการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน

รูปแบบการแพร่ระบาดของ Kaposi's sarcoma ที่เกี่ยวข้องกับ HIV เป็นเครื่องหมายผิวหนังที่มีลักษณะเฉพาะที่สุดของภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้รับ (AIDS) แบบฟอร์มนี้โดดเด่นด้วยหลักสูตรที่ก้าวร้าวและการมีส่วนร่วมของผิวหน้าโดยทั่วไปในช่วงเริ่มต้นของโรค

แผลที่ผิวหนังเป็นแผล การมีส่วนร่วมของเยื่อบุเพดานปากซึ่งไม่เคยได้ยินมาก่อนในรูปแบบอื่น ๆ ของ sarcoma นั้นน่าตกใจเป็นพิเศษ ในขณะที่โรคดำเนินไปจะสังเกตเห็นการมีส่วนร่วมของลำต้นแขนขาเยื่อเมือกและอวัยวะภายในรวมทั้งหัวใจ

อาการทางคลินิกเป็นพื้นฐานสำหรับการสงสัยว่า Kaposi's sarcoma โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่ติดเชื้อเอชไอวีและมีภูมิคุ้มกันต่ำ

การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายทำจากการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของวัสดุที่เก็บรวบรวมโดยการตรวจชิ้นเนื้อ

การทดสอบภาพมีประโยชน์ในกรณีที่สงสัยว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับอวัยวะภายใน

การรักษา Kaposi's sarcoma

การรักษา Kaposi's sarcoma มีวัตถุประสงค์เพื่อลดการลุกลามของโรค แต่ไม่ได้นำไปสู่การฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์

การผ่าตัดใช้เพื่อยับยั้งการลุกลามของโรคในท้องถิ่นรวมทั้งเพื่อให้ได้ผลเครื่องสำอางที่น่าพอใจ

Kaposi's sarcoma มีความไวต่อทั้งเคมีบำบัดและการฉายแสงดังนั้นการรักษาเหล่านี้จึงใช้เป็นรายบุคคลหรือพร้อมกันโดยคำนึงถึงสภาพทางคลินิกของผู้ป่วย

ในกรณีของประเภทที่เกี่ยวข้องกับเอชไอวีสิ่งที่สำคัญที่สุดคือการเริ่มการรักษาด้วยยาต้านไวรัสโดยทันทีหรือเข้มข้นขึ้น ยาเคมีบำบัดและรังสีรักษาใช้เป็นมาตรการสนับสนุน

ในรูปแบบ iatrogenic ที่เกิดจากการใช้ยาภูมิคุ้มกันการหยุดชะงักหรือการลดขนาดยาอาจนำไปสู่การบรรเทาอาการของ Kaposi's sarcoma ได้เอง

การรักษาด้วยรังสีใช้ในผู้ป่วยที่ไม่สามารถหยุดยาได้

การพยากรณ์โรคใน Kaposi's sarcoma

เมื่อคำนึงถึงรูปแบบของ Kaposi's sarcoma ทุกรูปแบบการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ประมาณ 75%

การพยากรณ์โรคจะดีขึ้นมากในผู้ป่วยที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับผิวหนังเท่านั้น แต่จะแย่ลงอย่างมากในผู้ป่วยที่มีการเกี่ยวข้องกับเยื่อบุและอวัยวะภายใน

บรรณานุกรม:

1. Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: เนื้องอกวิทยาคลินิก ที. II. ผ่าน Medica, 2015
2. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, eds. ครึ่ง. Włodzimierz T. Olszewski: พยาธิวิทยาของ Robbins, Elsevier Urban & Partner, 2005

เกี่ยวกับผู้เขียนเล็ก. Agnieszka Michalak สำเร็จการศึกษาจากคณะแพทยศาสตร์แห่งแรกที่ Medical University of Lublin ปัจจุบันเป็นแพทย์ในระหว่างการฝึกงานระดับสูงกว่าปริญญาตรี ในอนาคตเธอวางแผนที่จะเริ่มเชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาในเด็ก เธอสนใจเป็นพิเศษในสาขากุมารเวชศาสตร์โลหิตวิทยาและมะเร็งวิทยา